Översikt
Vad är hemokromatos?
Hemokromatos, även kallad järnöverbelastning, är ett tillstånd där din kropp lagrar för mycket järn.
Vad är järn och varför behöver jag det?
Järn är ett mineral som finns i vissa livsmedel. Din kropp behöver järn för att:
- Hjälp hemoglobin i blodkroppar att transportera syre genom hela kroppen.
- Gör röda blodkroppar.
- Producerar vissa hormoner.
Normalt absorberar dina tarmar precis rätt mängd järn från maten du äter. Men med hemokromatos absorberar kroppen extra järn och lagrar det i dina organ, särskilt ditt hjärta, lever och bukspottkörtel.
Varför är för mycket järn farligt?
För mycket järn kan vara giftigt.
I hjärtat kan det orsaka:
-
Arytmi (oregelbunden hjärtrytm).
-
Hjärtsvikt.
För mycket järn i levern kan leda till:
-
Cirros (ärrbildning).
-
Förstorad lever.
-
Lever cancer.
-
Leversvikt.
Dessutom kan överbelastning av järn orsaka:
-
Artrit (ledskada).
-
Diabetes.
- Problem med mjälten, binjurarna, hypofysen, gallblåsan eller sköldkörteln.
- Problem med reproduktionssystemet, såsom erektil dysfunktion hos män och tidig klimakteriet hos kvinnor.
- Hud som kan se märkbart mer grå eller brons ut än vanligt.
Om tillståndet inte behandlas kan det leda till döden.
Hur vanligt är hemokromatos?
Tillståndet är ganska vanligt och drabbar mer än en miljon amerikaner.
Symtom och orsaker
Vad orsakar hemokromatos?
Det finns två typer av hemokromatos, var och en med olika orsaker.
En ärftlig genetisk förändring är den vanligaste orsaken. Det kallas primär hemokromatos, ärftlig hemokromatos eller klassisk hemokromatos. Vid primär hemokromatos kommer problem med DNA från båda föräldrarna och gör att kroppen tar upp för mycket järn.
Vid sekundär hemokromatos orsakar medicinska behandlingar eller andra medicinska tillstånd överbelastningen av järn. Exempel inkluderar:
-
Anemi (låg mängd röda blodkroppar).
-
Blodtransfusioner.
- Järnpiller eller injektioner.
- Njurdialys under lång tid.
-
Leversjukdom, såsom hepatit C-infektion eller fettleversjukdom.
Är vissa personer mer benägna att ha primär hemokromatos?
Den ärftliga formen av hemokromatos är vanligare hos vita människor med förfäder från norra Europa. Det är mindre vanligt hos personer med afroamerikansk, latinamerikansk, asiatisk eller amerikansk härkomst.
Män har hemokromatos mer än kvinnor. Kvinnor tappar järn när de får mens eller får barn. Deras kroppar lagrar också mindre järn. Hemokromatos är också vanligare hos äldre människor eftersom järntoxicitet tar år att utveckla.
Andra faktorer som ökar chanserna att utveckla hemokromatos inkluderar alkoholmissbruk och en familjehistoria av:
- Artrit.
- Diabetes.
-
Hjärtattack.
- Erektil dysfunktion.
- Leversjukdom.
Vilka är symtomen på hemokromatos?
Inte varje person med hemokromatos utvecklar symtom. Vissa personer med höga nivåer av järn har inga problem, medan andra upplever mycket allvarliga symtom.
Symtom uppträder vanligtvis inte förrän i medelåldern, och de ser ofta ut som tecken på andra tillstånd. Dessa tecken kan inkludera:
-
Trötthet (känner mig mycket trött).
- Generell svaghet.
- Hjärtfladdrar eller oregelbunden hjärtslag.
- “Iron fist”, eller smärta i knogarna på pekaren och långfingret.
-
Ledvärk.
-
Magont.
-
Oförklarlig viktminskning.
Diagnos och tester
Hur diagnostiseras hemokromatos?
Om du potentiellt har hemokromatos kommer din vårdgivare att:
- Fråga om dina föräldrar någonsin haft järnöverskott, leversjukdom eller andra relaterade sjukdomar.
- Fråga om du tar järntillskott, genom munnen eller injektion.
- Fråga om du tar extra vitamin C, vilket kan öka upptaget av järn.
- Kontrollera dina leder för smärta.
- Lyssna på ditt hjärta efter ett oregelbundet slag.
- Titta på din hud för att se om färgen är av.
- Tryck nära din lever för att testa för smärta.
Vilka tester kan jag behöva för hemokromatos?
Din vårdgivare kan beställa:
- Blodprover för att mäta hur mycket järn som finns i ditt blod och dina organ.
- Genetisk testning för att se om du har den ärftliga formen av hemokromatos.
-
Leverbiopsi, när en liten nål tar bort en liten bit av levervävnaden för studie under ett mikroskop.
-
MRT för att ta detaljerade bilder av dina organ.
Hantering och behandling
Hur behandlas hemokromatos?
Dietförändringar och andra behandlingar kan hjälpa till att lindra symtomen på hemokromatos. De kan också hjälpa till att förhindra eller fördröja ytterligare skador på dina organ:
- Ändringar i din kost: Din vårdgivare kommer förmodligen att be dig undvika kosttillskott med järn. Du kan också behöva hålla dig borta från mat med för mycket järn och begränsa vitamin C. Begränsa din alkoholkonsumtion också, eftersom det inte är bra för din lever.
- Järnkelatbehandling: Denna medicin tar bort extra järn från din kropp. Det tas genom munnen hemma eller injiceras i blodet av en vårdgivare.
- Terapeutisk flebotomi: Denna procedur använder en nål och ett rör för att avlägsna blod och järnet som det innehåller från din kropp. Behandlingen måste upprepas ofta, så du kommer att ha regelbundna blodprover för att mäta järnnivåerna.
Om ett annat tillstånd orsakade hemokromatos, kan du behöva behandling för det också. Och vårdgivare kan rekommendera att behandla eventuella problem som orsakas av hemokromatos.
Förebyggande
Kan jag förhindra hemokromatos?
Du kan inte förhindra hemokromatos, men du kan få hjälp med att kontrollera dina järnnivåer. Genom att identifiera och behandla hemokromatos tidigt kan vårdgivare hjälpa dig att undvika komplikationer.
Utsikter / Prognos
Hur ser utsikterna ut med hemokromatos?
Utsikterna för hemokromatos beror på tidpunkten för diagnos och behandling. Om den inte fångas upp och åtgärdas tidigt, kan svår hemokromatos orsaka allvarliga problem. Dessa komplikationer kan innefatta organskador och eventuell död.
Men hemokromatos är också en hanterbar sjukdom. Med tidig upptäckt och behandling kan du överleva och leva ett normalt, hälsosamt liv. Ibland kan organskador till och med vändas.
Hur länge behöver jag behandling?
Din vårdgivare avgör hur länge du behöver behandling.
Om du får diagnosen hemokromatos måste du ta ut lite blod en gång i veckan för att börja. Du kanske då kan byta till med några månaders mellanrum, även om du fortfarande behöver pågående behandling.
Leva med
Hur mycket järn behöver jag i min kost?
Din vårdgivare kan hjälpa dig att avgöra hur mycket järn du behöver. Det beror på flera faktorer, inklusive:
- Ålder.
- Graviditetsstatus.
- Sex.
Ska jag ändra min kost?
Din vårdgivare kommer förmodligen att föreslå att du:
- Undvik järnpiller, järninjektioner, multivitaminer som innehåller järn och järnberikade, bearbetade livsmedel.
- Undvik rå eller dåligt tillagad fisk och skaldjur. De kan innehålla bakterier som orsakar infektioner och komplikationer hos personer med sjukdom.
- Begränsa alkohol för att skydda din lever.
- Begränsa vitamin C.
Kommer mina barn att få hemokromatos?
Om du har hemokromatos (eller en familjehistoria av det) och överväger att skaffa barn, överväg genetiska tester. Du och din partner kan testas för den genetiska förändringen som är ansvarig, som kallas HFE-genen. Din vårdgivare och genetiska rådgivare kan hjälpa dig att avgöra sannolikheten för att föra det vidare till dina barn.
Hemokromatos är en vanlig sjukdom som gör att kroppen lagrar för mycket järn. Även om det kan orsaka allvarliga problem, är det mycket behandlingsbart, särskilt när det identifieras tidigt. Tala med din vårdgivare om du har symtom på hemokromatos eller en familjehistoria av det. Genetisk testning kan identifiera sjukdomen tidigt så att du kan leva ett långt och hälsosamt liv.