Cirka 10 till 15 procent av personer med multipelt myelom, även kallat myelom, utvecklar ett tillstånd som kallas amyloid lätt kedja (AL) amyloidos, enligt forskning från 2021.
Multipelt myelom är en cancer som bildas i en typ av vita blodkroppar som kallas plasmaceller. Plasmaceller producerar proteiner som kallas antikroppar som skyddar din kropp från främmande inkräktare som virus och bakterier.
AL-amyloidos uppstår när bitar av antikroppar som produceras av plasmaceller som kallas lätta kedjor bryts av och byggs upp i dina organ. Utvecklingen av AL-amyloidos är förknippad med en sämre syn på personer med myelom, särskilt när lätta kedjor byggs upp i hjärtat.
Fortsätt läsa för att lära dig mer om AL-amyloidos hos personer med myelom, inklusive symtom, diagnos och behandling.
Vad är multipelt myelom-associerad AL-amyloidos?
Multipelt myelom och AL-amyloidos är två närbesläktade tillstånd som ofta diagnostiseras tillsammans.
Multipelt myelom och plasmaceller
Multipelt myelom är en blodcancer som utvecklas i plasmaceller som finns i din benmärg.
Friska plasmaceller skapar Y-formade proteiner som kallas antikroppar som hjälper din kropp att döda bakterier. Dessa proteiner binder till områden på ytan av bakterier som ett lås och en nyckel. Denna bindning taggar inkräktaren så att andra immunceller vet att attackera den.
Hos personer med multipelt myelom bildar cancerösa plasmaceller atypiska antikroppar som kallas monoklonala proteiner (M-proteiner). M-proteiner kan tränga ut friska blodkroppar och orsaka symtom som trötthet och frekventa infektioner.
AL amyloidos och lätta kedjor
Antikroppar är uppbyggda av två molekyler som kallas tunga kedjor och två molekyler som kallas lätta kedjor. AL-amyloidos utvecklas när cancerösa plasmaceller utsöndrar missformade och överflödiga lätta kedjor. Dessa lätta kedjor byggs upp i dina organ och blir avlagringar som kallas amyloid.
Amyloid kan orsaka organdysfunktion, förstoring och misslyckande. Det kan utvecklas i flera organ eller bara ett. Enligt a
| Organ | Procent av fallen |
|---|---|
| hjärta | 75 % |
| njurar | 65 % |
| lever | 15 % |
| mjukvävnad | 15 % |
| perifera eller autonoma nervsystemet | 10 % |
| mag-tarmkanalen | 5 % |
Hur jämförs multipelt myelom och AL-amyloidos?
Multipelt myelom och AL-amyloidos diagnostiseras ofta tillsammans.
Det största problemet vid multipelt myelom är att onormala plasmaceller utvecklas i benmärgen och förökar sig, vilket tränger ut friska blodkroppar. Dessa onormala celler producerar antikroppar som kallas M-proteiner som kan orsaka njurskador och andra problem.
Det största problemet vid AL-amyloidos är att amyloid byggs upp i organ.
Symtom på multipelt myelom hänvisas vanligtvis till med akronymen CRAB, som står för:
- C: förhöjt kalcium
- R: njursvikt (njursvikt).
- A: anemi eller lågt antal blodkroppar
- B: benskada
Symtom på AL-amyloidos är breda, beroende på vilka organ som är drabbade. Många av symptomen på AL-amyloidos och multipelt myelom överlappar varandra.
I en
| AL amyloidos | Tidig diagnos ( | Försenad diagnos (≥6 månader) |
|---|---|---|
| Trötthet | 70,2 % | 86,8 % |
| andnöd | 52,7 % | 71,8 % |
| svullnad i anklar eller ben | 61,1 % | 67,9 % |
|
yrsel när du står |
41,1 % | 57,9 % |
| aptitlöshet | 38,7 % | 56,7 % |
| omväxlande förstoppning och diarré | 27,8 % | 32,6 % |
| oavsiktlig viktminskning | 35,1 % | 41,3 % |
| förstorad tunga | 13,8 % | 23,1 % |
| domningar i armar och ben | 20,0 % | 47,9 % |
| lila färg runt ögonen | 18,3 % | 27,3 % |
Vad orsakar amyloidos med multipelt myelom?
Enligt a
Hos vissa människor orsakar de molekylära egenskaperna hos dessa lätta kedjor att de klumpar ihop sig och bildar strukturer som kallas fibriller, som avsätts i vävnaderna. De avsatta fibrillerna förstör den vanliga formen och funktionen hos ett organ.
Drabbade organ kan inkludera:
- hjärta
- lever
- njurar
- nervsystem
- mag-tarmkanalen
A
AL amyloidos och multipelt myelom delar några
Hur diagnostiseras amyloidos med multipelt myelom?
Diagnos och behandling av AL-amyloidos är ofta försenad, enligt en fallrapport från 2021, eftersom det orsakar ospecifika symtom.
En granskning från 2021 tyder på att mediantiden från början av symtom till diagnos är 6 till 12 månader, med en genomsnittlig person som besöker 3 till 4 läkare innan deras diagnos bekräftas. Diagnosen är vanligtvis enklast hos personer med njurbesvär.
För en AL-amyloidosdiagnos måste läkare ta ett vävnadsprov för att hitta tecken på amyloiduppbyggnad i dina organ.
Om AL-amyloidos misstänks kommer din läkare först att ta ett litet prov med en nål från en lättillgänglig vävnad, som fettet under huden. Denna procedur kallas en fettaspiration. Fettaspiration i kombination med en benmärgsbiopsi kan diagnostisera AL-amyloidos hos cirka 90 procent av människorna.
Särskild färgning kommer att appliceras på ditt vävnadsprov i ett labb för att leta efter tecken på amyloid. Den vanligaste fläcken heter Kongorött. Ytterligare labbtester kommer att göras för att analysera vilken typ av protein som byggs upp.
Hur behandlas amyloidos med multipelt myelom?
En granskning från 2021 fann att de tre pelarna för att förbättra överlevnaden av AL-amyloidos inkluderar:
- tidig upptäckt
- antiplasmacellterapi
- stödjande vård
Den primära behandlingen för multipelt myelom med AL-amyloidos är inriktad på de underliggande cancerösa plasmacellerna.
Detta kan inkludera:
- högdos kemoterapi följt av en autolog stamcellstransplantation, där stamceller samlas in från ditt blod och omtransplanteras efter kemoterapi
- medicinen daratumumab med bortezomib, cyklofosfamid och dexametason hos personer som inte är berättigade till bentransplantation
- diuretika för att hantera kronisk hjärtsvikt eller nefrotiskt syndrom
- läkemedel som midodrine eller droxidopa för att behandla neuropati
- organtransplantationer
Inriktning på amyloidavlagringar med monoklonala antikroppar är under utredning, men det har inte godkänts ännu.
Vad är utsikterna för amyloidos med multipelt myelom?
A
Vid multipelt myelom utan amyloidos säger National Cancer Institute att resultaten har förbättrats dramatiskt under de senaste
Andra experter tittade på långtidsuppföljning av en av de vanligaste regimerna för behandling av multipelt myelom i en
Men ett antal olika faktorer spelar in i dessa uppskattningar. Till exempel kan cancerstadiet vid diagnos och de organ som påverkas av AL-amyloidos förändra din situation. Det är alltid bäst att prata med din läkare för att bestämma din individuella syn.
Multipelt myelom är en cancer som utvecklas i plasmaceller i din benmärg. Vissa personer med multipelt myelom utvecklar också AL-amyloidos. AL amyloidos är när proteiner som kallas lätta kedjor byggs upp i ett eller flera organ.
Kontakta en läkare om du upplever några ovanliga symtom. Se till att följa upp alla schemalagda möten, så att en läkare kan bekräfta din diagnos så snart som möjligt. Att få en diagnos och påbörja behandling tidigt kan hjälpa till att minimera organskador.
