Översikt
Vad är exokrin pankreasinsufficiens (EPI)?
EPI uppstår när din bukspottkörtel inte gör tillräckligt med matsmältningsenzymer. Ibland fungerar inte enzymerna som de ska.
Enzymer är proteiner som orsakar kemiska reaktioner i din kropp. Matsmältningsenzymer bryter ner maten, vilket gör att din kropp kan få i sig näringsämnen. Barn med cystisk fibros och vuxna med kronisk pankreatit är mest benägna att ha EPI.
Symtom och orsaker
Vad orsakar exokrin pankreasinsufficiens (EPI)?
Bukspottkörteln är en del av ditt matsmältningssystem. Det gör enzymer som hjälper matsmältningen och hjälper din kropp att absorbera näringsämnen.
När du har EPI har du inte tillräckligt med matsmältningsenzymer. Livsmedel passerar genom dina tarmar i ett mer komplett (osmält) tillstånd. Som ett resultat får din kropp inte de näringsämnen den behöver från maten.
De olika typerna av bukspottkörtelenzymer inkluderar:
- Amylas, som bryter ner kolhydrater.
- Lipas, som bryter ner fetter.
- Proteas och elastas, som bryter ner proteiner.
Vad orsakar exokrin pankreasinsufficiens (EPI) hos vuxna?
Kronisk pankreatit är den främsta orsaken till EPI hos vuxna. Så många som 8 av 10 vuxna med denna sjukdom utvecklar EPI. Pankreatit orsakar inflammation och svullnad i bukspottkörteln. Med tiden kan kronisk inflammation skada bukspottkörtelcellerna som gör matsmältningsenzymer.
Andra orsaker till EPI hos vuxna inkluderar:
-
Celiaki.
-
Diabetes.
-
Inflammatorisk tarmsjukdom (IBD).
-
Bukspottskörtelcancer.
- Kirurgi i matsmältningskanalen, inklusive viktminskningskirurgi.
Vad orsakar exokrin pankreasinsufficiens (EPI) hos barn?
Cystisk fibros är den främsta orsaken till EPI hos spädbarn och barn. Barn ärver cystisk fibros från en förälder. Det gör att tjockt slem byggs upp i lungorna, vilket gör det svårt att andas. Slem samlas också i bukspottkörteln, vilket hindrar matsmältningsenzymer från att nå tunntarmen.
Nästan 9 av 10 spädbarn med cystisk fibros utvecklar EPI under det första året. Resten löper risk att utveckla EPI under barndomen eller vuxen ålder.
Ett annat ärftligt tillstånd, Shwachman-Diamonds syndrom (SDS), orsakar också EPI hos barn. Med SDS fungerar inte den del av bukspottkörteln som gör enzymer korrekt.
Vilka är symtomen på exokrin pankreasinsufficiens (EPI)?
Personer med EPI har särskilt svårt att ta upp fett från mat. Detta leder till obekväma matsmältningsproblem, såsom:
-
Buksmärtor, gaser och uppblåsthet.
-
Förstoppning.
-
Diarre.
- Fet avföring (blek, oljig, illaluktande bajs som flyter).
-
Oförklarlig viktminskning eller misslyckande hos spädbarn och barn.
Diagnos och tester
Hur diagnostiseras exokrin pankreasinsufficiens (EPI)?
Många matsmältningsproblem orsakar symtom som liknar EPI. Din vårdgivare kan misstänka EPI om du har ett tillstånd som påverkar din bukspottkörtel.
Du kan få ett eller flera av dessa bukspottkörtelfunktionstester:
- Fekalt elastastest (FE-1) för att kontrollera avföring för närvaron av elastasenzymet som hjälper till att smälta proteiner. Lite (eller inget) elastas kan indikera EPI.
- Fekalt fetttest för att mäta mängden fett i avföring. En hög fettvolym kan vara ett tecken på EPI.
- Sekretin pankreas funktionstest för att testa hur bukspottkörteln svarar på sekretin, ett hormon som sätter igång frisättningen av matsmältningsenzymer. För testet får du sekretin genom en intravenös (IV) linje. Din leverantör använder endoskopiskt ultraljud för att samla upp vätska och testa den för enzymer.
Du kan också få en datortomografi, ultraljud i buken eller andra bildundersökningar. Dessa tester kan upptäcka problem med bukspottkörteln som kan leda till EPI.
Hantering och behandling
Vilka är komplikationerna av exokrin pankreasinsufficiens (EPI)?
Personer med EPI kan inte absorbera tillräckligt med fett, proteiner och kolhydrater från mat. Detta problem kallas malabsorption. Din kropp behöver dessa näringsämnen för energi och för att bibehålla organens funktion. Malabsorption av näringsämnen kan leda till undernäring.
Tecken på undernäring inkluderar:
-
Torr hud, sköra naglar och håravfall.
-
Depression.
-
Ödem (svullnad i vävnaden).
-
Trötthet eller yrsel.
- Känner mig kall hela tiden.
- Irritabilitet.
- Minnes- och koncentrationsproblem.
- Muskelförlust.
Hur hanteras eller behandlas exokrin pankreasinsufficiens (EPI)?
EPI är ett livslångt tillstånd. Behandlingar fokuserar på att få din kropp de näringsämnen den behöver för att bibehålla en god hälsa. Behandlingar inkluderar:
- Pankreasenzymersättningsterapi (NÄSVIS): Denna receptbelagda medicin är en ersättning för de saknade matsmältningsenzymer. Du tar PERT med måltider för att hjälpa din kropp att bryta ner näringsämnen i maten.
- Kost med högt kaloriinnehåll och hög fetthalt: Det är viktigt att få i sig tillräckligt med kalorier och fett till dina måltider. Fett hjälper din kropp att ta upp näringsämnen. Du kan ha nytta av att arbeta med en dietist.
- Vitaminer: Du kan behöva ta receptbelagda vitaminer för att hjälpa din kropp att bibehålla hälsosamma näringsnivåer. Din leverantör kan ordinera vitaminerna A, D, E och K. Personer med EPI har svårare att ta upp dessa fettlösliga näringsämnen från maten.
Förebyggande
Hur kan jag förhindra exokrin pankreasinsufficiens (EPI)?
Det är bra att undvika rökning och alkoholanvändning. Dessa ämnen får din bukspottkörtel att arbeta hårdare och kan bidra till pankreatit, vilket kan leda till EPI. Din vårdgivare kan erbjuda stöd för att sluta använda dessa substanser.
Eftersom cystisk fibros och SDS är ärft, kan du inte förhindra dem eller minska risken för EPI med tillstånden. Att hålla ett öga på symtom kan hjälpa till att identifiera möjlig EPI så att du kan behandla det direkt.
Outlook / Prognos
Vad är prognosen (utsikterna) för personer som har exokrin pankreasinsufficiens (EPI)?
För ett längre, hälsosammare liv är det viktigt att hantera tillståndet som orsakar EPI. De flesta människor kommer alltid att behöva använda PERT för att hantera EPI-symtom.
Ungefär hälften av barnen med SDS börjar producera matsmältningsenzymer när de blir äldre. De kanske kan stoppa PERT.
Leva med
När ska jag ringa läkaren?
Du bör ringa din vårdgivare om du upplever:
- Extrem trötthet eller yrsel.
- Fet avföring.
- Tecken på undernäring.
- Oväntad viktminskning.
Vilka frågor ska jag ställa till min läkare?
Du kanske vill fråga din vårdgivare:
- Vad orsakade EPI?
- Vilken är den bästa behandlingen för mig?
- Vilka förändringar bör jag göra i min kost?
- Ska jag ta vitaminer?
- Ska jag se upp för tecken på komplikationer?
Resurser
En anteckning från Cleveland Clinic
Du kan inte bota EPI, men bukspottkörtelns enzymersättningsterapi kan avsevärt minska obekväma matsmältningssymtom. Följ din vårdgivares rekommendationer för att ta PERT, och se till att ta det med varje måltid eller mellanmål. En dietist kan hjälpa dig att få i dig de fetter, näringsämnen och vitaminer du behöver för en god hälsa.
