Kapillärläckagesyndrom är en sällsynt sjukdom där plasman i ditt blod läcker från dina kapillärer (små blodkärl) in i omgivande vävnader i din kropp. Det påverkar färre än 1 000 personer i USA.
Detta tillstånd kan börja av sig själv, eller det kan utlösas av en annan sjukdom eller medicin. Oavsett hur det börjar, uppträder kapillärläckagesyndrom i allmänhet på samma sätt: ett snabbt blodtrycksfall, svullnad i armar och ben och förtjockat blod.
Den här artikeln kommer att ta en närmare titt på detta sällsynta tillstånd, vad som orsakar det och vilka behandlingar som finns tillgängliga.
Vad är kapillärläckagesyndrom?
Plasma är vätskedelen av ditt blod. Det gör upp
Vid kapillärläckagesyndrom läcker plasma ut ur de små blodkärlen (kapillärerna) och in i musklerna, organen, vävnaderna och kroppshålan.
När plasman läcker in i dessa omgivande områden kan ditt blodtryck sjunka snabbt. Detta kan leda till ett antal farliga symtom och komplikationer.
De olika typerna
Det finns två typer av kapillärläckagesyndrom:
- Primärt kapillärläckagesyndrom händer när det finns upprepade episoder eller attacker hos en person utan kända hälsoproblem. Denna typ kallas också systemiskt kapillärläckagesyndrom eller Clarksons syndrom.
- Sekundärt kapillärläckagesyndrom händer när det finns en enda attack. Ett annat hälsoproblem utlöser det vanligtvis, såsom ett virus, autoimmun sjukdom. Det kan också utlösas av vissa typer av medicin.
Varje attack involverar vanligtvis tre faser:
- Prodromal fas: Denna fas inkluderar de förnimmelser eller symtom du upplever innan en attack inträffar. Detta kan innefatta influensaliknande symtom, yrsel och trötthet.
-
Kapillärläckagefas (återupplivning): Detta är attackfasen och kan pågå upp till
3 dagar . I denna fas läcker vätskor och albumin (protein i blodplasma) från kapillärerna och in i vävnad, organ, muskler eller andra områden. När detta händer sjunker blodtrycket, blodvolymen minskar och blodet tjocknar. Det gör det svårare för syre att levereras till resten av kroppen. - Återhämtningsfas (rekrytering): Denna fas inträffar efter attacken när kapillärerna börjar absorbera vätska igen.
Systemiskt kapillärläckagesyndrom drabbar främst vuxna äldre än 50 år; det är mycket ovanligt hos barn. Tillståndet är vanligare hos män än hos kvinnor. Medan de flesta studier har fokuserat på vita människor, verkar tillståndet påverka människor av alla raser.
Sekundärt kapillärläckagesyndrom kan påverka människor i alla åldrar, eftersom det är relaterat till olika hälsotillstånd och mediciner som en person kan ta.
Vilka är symptomen?
Varje fas av en attack med kapillärläckagesyndrom har unika symtom. Tänk på att symtomen kan komma plötsligt och kan variera från en person till en annan, och till och med från en attack till en annan.
Symtomen kan variera i intensitet från mild till svår.
Symtom i prodromalfas kan inkludera:
- Täppt i näsan
- buksmärtor eller orolig mage
- illamående och diarré
- muskelsmärta (myalgi)
- feber
- Trötthet
- huvudvärk
- yrsel eller yrsel
- hosta eller symtom i övre luftvägarna
Symtom på kapillärläckagefas kan inkludera:
- lågt blodtryck (hypotension)
- diarre
- svullnad i armar, ben och kropp (perifert ödem)
- förtjockat blod (hyperkoagulabilitet)
Mellan attackerna visar personer med primärt kapillärläckagesyndrom vanligtvis inga symtom eller tecken.
Vad orsakar kapillärläckagesyndrom?
Primärt/systemiskt kapillärläckagesyndrom
Forskare har ännu inte fastställt den exakta orsaken till primärt kapillärläckagesyndrom. Vad de vet är att det inte verkar ha en genetisk koppling, vilket betyder att det inte finns i familjer.
Enligt National Organization for Rare Disorders (NORD) har mer än 50 % av personer med primärt kapillärläckagesyndrom monoklonalt “M”-protein som kan detekteras i blodet. Som sagt, mer forskning behövs för att förstå betydelsen av detta fynd.
Vanligtvis är nivån av detta protein låg. Forskare tror att autoimmuna problem eller andra faktorer kan spela in.
En annan teori som NORD påpekar är att cellerna som täcker kapillärerna kan skadas av någon faktor i blodet under en attack, vilket leder till fler episoder i framtiden.
Sekundärt kapillärläckagesyndrom
Sepsis orsakar oftast sekundärt kapillärläckagesyndrom. Andra hälsoproblem kan också orsaka det, inklusive:
- autoimmuna sjukdomar
- viral hemorragisk feber (infektionsvirussjukdomar som kan skada blodkärlens väggar)
- hemofagocytisk lymfohistiocytos (ett sällsynt tillstånd som orsakas av ett onormalt och överaktivt immunsystemsvar)
- engraftment syndrome (en inflammatorisk reaktion som kan inträffa efter en benmärgstransplantation)
- ovariellt hyperstimuleringssyndrom
-
ormbettsförgiftning
- ricinförgiftning
Mediciner kan också orsaka sekundärt kapillärläckagesyndrom. Läkemedel inkluderar:
- interleukiner
- monoklonala antikroppar
- gemcitabin
covid-19
Även om de senaste studierna är små, finns det vissa bevis för att COVID-19 kan öka risken för kapillärläckagesyndrom.
I slutändan behövs mer forskning för att fastställa kopplingen mellan COVID-19 och det inflammatoriska svaret som kan leda till sekundärt kapillärläckagesyndrom.
Går det att behandla?
Det finns inget botemedel mot kapillärläckagesyndrom. Istället fokuserar behandlingen på att förebygga attacker eller behandla symtom under en attack.
Under en attack kommer du sannolikt att behöva stanna på sjukhuset. Läkare behandlar symtom och effekterna av attacken när de inträffar.
I synnerhet innebär behandlingen att reglera blodtrycket för att hålla blodet i rörelse till organen och förhindra att svullnad och överflödig vätska samlas i armar, ben och kropp.
Interventioner för kapillärläckagesyndrom inkluderar:
- Vätskor: Det är viktigt att upprätthålla en balans mellan tillräckligt med vätskor för att öka blodtrycket och inte för mycket vätska, vilket kan göra svullnaden värre.
- Kirurgisk dekompression: Denna procedur kan hjälpa till med svullnad i armar och ben om kompartmentsyndrom utvecklas.
- Diuretika: Dessa läkemedel kan behandla extrem vätskeansamling under återhämtningsfasen.
- Steroider: Om de ges i de tidiga stadierna av en attack, kan glukokortikoider bidra till att minska svårighetsgraden av ett kapillärläckage.
-
Andra mediciner: Läkare kan också ordinera mediciner som:
- teofyllin
- terbutalin
- leukotrienhämmare
- ACE-hämmare
Förebyggande innebär att regelbundet ta vissa mediciner även när symtomen inte är närvarande. Denna behandlingsmetod kallas profylax.
Studier har visat att en hög dos intravenöst immunglobulin (IVIG) varje månad, till exempel, kan förhindra attacker hos mer än 90 % av människorna.
Hur ser utsikterna ut för personer med kapillärläckagesyndrom?
Utsikterna för personer med kapillärläckagesyndrom varierar. Det beror på personen: En person kan ha bara en attack under sin livstid, medan en annan kan ha flera attacker varje år.
I en liten studie från 2017 med 69 vuxna var överlevnaden för personer med primärt kapillärläckagesyndrom 78 % vid 5 år och 69 % vid 10 år.
Forskare fann att ta månatlig profylax (IVIG) förbättrade människors utsikter:
- För studiedeltagare som tog IVIG var 5-årsöverlevnaden 91 % och 10-årsöverlevnaden 77 %.
- För deltagare som inte tog IVIG var 5-årsöverlevnaden 47 % och 10-årsöverlevnaden 37 %.
Tidig diagnos och behandling är nyckeln. Utan omedelbar behandling kan kapillärläckagesyndrom leda till:
- njursvikt
- kompartment syndrom
- stroke
- chock
- död
Poängen
Kapillärläckagesyndrom är ett sällsynt tillstånd. Primärt kapillärläckagesyndrom är vanligare hos personer som är äldre än 50. Sekundärt kapillärläckagesyndrom kan inträffa i alla åldrar. Ett annat hälsoproblem eller medicin utlöser det.
Det finns inget botemedel mot detta tillstånd. Behandlingen syftar till att behandla symtom när de uppstår. Tidig diagnos är viktig för att säkerställa korrekt behandling och bättre resultat.
Om du har haft kapillärläckagesyndrom tidigare, prata med en läkare om att ta månatlig profylax, eftersom det avsevärt kan minska risken för framtida attacker.
