Wilms tumör

Wilms tumör, även känd som nefroblastom, är en typ av njurcancer som främst drabbar barn. Det kan utvecklas i en eller båda njurarna. Det växer vanligtvis långsamt.

Cancer uppstår när onormala celler i din kropp förökar sig okontrollerat. Detta kan hända i alla åldrar, men vissa cancerformer är unika för barndomen, och Wilms tumör är en av dessa: Den diagnostiseras vanligtvis hos barn runt 3 års ålder. Det är ovanligt efter 6 års ålder, men det kan förekomma hos äldre barn och vuxna.

Även om det är relativt sällsynt, är det fjärde vanligaste typ av barncancer och den vanligaste typen av cancer i barndomen, som drabbar ungefär ett av 10 000 barn i USA. Ungefär 500 barn nydiagnostiseras varje år.

De flesta barn uppvisar symtom runt 3 eller 4 års ålder, och dessa symtom liknar många andra barndomssjukdomar. Det är därför det är viktigt att se din läkare för en korrekt diagnos.

Några symtom inkluderar:

• förstoppning
• buksmärtor, svullnad eller obehag
• illamående och kräkningar
• svaghet
• Trötthet
• aptitlöshet
• feber
• blod i urinen eller missfärgad urin
• högt blodtryck (som kan visa sig som bröstsmärtor, andnöd och huvudvärk)
• ökad och ojämn tillväxt på ena sidan av kroppen

Läkare är inte exakt säkra på vad som orsakar Wilms tumör. Hittills har forskare inte hittat några tydliga samband mellan Wilms tumör och miljöfaktorer, som droger, kemikalier eller smittämnen, varken under en mammas graviditet eller efter födseln.

Det finns dock några saker som forskare tror kan vara riskfaktorer.

Genetiska faktorer

Forskare tror inte att barn direkt ärver sjukdomen från sina föräldrar. Bara om 1 procent av barn med Wilms tumörer har en släkting som har haft samma tillstånd och vanligtvis är den släktingen inte en förälder.

Men forskare tror att vissa genetiska faktorer kan öka ett barns risk eller predisponera barn att utveckla Wilms tumör.

Detta beror på att barn med Wilms tumör ofta har mutationer i vissa gener, inklusive WT1 genen, den CTNNB1 genen eller AMER1 gen — tre gener som hjälper kroppen att tillverka proteiner och hantera celltillväxt.

Följande genetiska syndrom kan också öka ett barns risk för Wilms tumör:

• Beckwith-Wiedemanns syndrom, där barn har en 5 till 10 procent chans att utveckla Wilms.

• WAGR-syndrom, där barn har en 50-50 chans att utveckla Wilms tumör.
• Denys-Drash syndrom
• Frasiers syndrom
• Perlmans syndrom
• Sotos syndrom
• Simpson-Golabi-Behmel syndrom
• Blooms syndrom
• Li-Fraumenis syndrom

• Trisomi 18, även kallad Edwards syndrom

Frasier syndrom, WAGR syndrom och Denys-Drash syndrom är kopplade till förändringar eller mutationer i WT1 gen. Beckwith-Wiedemanns syndrom, en tillväxtstörning som orsakar kropps- och organförstoring, är kopplat till en mutation i WT2 gen.

Dessa är båda gener som undertrycker tumörer och som finns på kromosom 11. Men förändringar i dessa gener står bara för en liten andel av Wilms tumörer. Det finns sannolikt andra genmutationer som ännu inte har upptäckts.

Barn med vissa oregelbundenheter i utvecklingen kan också vara mer benägna att ha Wilms tumör. Följande villkor är förknippade med villkoret:

• aniridi, vilket är när ett barn har en saknad eller delvis saknad iris

• hemihypertrofi, vilket är när ena sidan av kroppen är större än den andra

• kryptorkism, eller nedsjunkna testiklar

• hypospadi, vilket är när urinöppningen är på undersidan av penis

Lopp

Enligt American Cancer Society, Wilms tumör förekommer något oftare hos afroamerikanska barn än hos vita barn. Det händer minst ofta hos asiatisk-amerikanska barn.

Kön

Risken att utveckla Wilms tumör verkar också vara vanligare hos barn som tilldelats kvinnor vid födseln.

Barn som har några syndrom eller födelseoregelbundenheter kopplade till Wilms tumör bör regelbundet screenas för sjukdomen med fysiska undersökningar och bukultraljud för att leta efter eventuella njurtumörer. Tidig upptäckt kan förhindra att tumören sprids från njuren till andra organ.

Det är därför läkare brukar rekommendera att barn med högre risk för Wilms tumör får en undersökning var 3:e eller 4:e månad tills de är ungefär 8 år gamla.

Du bör också prata med ditt barns barnläkare om du har några familjemedlemmar som har haft Wilms tumör – de kanske vill schemalägga regelbundna undersökningar i det här fallet också.

Men eftersom tillståndet är extremt sällsynt hos barn som inte har några riskfaktorer, screenas barn inte regelbundet för Wilms tumör om de inte har symtom, såsom svullnad i buken.

Förutom ett ultraljud kan ditt barns barnläkare beställa andra diagnostiska tester för att göra en korrekt diagnos, inklusive:

• blodprov för att leta efter anemi och koagulationshastigheter
• urinprov för att mäta njurfunktionen
• fullständigt blodvärde (CBC)
• bukröntgen

• CT-skanning eller MR

I vissa fall kan de göra en lungröntgen för att leta efter metastaser (som tecken på att cancer har spridit sig till lungorna).

När diagnosen väl har diagnostiserats kommer fler tester att göras för att avgöra hur avancerad sjukdomen är.

Iscensättning

Wilms tumör har fem stadier:

• Steg 1: Tumören finns i en njure och kan avlägsnas helt med kirurgi. Handla om 40 till 45 procent av Wilms tumörer är stadium 1.
• Steg 2: Tumören har spridit sig in i vävnaden och kärlen runt njuren, men den kan fortfarande avlägsnas helt med operation. Handla om 20 procent av Wilms tumörer är stadium 2.
• Steg 3: Tumören kan inte avlägsnas helt med operation, och en del cancer finns kvar i buken. Handla om 20 till 25 procent av Wilms tumörer är stadium 3.
• Steg 4: Cancern har spridit sig till avlägsna organ, såsom lungor, lever eller hjärna. Handla om 10 procent av Wilms tumörer är stadium 4.
• Steg 5: Tumören finns i båda njurarna vid diagnostillfället. Handla om 5 procent av Wilms tumörer är stadium 5.

Typer

Wilms tumörer kan också klassificeras genom att titta på tumörcellerna i mikroskop. Denna process kallas histologi.

Ogynnsam histologi

Ogynnsam histologi gör att tumörerna har en kärna i cellerna som ser väldigt stor och förvriden ut. Detta kallas anaplasi. Ju mer anaplasi, desto svårare är tumören att bota.

Gynnsam histologi

Gynnsam histologi innebär att det är betydligt mindre anaplasi. Över 90 procent av Wilms tumörer har gynnsam histologi. Detta gör att de flesta tumörer är lättare att bota.

Eftersom denna typ av cancer är så sällsynt, behandlas barn med Wilms tumörer vanligtvis av ett team av läkare, inklusive:

• barnläkare
• kirurger
• urologer (urinvägsspecialister)
• onkologer (cancerspecialister)

Läkarteamet kommer att ta fram en behandlingsplan för ditt barn. Var noga med att diskutera alla tillgängliga alternativ för ditt barn samt deras möjliga biverkningar.

De viktigaste typerna av behandling är:

• kirurgi
• kemoterapi
• strålbehandling

De flesta barn genomgår en kombination av behandlingar. Kirurgi är vanligtvis den första behandlingen som används för människor i USA. Målet med operationen är att ta bort tumören.

I vissa fall kan tumören inte tas bort eftersom den är för stor, eller så kan cancern ha spridit sig till båda njurarna eller in i blodkärlen. Om så är fallet kan dina läkare först använda kemoterapi eller strålbehandling (eller båda) för att försöka krympa tumören före operationen.

Ditt barn kan behöva genomgå mer kemoterapi, strålbehandling eller operation om tumören inte tas bort helt första gången. De specifika läkemedlen och omfattningen av den ordinerade behandlingen kommer att variera beroende på ditt barns tillstånd.

Kliniska tester

Kliniska prövningar är forskningsstudier som testar nya behandlingar eller procedurer eller testar nya kombinationer av etablerade behandlingar. De är ett bra sätt för läkare och människor att lära sig bättre metoder för att behandla cancer, särskilt sällsynta cancerformer.

Fråga din läkare om ett lokalt sjukhus genomför kliniska prövningar för att se om du är kvalificerad.

Som med all cancer är spridningen av sjukdomen till andra organ, eller metastaser, en potentiellt allvarlig komplikation. Om ditt barns cancer sprider sig till avlägsna organ, kommer det att kräva mer aggressiv behandling, inklusive kemoterapi.

Beroende på vilka läkemedel som används för kemoterapi kan ditt barn också uppleva obehagliga biverkningar. Dessa varierar från barn till barn men kan inkludera:

• håravfall
• illamående och kräkningar
• Trötthet
• diarre
• anemi
• aptitlöshet
• viktminskning
• smärta
• neutropeni
• munsår
• blåmärken
• sömnproblem
• blåsproblem
• hud- och nagelförändringar
• ökad risk för infektion

Tala med din läkare om vad du kan förvänta dig under och efter ditt barns behandling. Din läkare kan ordinera ytterligare mediciner för att hantera biverkningarna av behandlingen. Håret växer normalt ut igen inom några månader efter avslutad behandling.

Högt blodtryck och njurskador kan uppstå som ett resultat av ditt barns tumör eller dess behandling. Av denna anledning är uppföljningsvården lika viktig som den initiala behandlingen.

Uppföljningsvård kan innefatta fysiska undersökningar och avbildningstester för att säkerställa att tumören inte har kommit tillbaka. Det kan också innehålla blod- och urintester för att kontrollera hur njurarna fungerar.

Fråga ditt barns läkare om långvariga komplikationer och hur man ser upp för dessa problem.

Cirka 90 procent av barnen med Wilms tumör överlever, även om den exakta överlevnaden beror på tumörens stadium och histologi. Utsikterna för barn med ogynnsam histologi är mycket sämre än för barn med gynnsam histologi.

De 4-års överlevnad efter tumörstadium och histologi är följande:

Gynnsam histologi

• Steg 1: 95–100 procent
• Steg 2: 95–100 procent
• Steg 3: 95–100 procent
• Steg 4: 85–90 procent
• Steg 5: 95–100 procent

Ogynnsam histologi

• Steg 1: 75–90 procent
• Steg 2: 80–85 procent
• Steg 3: 50–90 procent
• Steg 4: 30–75 procent
• Steg 5: 65–100 procent

Det finns en långsiktig risk att cancer kommer tillbaka. Detta händer i 15 till 50 procent av fallen, beroende på stadium och histologi av den ursprungliga tumören. Prognosen tenderar att vara sämre för dem vars cancer återkommer.

Wilms tumör kan inte förebyggas, vilket är anledningen till att barn med en familjehistoria av tillståndet eller riskfaktorer, såsom födelseoregelbundenheter eller syndrom, bör ha frekventa njurultraljud. Dessa screeningverktyg kan säkerställa tidig upptäckt – vilket ger läkare de bästa chanserna att behandla det snabbt och effektivt.

Prata med ditt barns team av läkare och specialister för information och stöd. De kan hänvisa dig till andra stödresurser som är tillgängliga för dig medan ditt barn går igenom behandlingen. Dessa resurser kan inkludera:

• sociala tjänster
• rådgivning
• stödgrupper (online eller personligen)
• finansiellt stöd
• råd om kost och kost

Be att få prata med föräldrar som redan har genomgått behandling för Wilms tumör. De kan ge ytterligare stöd och uppmuntran.

Du kan också kontakta American Cancer Societys National Cancer Information Center på 800-227-2345. De har specialister på jour varje dag, 24 timmar om dygnet, för att hjälpa dig och ditt barn under och efter behandlingen.

Ditt barn kommer att gå igenom mycket under den här tiden. Du kan göra saker lite lättare för dem genom att prova följande förslag:

• Stanna med ditt barn under behandlingen.
• Ta med dig en favoritleksak eller bok till sjukhuset.
• Avsätt tid för lek medan du är på sjukhuset, men se till att ditt barn får tillräcklig vila.
• Se till att ditt barn äter och dricker tillräckligt.
• Förbered ditt barns favoritmat och öka deras intag av näringsvätskor om deras aptit är låg.
• För en journal eller anteckna hur ditt barn mår hemma så att du kan dela det med din läkare.
• Diskutera sjukdomen med ditt barn i termer som de kan förstå och uppmuntra ditt barn att dela sina känslor.
• Försök att göra livet så normalt som möjligt för dem.