Systemisk skleros (SS)
Systemisk skleros (SS) är en autoimmun sjukdom. Det betyder att det är ett tillstånd där immunsystemet attackerar kroppen. Frisk vävnad förstörs eftersom immunsystemet av misstag tror att det är ett främmande ämne eller infektion. Det finns många typer av autoimmuna sjukdomar som kan påverka olika kroppssystem.
SS kännetecknas av förändringar i hudens struktur och utseende. Detta beror på ökad kollagenproduktion. Kollagen är en komponent i bindväv.
Men sjukdomen är inte begränsad till hudförändringar. Det kan påverka din:
- blodkärl
- muskler
- hjärta
- matsmältningssystemet
- lungor
- njurar
Funktioner av systemisk skleros kan förekomma vid andra autoimmuna sjukdomar. När detta inträffar kallas det en blandad bindningsstörning.
Sjukdomen ses vanligtvis hos personer mellan 30 och 50 år, men den kan diagnostiseras i alla åldrar. Kvinnor är mer benägna än män att få diagnosen detta tillstånd. Symptomen och svårighetsgraden av tillståndet varierar från en person till en annan baserat på de system och organ som är inblandade.
Systemisk skleros kallas också sklerodermi, progressiv systemisk skleros eller CREST -syndrom. “CREST” står för:
- kalcinos
- Raynauds fenomen
- esofageal dysmotilitet
- sklerodaktiskt
- telangiectasia
CREST syndrom är en begränsad form av sjukdomen.
Bilder på systemisk skleros (sklerodermi)
Symtom på systemisk skleros
SS kan bara påverka huden i de tidiga stadierna av sjukdomen. Du kan märka att din hud tjocknar och glänsande områden utvecklas runt din mun, näsa, fingrar och andra beniga områden.
När tillståndet fortskrider kan du börja få begränsad rörelse i de drabbade områdena. Andra symptom inkluderar:
- håravfall
- kalciumavlagringar eller vita klumpar under huden
- små, vidgade blodkärl under hudens yta
- ledvärk
- andnöd
- en torr hosta
- diarre
- förstoppning
- svårt att svälja
- esofageal reflux
- uppblåsthet i magen efter måltider
Du kan börja uppleva spasmer i blodkärlen i dina fingrar och tår. Därefter kan dina extremiteter bli vita och blå när du är kall eller känner extrem känslomässig stress. Detta kallas Raynauds fenomen.
Orsaker till systemisk skleros
SS uppstår när din kropp börjar överproducera kollagen och det ackumuleras i dina vävnader. Kollagen är det huvudsakliga strukturproteinet som utgör alla dina vävnader.
Läkare är inte säkra på vad som orsakar att kroppen producerar för mycket kollagen. Den exakta orsaken till SS är okänd.
Riskfaktorer för systemisk skleros
Riskfaktorer som kan öka dina chanser att utveckla tillståndet inkluderar:
- vara indian
- vara afroamerikan
- vara kvinnlig
- med vissa kemoterapimedicin som Bleomycin
- utsätts för kiseldamm och organiska lösningsmedel
Det finns inget känt sätt att förhindra SS annat än att minska riskfaktorer som du kan kontrollera.
Diagnos av systemisk skleros
Under en fysisk undersökning kan din läkare identifiera hudförändringar som är symptomatiska för SS.
Högt blodtryck kan orsakas av njurförändringar från skleros. Din läkare kan beställa blodprov som antikroppstestning, reumatoid faktor och sedimenteringshastighet.
Andra diagnostiska tester kan inkludera:
- en röntgenstråle
- en urinanalys
- en CT -skanning av lungorna
- hudbiopsier
Behandling för systemisk skleros
Behandling kan inte bota tillståndet, men det kan hjälpa till att minska symtomen och sakta sjukdomsutvecklingen. Behandlingen baseras vanligtvis på en persons symptom och behovet av att förebygga komplikationer.
Behandling av generaliserade symtom kan innefatta:
- kortikosteroider
- immunsuppressiva medel, såsom metotrexat eller Cytoxan
- icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel
Beroende på dina symtom kan behandlingen också omfatta:
- blodtrycksmedicin
- medicin för att hjälpa andningen
- sjukgymnastik
- ljusterapi, såsom ultraviolett A1 -fototerapi
- nitroglycerinsalva för att behandla lokaliserade områden med åtstramning av huden
Du kan göra livsstilsförändringar för att hålla dig frisk med sklerodermi, till exempel att undvika att röka cigaretter, förbli fysiskt aktiv och undvika mat som utlöser halsbränna.
Potentiella komplikationer av systemisk skleros
Vissa personer med SS upplever att deras symtom utvecklas. Komplikationer kan innefatta:
- hjärtsvikt
- cancer
- njursvikt
- högt blodtryck
Hur ser utsikterna ut för personer med systemisk skleros?
Behandlingar för SS har förbättrats drastiskt under de senaste 30 åren. Även om det fortfarande inte finns något botemedel mot SS, finns det många olika behandlingar som kan hjälpa dig att hantera dina symtom. Tala med din läkare om något av dina symtom hindrar ditt dagliga liv. De kan arbeta med dig för att justera din behandlingsplan.
Du bör också be din läkare att hjälpa dig att hitta lokala stödgrupper för SS. Att prata med andra människor som har liknande erfarenheter som du kan göra det lättare att hantera ett kroniskt tillstånd.
