Vad är papillärt kraniofaryngiom?

Ett papillärt kraniofaryngiom är en sällsynt typ av hjärntumör som växer nära hypofysen. Det är ofta behandlingsbart, och kirurgi är det primära alternativet för många människor.

Ett kraniofaryngiom är en mycket sällsynt typ av hjärntumör. Endast ca 600 personer i USA får diagnosen denna tumörtyp varje år. Det finns två undertyper av kraniofaryngiom: adamantinomatös och papillär.

Papillära kraniofaryngiom är de mindre aggressiva av de två typerna, och de är den typ som läkare oftast ser hos vuxna. Papillära kraniofaryngiom kan ofta behandlas med kirurgi.

Vad orsakar ett papillärt kraniofaryngiom?

Det är inte klart vad som orsakar papillära kraniofaryngiom. Till skillnad från vissa andra tumörtyper finns det inga kända genetiska eller kromosomala orsaker. Dessutom finns det inga kända riskfaktorer för denna typ av hjärntumör.

Vilka är symtomen på ett papillärt kraniofaryngiom?

De exakta symtomen på ett papillärt kraniofaryngiom kan variera beroende på tumörens storlek och placering.

Vanliga symtom inkluderar:

  • förvirring
  • Trötthet
  • förlust av perifert syn
  • dubbel syn
  • huvudvärk
  • ögonmuskelsvaghet
  • illamående och kräkningar
  • lågt blodtryck
  • värme- eller kylaintolerans

  • överdriven sömnighet
  • överdriven törst
  • överdriven hunger
  • viktökning
  • personlighetsförändringar
  • binjurebarksvikt
  • hormonell obalans

Barn och tonåringar med papillärt kraniofaryngiom kan ha ytterligare symtom, inklusive försenad tillväxt och försenad pubertet. Det är dock sällsynt att barn har denna typ av kraniofaryngiom.

Vilka är behandlingsalternativen för papillära kraniofaryngiom?

Det finns några alternativ för att behandla ett papillärt kraniofaryngiom. Den primära behandlingen för de flesta är kirurgi. Kirurgen kommer att kunna ta bort tumören och samla in vävnadsprover för att bekräfta en exakt diagnos.

Det finns två kirurgiska alternativ för papillära kraniofaryngiom: öppen kraniotomi och endonasal kraniotomi.

Under en öppen kraniotomi skapar en kirurg en tillfällig öppning i skallen för att komma åt hjärnan och ta bort tumören. De använder sedan kirurgiska plattor för att stänga skallen.

Den endonasala proceduren använder ett litet, flexibelt rör som kallas ett endoskop, som har en kamera, ett ljus och kirurgiska verktyg anslutna. En kirurg för in röret genom näsan och in i hjärnan, och kameran skickar tillbaka ett videoflöde som kirurgen använder för att hitta och försiktigt ta bort tumören.

Faktorer som storleken och placeringen av din tumör kan hjälpa läkare att avgöra vilken kirurgisk teknik som kan vara det bästa alternativet för dig.

Det finns några sekundära behandlingsalternativ för papillära kraniofaryngiom. Dessa inkluderar:

  • Strålbehandling: Strålbehandling kan riktas mot alla tumörceller som finns kvar efter operationen eller som kommer tillbaka efter operationen.
  • Kemoterapi: Läkare använder kemoterapi mindre ofta för papillära kraniofaryngiom, men det kan vara ett alternativ för vissa människor.
  • Kliniska tester: Papillära kraniofaryngiom är sällsynta, men experter utvecklar nya behandlingar. Din läkare kan bedöma om du är en bra kandidat att delta i kliniska prövningar av nya behandlingsalternativ.

Vad är överlevnaden för ett papillärt kraniofaryngiom?

Kraniofaryngiom är sällsynta tumörer, och överlevnadsdata samlas inte in lika ofta som för många andra tumörtyper. Dessutom är färska data inte uppdelade i överlevnadstal för adamantinomatösa kraniofaryngiom och överlevnadsfrekvenser för papillära kraniofaryngiom.

Men i en studie som analyserade 1 213 personer med kraniofaryngiom mellan 2004 och 2017 fann forskare en total 5-års överlevnad på 86,2 %.

Som är sant med alla tumörer kan individuella faktorer såsom storleken och placeringen av din tumör, tillsammans med din ålder och allmänna hälsa, påverka överlevnaden. Det är bäst att prata med din läkare om utsikterna för din specifika tumör.

Att leva med ett papillärt kraniofaryngiom

Det kan vara överväldigande att hantera ett tillstånd som ett papillärt kraniofaryngiom, men det finns resurser du kan vända dig till för att få stöd. Du kan prova att kontakta:

  • American Brain Tumor Association (ABTA): ABTA erbjuder utbildningsresurser, tips om att leva med en hjärntumör, kopplingar till stödgrupper i ditt närområde och mer.
  • National Brain Tumor Society (NBTS): Du kan lära dig om hjärntumörer, hitta de bästa läkarna i ditt område, anmäla dig till evenemang för opinionsbildning och medvetenhet, gå med i supportgrupper online och mer när du besöker NBTS webbplats.
  • Hjärntumörnätverk: Du kan få stöd av en patientnavigator som hjälper dig genom din behandlingsresa, tillsammans med en mängd andra resurser, genom att ansluta till hjärntumörnätverket.
  • Röster mot hjärncancer: Voices Against Brain Cancer erbjuder hjärncancercoacher som kan koppla dig med resurser, hjälpa dig att navigera i behandlingen, ge stöd och ge vägledning.
Var det här till hjälp?

Papillära kraniofaryngiom är mycket sällsynta hjärntumörer som växer nära hypofysen. De är vanligare hos vuxna än barn, och de orsakar ett brett spektrum av symtom, inklusive synförändringar, huvudvärk, överdriven hunger och törst, hormonella förändringar och trötthet.

Det vanligaste behandlingsalternativet för ett papillärt kraniofaryngiom är operation för att ta bort tumören. Läkare använder ofta strålbehandling för att rikta in sig på eventuella cancerceller som finns kvar efter operationen.

Individuella faktorer kan påverka resultatet av ett papillärt kraniofaryngiom, men det är vanligtvis behandlingsbart.

Veta mer

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *