Polycythemia vera (PV) är en sällsynt blodcancer där benmärgen bildar för många blodkroppar. Extra röda blodkroppar gör blodet tjockare och ökar risken för blodpropp.
Det finns inget botemedel mot PV, men behandlingar kan hjälpa till att förebygga komplikationer och behandla symtom.
Din läkare kommer att schemalägga regelbundna tester och möten för att övervaka din hälsa. Det är viktigt att regelbundet kolla in ditt vårdteam så att de vet hur du mår.
Läs vidare för att ta reda på mer om hur PV hanteras och hur du vet om behandlingar fungerar.
Vanliga symtom på polycytemi vera
PV tenderar att hittas genom rutinmässigt blodarbete snarare än att uppleva symtom. Många symtom på PV har andra orsaker, så de är inte alltid röda flaggor på egen hand. Tala med din läkare om du märker någon förändring i hur du mår.
Om du har symtom kan du uppleva:
- känner sig trött eller svag
- huvudvärk
- yrsel
- ringningar i öronen (tinnitus)
- rodnad hud
- synproblem, inklusive blinda fläckar eller suddig syn
- kliande hud, särskilt efter ett varmt bad eller dusch
- buksmärta eller en känsla av fullkomlighet (som en följd av en förstorad mjälte)
- bröstsmärta
- ledvärk eller svullnad
Varför måste polycytemi vera hanteras?
Överskott av blodkroppar i PV gör blodet tjockare och mer benägna att koagulera. Detta kan leda till en potentiellt dödlig hjärtinfarkt, stroke eller lungemboli kopplad till djup ventrombos.
Även om PV inte går att bota, betyder det inte att det inte kan hanteras effektivt under mycket lång tid. PV-behandlingar syftar till att minska symtomen och minska risken för komplikationer relaterade till blodproppar genom att sänka antalet blodkroppar.
Polycythemia vera behandlingar
Ditt vårdteam kommer att diskutera de bästa behandlingarna för din PV beroende på dina blodnivåer och symtom.
Din läkare kan ordinera mediciner för att:
- tunt blod
- förhindra komplikationer
- hantera symtom
Det är viktigt att ta mediciner exakt enligt anvisningarna.
Följande behandlingar används vanligtvis för att behandla PV:
- Flebotomieller avlägsnande av blod från kroppen, minskar tillfälligt koncentrationen av röda blodkroppar och tunnar ut ditt blod.
- Lågdos aspirinbehandling hjälper till att tunna ut ditt blod.
- Anagrelid (Agrylin) minskar blodplättarna i ditt blod, vilket minskar risken för en propp.
- Antihistaminer behandla kliande hud, ett vanligt PV-symptom.
- Myelosuppressiva läkemedel som hydroxyurea minska mängden blodkroppar som skapas i benmärgen.
- Ruxolitinib (Jakafi) kan hjälpa om din PV inte svarar på hydroxiurea, eller om du har en medelhög eller hög risk för myelofibros.
- Interferon alfa minskar produktionen av blodkroppar men ordineras sällan, eftersom det tenderar att orsaka fler biverkningar än andra behandlingar.
- Ljusterapi att använda psoralen och ultraviolett ljus kan hjälpa till att lindra klåda kopplad till PV.
- Benmärgstransplantationer används ibland för att minska antalet blodkroppar i benmärgen.
F: När ska man inte “vänta och titta” med polycytemia vera?
S: Personer med PV kan uppleva allvarliga komplikationer från sin sjukdom, såsom blodproppar eller blödningar.
Du bör börja med flebotomi om din hematokrit – andelen röda blodkroppar i din totala blodvolym – konsekvent är större än 45 % för att minska risken för blodproppar eller andra symtom som klåda eller huvudvärk.
Behandling för PV baseras på riskstadiet, som bestäms av tre faktorer: ålder (äldre eller yngre än 60), historia av blodproppar och frånvaro eller närvaro av en JAK2 mutation i blod eller benmärg.
Om du är på mycket låg risk (ingen historia av blodproppar, yngre än 60, och nr JAK2 mutation), kan du observeras om din hematokrit konsekvent är mindre än 45 %. Om du också har kardiovaskulära riskfaktorer, bör daglig aspirin övervägas.
Om du är på låg risk (ingen historia av trombos, yngre än 60, men med en JAK2 mutation), så bör du åtminstone vara på daglig acetylsalicylsyra. Om du har kardiovaskulära riskfaktorer är aspirin två gånger per dag mer fördelaktigt.
Om du är på mellanliggande risk (äldre än 60, ingen historia av trombos, och nr JAK2 mutation), bör du börja med ett läkemedel som kallas hydroxiurea.
Om du övervägs kl hög risk (historia av blodproppar, över 60 år och med en JAK2 mutation), bör du gå på hydroxiurea och eventuellt blodförtunnande, med tanke på tidigare blodproppar.
En “vänta och titta”-metod för PV är lämplig för personer som är yngre, utan en historia av blodproppar eller JAK2 mutation och med hematokrit mindre än 45 %.
Sheel Patel, MDSvar representerar åsikterna från våra medicinska experter. Allt innehåll är strikt informativt och bör inte betraktas som medicinsk rådgivning.
Hur vet jag om behandlingarna fungerar?
PV är en kronisk sjukdom som framgångsrikt kan hanteras i många år. Att arbeta nära ditt vårdteam säkerställer att de är medvetna om eventuella förändringar i din hälsa så att de kan anpassa din behandlingsplan efter behov.
Att hantera PV kräver rutinbesök hos en cancerspecialist (onkolog) och en blodläkare (hematolog). Dessa läkare kommer regelbundet att övervaka dina blodkroppsnivåer för att vägleda behandlingsbeslut.
Var noga med att meddela din vårdgivare om du upplever några nya symtom, såsom buksmärtor eller svullnad i lederna.
Dina nuvarande behandlingar kanske inte fungerar om de inte åtgärdar symtom, eller om blodarbete visar onormala nivåer av blodkroppar.
I det här fallet kan din läkare justera din PV-behandlingsplan. Detta kan innebära att du ändrar dosen av dina mediciner eller provar en ny behandling.
Polycytemia vera (PV) är en typ av blodcancer som kan göra blodet tjockare och öka risken för blodproppar. Noggrann övervakning och hantering kan minska symtomen och risken för komplikationer.
Hantering av PV inkluderar regelbundet blodarbete och kan inkludera mediciner och flebotomi. Håll kontakten med ditt vårdteam och följ din behandlingsplan för att må som bäst.
