De senaste behandlingarna för C3G och IgAN njursjukdom

C3G och IgAN orsakas av olika typer av uppbyggnad i njurarnas glomeruli.

C3G orsakas av en uppbyggnad av proteinet C3, ett protein som produceras av din kropps komplementsystem, även känt som ”komplementkaskadsvaret”.

Komplementsystemet stödjer ditt immunsystems funktion på ett antal sätt. När det blir dysregulerat (nedsatt), som i C3G, byggs C3-protein upp i glomeruli och leder till njurskador.

Immunsystemets dysfunktion orsakar också IgAN. I IgAN är uppbyggnaden i glomeruli IgA, immunglobulin A, en antikropp som produceras av dina vita blodkroppar. I vissa, men inte alla fall, kan IgA aktivera komplementkaskaden, vilket också skapar C3-avsättningar.

C3G och IgAN är olika diagnoser, men som glomerulära sjukdomar delar de gemensamma behandlingsmetoder.

ACE-hämmare, angiotensinomvandlande enzymhämmare, är mediciner som hjälper till att kontrollera ditt blodtryck genom att blockera enzymer som drar ihop blodkärlen.

Angiotensin II-receptorblockerare (ARB) hjälper också till att sänka blodtrycket. De fungerar genom att främja avslappning av blodkärlen och förbättra hur väl hjärtat pumpar blod.

I C3G och IgAN hjälper ACE-hämmare och ARB till att förbättra blodkärlskapaciteten i glomeruli och minskar den påfrestning som högt blodtryck kan orsaka på njurarna. Dessa mediciner kan också minska proteinuri, eller mängden protein som går förlorat i urinen.

Det finns två huvudsakliga sätt att hantera inflammatoriska processer som leder till njurskador i C3G och IgAN:

• minskar immunsvaret vilket leder till njuravlagringar
• lugnande inflammation orsakad av glomeruli uppbyggnad

Steroider är läkemedel kända för sin förmåga att minska inflammation. Även om långvarig användning inte längre rekommenderas för C3G och IgAN, kan kortvariga steroidkurer ibland paras med immunsuppressiva läkemedel.

C3G och IGAN är immunmedierade sjukdomar. Deras underliggande orsaker härrör från immunsystemets dysfunktion. Läkare använder immunsuppressiva medel för att hantera atypiska immunreaktioner i kroppen.

Det finns många olika immunsuppressiva medel som kan användas beroende på din diagnos av C3G eller IgAN.

Enligt a 2022 recension på C3G är effektiviteten av immunsuppressiv terapi blandad i forskningen, och vissa människor som lever med C3G kan se mer fördelar än andra.

Eftersom ditt komplementsystem är en viktig komponent i C3G-patologi, är läkemedel som riktar sig mot komplementkaskadaktivering ett område med växande terapiintresse.

Anti-komplement läkemedel, såsom eculizumab och ravulizumabfungerar genom att blockera vissa faser av komplementsystemets aktivitet, kontrollera produktionen av proteinet C3.

Effekten av antikomplementmediciner kan variera mellan människor och kanske inte är tillämplig för alla fall av glomerulär njursjukdom.

Inte alla diagnoser av IgAN, till exempel, kommer att kräva användning av komplementhämmare, men om du upplever C3-uppbyggnad kan dessa mediciner vara en del av din behandlingsplan.

Plasmaterapi, även känd som plasmaferes, är en behandling som använder en maskin för att filtrera ditt blod och separera plasma från andra typer av celler. Du får sedan en plasmaersättning för att ersätta det som togs bort.

Komplementproteinerna som ansvarar för C3G finns i plasman som togs bort från din kropp. Förutom att eliminera C3 kan plasmaterapi också ta bort immunkomplex som IgA och autoantikroppar, antikropparna som attackerar friska celler.

Plasmaterapi kanske inte fungerar för alla. Enligt a 2019 recensioningen behandling är universellt effektiv eller anses vara ett botemedel, och mer detaljerad forskning om plasmaterapi saknas.

När njurfunktionen försämras kan din läkare rekommendera mer avancerade behandlingar som dialys.

Dialys, liksom plasmaterapi, innebär maskinassisterad blodfiltrering. Vid dialys ligger fokus på att ta bort överflödig vätska och slaggprodukter, inte plasma, från blodet.

Dialys behandlar inte C3G eller IgAN direkt. Det hjälper din kropp att ta bort avfall när njurarna inte längre fungerar tillräckligt bra.

I sällsynta fall kan njurtransplantation vara ett alternativ. Eftersom C3G och IgAN har underliggande immunologiska orsaker och inte orsakas av själva njurarna, är användningen av transplantation i behandlingen diskutabel.

Till exempel misslyckas nästan hälften av alla njurtransplantationer för C3G.

National Kidney Foundation noterar att både C3G och IgAN kan dra nytta av en minskning av kostens salt och protein för att underlätta mängden avfall som dina njurar behöver för att filtrera från blodomloppet.

Även om forskningen är begränsad om vilken roll kosttillskott har vid behandling av dessa tillstånd, finns det vissa bevis föreslår omega 3-fettsyror i form av fiskoljetillskott kan erbjuda antiinflammatoriska fördelar för IgAN.

Från och med 2021, budesonid (Tarpeyo), en kortikosteroid, har godkänts av Food and Drug Adnministration (FDA) för hantering av IgAN. Genom att sänka mängden protein i urinen kan budesonid minska risken för njursjukdom i slutstadiet.

Nyligen, sparsentan (Filspari) godkändes av FDA 2023 och sänker också protein i urinen.

Natrium-glukos cotransporter-hämmare, eller SGLT-2-hämmare, som vanligtvis används för att hantera diabetes kan också gynna de med IgAN. I en analysminskade dapagliflozin risken för njursjukdom i slutstadiet och ökade överlevnaden hos personer både med och utan typ 2-diabetes och IgAN.

Enligt ClinicalTrials.gov finns det 20 kliniska prövningar i olika stadier för CG3, inklusive flera som för närvarande rekryterar.

Om du är intresserad av att delta i kliniska prövningar för C3G och IgAN kan du lära dig mer genom att besöka:

• ClinicalTrials.gov
• NIH Clinical Center Trials
• Research Match

Det finns för närvarande inget botemedel mot C3G eller IgAN njursjukdom. Båda tillstånden är progressiva, även om behandlingen kan bromsa eller fördröja njurskador.

Enligt en långtidsstudie från 2022, 30 år efter diagnos, utvecklade 20 % till 50 % av deltagarna som lever med IgAN njursjukdom i slutstadiet.

I C3G ses vanligtvis progressiva njurskador efter 10 år, med upp till hälften av patienterna som upplever slutstadiet av njursjukdom vid den tiden.

Eftersom C3G och IgAN är sällsynta och understuderade tillstånd, är det ännu inte möjligt att veta hur mycket behandling kan förbättra den totala prognosen.

Som glomerulära sjukdomar delar njursjukdomar C3G och IgAN ett antal behandlingsmetoder med det övergripande målet att kontrollera inflammatoriska processer och bromsa njurskador.

Blodtrycksläkemedel, immunsuppressiva medel och komplementhämmare kan alla vara en del av din behandlingsplan.

För närvarande finns det ingen universellt effektiv behandling eller botemedel mot C3G eller IgAN. Varje behandlingsalternativ kan ha olika effektivitet beroende på den person som behandlas.