Median Arcuate Ligament Syndrome (MALS): Symtom och diagnos

Medianbågliga ligamentsyndrom (MALS) är ett tillstånd där det medianbågformade ligamentet pressar för hårt på celiakiartären (en huvudgren av aortan som levererar blod till magen, levern och andra organ) och nerverna i området ( plexus celiaki).

Översikt

Vad är medianbågformad ligamentsyndrom?

Median Arcuate Ligament Syndrome (MALS): Symtom och diagnos

Ligament är vävnadsband som förbinder ett ben eller brosk med ett annat. Det bågformade medianligamentet är format som en båge och går runt aortan (artären i hjärtat som transporterar blod genom hela kroppen) för att ansluta mellangärdet och ryggraden.

Hos en person med MALS fungerar det medianbågformade ligamentet i huvudsak som en hammare och celiakiaxeln fungerar som ett städ, komprimerar start av stora kärl och klämmer nerver däremellan. (Takningen är platsen där celiakiaxeln delar sig i tre grenar – lever, vänster mag- och mjältartär.) Genom att komprimera artären precis innan den förgrenar sig, stänger MAL av blodtillförseln till magen och levern. Detta är en anledning till att patienter klagar över smärta efter måltider.

Medianbågliga ligamentsyndrom (MALS) skiljer sig från medianbågliga ligamentkompression. Medianbågformad ligamentkompression förekommer hos cirka 10 % till 25 % av befolkningen och orsakar inga symtom. Hos ett mycket litet antal av dessa individer är MALS närvarande, och vårdgivare med det kommer att ha symtomen som anges nedan.

Vem är sannolikt att ha median arcuate ligament syndrome (MALS)?

MALS förekommer oftast hos smala, yngre kvinnor. Det är ett mycket sällsynt tillstånd.

Symtom och orsaker

Vilka är tecknen och symtomen på medianbågformad ligamentsyndrom (MALS)?

Det första tecknet på MALS är smärta i övre delen av buken efter att ha ätit. Smärtan gör att du undviker att äta (kallad mataversion), vilket leder till viktminskning (ofta mer än 20 pund). Andra associerade symtom kan inkludera:

Illamående.
Diarre.
Kräkningar.
Försenad magtömning (en fördröjning av maten som flyttar från magen till tunntarmen).

Vad orsakar medianbågformigt ligamentsyndrom (MALS)?

Man tror att MALS orsakas av att medianbågliga ligamentet komprimeras eller klämmer celiaki plexusnerver över celiakiartären. Klämningen av dessa nerver kan orsaka en smärta som liknar den smärta du känner i dina händer om du har karpaltunnelsyndrom känner i händerna. En annan orsak till tillståndet kan vara bristen på blodflöde till organen som tillförs av celiakiartären, även om denna teori är kontroversiell.

Diagnos och tester

Hur diagnostiseras median arcuate ligament syndrome (MALS)?

Om din vårdgivare tror att du kan ha MALS, kommer de att granska din medicinska historia och utföra en fysisk undersökning. Din leverantör kan också beställa vissa tester, inklusive blodprov och avbildningstester, för att hjälpa till att utesluta vanligare orsaker till dina symtom. Dessa inkluderar:

Gastroesofageal refluxsjukdom (GERD).
Gastrit.
Gastropares.
Problem med din bukspottkörtel, lever, gallblåsa, mjälte eller tarmar.

När dessa tillstånd är uteslutna kan din vårdgivare beställa ett test som kallas mesenteriskt duplex ultraljud för att kontrollera blodflödet genom celiakiartären och komprimering av celiaki plexus. Ett annat användbart avbildningstest skulle vara ett CT- eller MRI-angiogram, som kan ge en bättre bild av din celiakiartär och aorta.

När diagnosen MALS misstänks kommer dina register att granskas och dessa steg följs.

Avbildningstester kommer att upprepas eller beställas (såsom ett mesenteriskt ultraljud av celiakiaxeln eller ett CT/MRI-angiogram).
Du kommer att rådgöra med kirurger inom området minimalt invasiv kirurgi och/eller kärlkirurgi.
Du kommer att utvärderas av en smärtbehandlingsspecialist för en potentiell celiaki plexus-blockering. Detta ger tillfällig lindring av symptomen på MALS och hjälper till att bekräfta diagnosen.

Hantering och behandling

Hur behandlas medianbågformigt ligamentsyndrom (MALS)?

När diagnosen MALS har bekräftats är det troligt att din läkare kommer att föreslå ett minimalt invasivt (laparoskopiskt/robotiskt) tillvägagångssätt för att lindra kompressionen av medianbågliga ligamentet på aortan. I den här tekniken gör kirurgen fem till sex små (ungefär 1/2 tum) snitt (snitt) och sätter in instrument för att separera det bågformade medianligamentet och dela nerverna (neurolys).

De flesta som genomgår laparoskopisk operation för MALS stannar över natten på sjukhuset och börjar äta en normal diet nästa morgon. Du kommer att få obehag och smärta från snitten och kommer att få mediciner för att lindra smärtan. De flesta människor med tillståndet säger att deras MALS-symtom, såsom smärta när de äter, förbättras efter operationen. Du bör förmodligen kunna återgå till normala aktiviteter inom två veckor.

Cirka 10% av personer med MALS har en traditionell ”öppen” operation. Din kirurg kommer, ofta med hjälp av en kärlkirurg, att göra ett stort snitt i mitten av buken. Om du har denna procedur kan du behöva stanna på sjukhuset i tre till fem dagar för att återhämta dig. Du kan vanligtvis återgå till normala aktiviteter inom fyra till sex veckor.

Vad är ett celiaki plexusblock?

Ett celiaki plexusblock är en injektion av medicin för att lindra smärta i buken.

celiaki plexus block | Cleveland Clinic

Om du har ett celiaki plexusblock, kommer du att få en intravenös medicin för att slappna av. Då kommer du ligga på mage på ett röntgenbord. Vårdgivaren kommer att bedöva ett hudområde på ryggen med lokalbedövning. Sedan, guidad av en röntgen, kommer vårdgivaren att:

Stick in en tunn nål i ryggen, bredvid ryggraden och injicera ett bedövningsmedel.
Sätt in en andra nål på andra sidan av ryggraden.
Injicera färg för att se till att medicinen hamnar på rätt ställe.
Injicera smärtstillande medicin, såsom epinefrin, klonidin eller en steroid. Alkohol eller fenol kan också injiceras för att förstöra nerverna.

Ingreppet tar vanligtvis mindre än 30 minuter och du kan gå hem samma dag. Din buk kan kännas varm och du kan börja känna mindre buksmärtor.

Du behöver vanligtvis en serie injektioner (mellan två och 10) för att fortsätta smärtlindringen. För vissa människor kan en celiaki plexus blockering lindra smärta i veckor. För andra kan lindring pågå i åratal. Många kan återgå till sina vanliga aktiviteter.

Outlook / Prognos

Vilken typ av uppföljningsvård behövs efter medianbågformad ligamentsyndrom (MALS) operation?

De flesta som har MALS har ett duplex ultraljud en månad efter operationen för att säkerställa att det inte finns någon ytterligare kompression av det bågformade medianligamentet. Vissa människor fortsätter att ha förträngning av celiakiartären på grund av ärrvävnad som har byggts upp. Detta orsakar vanligtvis inte symtom efter operation och kan behandlas med icke-kirurgiska tekniker som mediciner eller, sällan, ett annat celiaki plexusblock. Ibland kan andra endovaskulära terapier som stenting av celiaki-axeln behövas.

En liten grupp människor som har upprepade episoder av MALS kan vara kandidater för ett andra försök att frigöra ärrvävnaden. Dessa individer löper dock mycket högre risk (mer än 50%) att behöva en öppen operation (med hjälp av en kärlkirurg).