Översikt
Vad är kort QT-syndrom (SQTS)?
Kort QT-syndrom är en sällsynt genetisk typ av onormal hjärtrytm som upptäcktes 1999.
Hjärtats elektriska aktivitet produceras av flödet av joner (elektriskt laddade partiklar av natrium, kalcium, kalium och klorid) in och ut ur hjärtats celler. Små jonkanaler styr detta flöde. QT-intervallet är avsnittet på elektrokardiogrammet (EKG) som representerar den tid det tar för det elektriska systemet att avge en impuls genom ventriklarna (hjärtats nedre kammare) och sedan laddas om. Det översätts till den tid det tar för hjärtmuskeln att dra ihop sig och sedan återhämta sig.
Om du har SQTS slår ditt hjärta i normal takt, men tiden det tar att återhämta sig (QT-intervallet) är mycket kortare. En annan skillnad hos patienter med SQTS är att QT-intervallet inte ändras när hjärtslagshastigheten ändras. Hos friska personer blir QT-intervallet längre när hjärtat slår långsammare och kortare när hjärtat slår snabbare.
Normal QT
- Vilofrekvens: 60 bpm
- QT-intervall: 350-440 millisekunder4
Kort QT
- Vilofrekvens: 60 bpm
- QT-intervall: 210 till 340 millisekunder
Symtom och orsaker
Vilka är symptomen på SQTS?
Majoriteten av patienter med SQTS har symtom. De vanligaste symtomen är:
- Hjärtklappning (hjärtklappning)
- Svimning (synkope)
- Plötslig hjärtdöd (kan vara det första symtomet för vissa patienter)
- Förmaksflimmer
Om SQTS orsakar förmaksflimmer kan andra symtom inkludera andnöd, yrsel, trötthet och obehag i bröstet.
Vissa personer med SQTS har aldrig symtom eller problem relaterade till tillståndet. Men det är viktigt för alla som vet att de har SQTS att träffa en läkare för regelbunden vård för att förhindra plötslig hjärtdöd eller hjärtstillestånd.
Vad orsakar SQTS?
Kort QT-syndrom är en medfödd defekt, vilket innebär att den är närvarande vid födseln. Tillståndet ärvs från minst en förälder. Defekten förändrar hur hjärtats jonkanaler fungerar (kallad kanalopati). Hittills har forskare hittat flera olika defekter som kan uppstå i fem olika gener relaterade till kaliumkanalerna. Men i de flesta fall identifieras inte genen. Forskning görs för att identifiera andra gener.
Vilka problem orsakar SQTS?
När det finns onormal elektrisk aktivitet i hjärtat, laddas hjärtmuskeln ur och laddas upp snabbare än normalt. Detta kan orsaka tre typer av onormala hjärtrytmer: förmaksflimmer, kammartakykardi och kammarflimmer. Om du har SQTS kan du ha en eller flera av dessa.
-
Förmaksflimmer är en onormal hjärtrytm som börjar i förmaken (hjärtats övre kammare). Vissa personer med SQTS har enstaka förmaksflimmer, medan problemet kan vara nästan konstant för andra.
-
Ventrikulär takykardi är en mycket snabb regelbunden rytm i ventriklarna (hjärtats nedre kammare).
- Ventrikelflimmer är en mycket snabb onormal takt som får kamrarna att fladdra eller darra. Det orsakar plötslig hjärtdöd.
Diagnos och tester
Hur diagnostiseras SQTS?
De första stegen för att avgöra om dina symtom är relaterade till SQTS inkluderar en fullständig medicinsk historia och familjehistoria och ett elektrokardiogram (EKG). Din läkare kommer att kontrollera EKG:et för ett kort QT-intervall. Ett enda kort QT-intervall betyder dock inte nödvändigtvis att du har SGTS. Detta är en av anledningarna till att det är viktigt att tillhandahålla en fullständig medicinsk och familjehistoria.
Din läkare kan utvärdera dig för SQTS om du:
- Överlevde plötslig hjärtdöd
- Har en historia av polymorf ventrikulär takykardi eller ventrikelflimmer utan känd orsak
- Har en historia av oförklarlig synkope
- Är unga och har förmaksflimmer
- Få familjemedlemmar diagnostiserade med SQTS
- Har familjemedlemmar som dog av plötslig hjärtdöd
Diagnostisk testning
Din läkare kommer sannolikt att utföra några diagnostiska tester för att kontrollera SQTS. Dessa kan inkludera:
- 12-avlednings-EKG: Detta är det första steget i att söka efter SQTS.
- 24-timmars ambulatorisk övervakning: Den här enheten registrerar din puls och hjärtslag under en vanlig dag.
- Träningsstresstest: Mäter hur väl ditt hjärta fungerar när du går på löpband eller cyklar på en motionscykel.
- Elektrofysiologi (EP) studie: Elektroder placeras direkt på hjärtmuskeln för att registrera hjärtats elektriska aktivitet. Detta test används mycket selektivt på patienter vars diagnos är oklar även efter att andra tester gjorts.
- Andra testersåsom blod och laboratoriearbete, kan göras för att utesluta andra orsaker till ett kort QT-intervall.
Genetisk testning rekommenderas för patienter som har EKG-resultat och en familje-/medicinsk historia som starkt indikerar en diagnos av SQTS. Genetisk testning kan användas för att bekräfta diagnosen. Om du har SQTS bör dina familjemedlemmar genomgå genetiska tester för tillståndet och få all nödvändig medicinsk vård.
Hantering och behandling
Vilka behandlingar finns tillgängliga för patienter med SQTS?
Implanterbar cardioverter defibrillator (ICD)
Om du har SQTS och en historia av plötslig hjärtdöd eller ventrikulära arytmier; eller om du har en familjehistoria av dessa tillstånd, löper du hög risk för framtida plötslig hjärtdöd. Din läkare kommer sannolikt att rekommendera att du skaffar en implanterad hjärtdefibrillator (ICD) för att förhindra plötslig hjärtdöd.
Mediciner
Det finns många mediciner tillgängliga för att hjälpa till att reglera din hjärtrytm. Läkare arbetar för att avgöra vilka mediciner som är bäst för att behandla patienter med SQTS.
Hur ser utsikterna ut för personer med kort QT-syndrom?
Det finns inte mycket tillgänglig information om SQTS; forskare och läkare fortsätter dock att lära sig mer. Ju tidigare du får diagnosen och påbörjar behandling för SQTS, desto mindre sannolikt är det att du får allvarliga symtom, inklusive plötslig hjärtdöd och hjärtstillestånd. Det är viktigt för första gradens släktingar till patienter med diagnosen SQTS att utvärderas för tillståndet. Utvärderingen bör omfatta screening, EKG och genetisk testning.
Vilken typ av läkare diagnostiserar och behandlar patienter med SQTS?
Om du är i riskzonen för SQTS eller har fått diagnosen SQTS bör du utvärderas och behandlas av ett erfaret team som omfattar flera olika typer av specialister. Detta tillvägagångssätt hjälper till att säkerställa att patienter med SQTS får bästa möjliga vård. Teamet bör innehålla följande:
- Elektrofysiolog – En läkare som är specialiserad på att diagnostisera och behandla patienter med hjärtrytmproblem.
- Genetiker – En läkare som studerar genetiska mönster för att identifiera genfel hos patienter som kan orsaka problem.
- Primärvårdsläkare – Patientens vanliga allmänläkare som kan ge allmän uppföljningsvård och övervaka mediciner.
Resurser
För att lära dig mer om SQTS, kontakta oss eller ring Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute Resource & Information Nurse på 216.445.9288 eller avgiftsfritt på 800.289.6911. Vi hjälper dig gärna.
The Inherited Arhythmia Clinic är specialiserad på att behandla patienter och familjemedlemmar med ärftliga arytmier, såsom kort QT-syndrom. För att boka tid, ring avgiftsfritt 800.659.7822 (Kardiologiska möten) eller boka online med alternativet Begär en tid. Om du väljer att begära ett onlinemöte, välj Kardiologi som avdelning eller specialområde.
Läkare varierar i kvalitet på grund av skillnader i utbildning och erfarenhet; sjukhusen skiljer sig åt i antalet tillgängliga tjänster. Ju mer komplext ditt medicinska problem är, desto större blir dessa kvalitetsskillnader och desto viktigare är de.
Det är klart att läkaren och sjukhuset som du väljer för komplex, specialiserad medicinsk vård kommer att ha en direkt inverkan på hur bra du gör. För att hjälpa dig att göra detta val, vänligen granska våra Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute-resultat.
Cleveland Clinic hjärt-, kärl- och thoraxinstitut kardiologer och kirurger
Att välja en läkare för att behandla din onormala hjärtrytm beror på var du befinner dig i din diagnos och behandling. Följande hjärt-, kärl- och thoraxinstitutssektioner och avdelningar behandlar patienter med arytmier:
-
Sektionen för elektrofysiologi och stimulering: kardiologisk utvärdering för medicinsk hantering eller elektrofysiologiska procedurer eller enheter – Ring Kardiologiska möten på avgiftsfritt 800.223.2273, anknytning 4-6697 eller be om ett möte online.
-
Avdelningen för thorax- och hjärt- och kärlkirurgi: kirurgisk utvärdering för kirurgisk behandling av förmaksflimmer, placering av epikardiella elektroder och i vissa fall vid behov implantation och borttagning av elektrod och apparat. Kontakta oss för mer information.
- Du kan också använda vår MyConsult second opinion-konsultation via Internet.
Heart, Vascular & Thoracic Institute har specialiserade centra för att behandla vissa patientpopulationer:
- Förmaksflimmercenter
- Ventrikulärt arytmicenter
- Ärftlig arytmiklinik
Lär dig mer om experter som är specialiserade på diagnos och behandling av arytmier
För yngre patienter med onormal hjärtrytm:
- Besök Center for Pediatric and Congenital Heart Diseases webbplats
- Hitta en barnkardiolog
Se: Om oss för att lära dig mer om Sydell och Arnold Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute.
Kontakt
Om du behöver mer information, klicka här för att kontakta oss, chatta online med en sjuksköterska eller ring Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute Resource & Information Nurse på 216.445.9288 eller avgiftsfritt på 866.289.6911. Vi hjälper dig gärna.
Att bli patient
- Boka tid
- Planera ditt besök
- Fakturering & försäkring
- Bekvämligheter för besökare
Behandlingsalternativ
- Arytmibehandlingar
Behandlingsguider
- Förmaksflimmer
- Ventrikulär takykardi
- Alla behandlingsguider för Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute
Diagnostiska tester
Diagnostiska tester används för att diagnostisera ditt onormala hjärtslag och den mest effektiva behandlingsmetoden.
- Diagnostisk testning
Anatomi
- Hur hjärtat slår
- Ditt hjärta och blodkärl
Webchattar
Våra webbchats och videochatt ger patienter och besökare ytterligare en möjlighet att ställa frågor och interagera med våra läkare.
- Onormal hjärtrytm webbchats och videochatt
- Alla Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute webbchats
videoklipp
- Videor om hjärtrytmrubbningar och behandlingar
- Alla videor från Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute
Interaktiva verktyg
- Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute Interactive Tools
Resurslänkar
- Återhämtning hemma
- Supportgrupper och information
-
Short QT Syndrome, Sudden Arhythmia Death Syndromes Foundation (SADS)*
- US National Library of Medicine. Genetics Home Reference. Kort QT-syndrom*
-
Besök Health Essentials – Läs artiklar om rytmrubbningar och hälsosamt liv om Health Essentials
- Följ Heart, Vascular & Thoracic Institute webbchats och nyhetsartiklar på Twitter*
- Prenumerera på Heart, Vascular & Thoracic eNews
- Hjärtsvikt
-
Heart Rhythm Society*
-
National Heart Lung Blood Institute*
Varför välja Cleveland Clinic för din vård?
Våra resultat talar för sig själva. Vänligen granska våra fakta och siffror och om du har några frågor, tveka inte att fråga.
