Uppskattningar är att färre än 5 000 personer i USA har Evans syndrom, ett sällsynt men allvarligt tillstånd som påverkar blodkroppar och kan leda till trötthet, yrsel, blek eller blåslagen hud och lila eller röda fläckar på huden.
Tillståndet är uppkallat efter Robert Evans, som först beskrev det i medicinsk litteratur 1951. Eftersom tillståndet är så sällsynt har du kanske inte hört talas om det.
Den här artikeln förklarar Evans syndrom, dess symptom och behandling.
Vad är Evans syndrom?
Evans syndrom är kombinationen av autoimmun hemolytisk anemi (AIHA) med
Varje tillstånd påverkar blodet på olika sätt:
- Immunförsvaret förstör röda blodkroppar i AIHA.
- Vid ITP angriper immunförsvaret blodplättar.
- Hos individer med AIN angriper immunsystemet neutrofiler.
En person utvecklar vanligtvis ett tillstånd åt gången, men ibland kan de inträffa samtidigt. Experter är osäkra på den exakta orsaken till Evans syndrom. Det verkar inte gå i familjer.
Ändå kan sjukdom, infektion och andra hälsotillstånd leda till Evans syndrom.
Evans syndrom kan uppträda av sig självt som en primär störning eller med andra störningar som en sekundär störning. Att fastställa detta är viktigt eftersom det kan påverka behandling och prognos.
Hur diagnostiseras Evans syndrom?
Inget specifikt test används för att diagnostisera Evans syndrom. Istället kan en läkare utföra olika tester för att utesluta andra tillstånd. Detta kan inkludera:
- ett fullständigt blodvärde
- ett direkt eller indirekt Coombs-test
- en benmärgsbiopsi
- CT-skanningar
De exakta symtomen som indikerar Evans syndrom varierar från person till person, tillsammans med kombinationen av tillstånd.
När röda blodkroppar är låga kan en person visa tecken på anemi, såsom:
- Trötthet
- andnöd
- snabba hjärtslag
-
yrsel eller yrsel
- blek hud
Låga blodplättsnivåer betyder att blodet inte kan koagulera ordentligt och blödning under huden kan uppstå. Detta kan resultera i:
-
petekkier (små lila eller röda fläckar på huden)
-
purpura (upphöjda lila fläckar på huden)
-
ekkymos (större lila fläckar på huden)
- lätt blåslagen hud
Låga neutrofilnivåer kan leda till att en person lättare blir sjuk. Frekventa feber, sjukdomar och sår eller sår kan alla resultera.
Personer med Evans syndrom kan också ha en förstorad mjälte, lever eller lymfkörtlar som visas i skanningar.
Är Evans syndrom en dödlig sjukdom?
Evans syndrom är en mycket allvarlig sjukdom. Ett
De vanligaste dödsorsakerna för personer med Evans syndrom är blödningar, infektioner och
Kan barn växa ur Evans syndrom?
Det exakta förhållandet mellan barndomens AIHA och Evans syndrom har ännu inte fastställts. Det uppskattas dock
Individer med Evans syndrom kan gå igenom perioder av remission; men det finns inget känt botemedel mot denna sjukdom.
Ett
Hur hanterar och lever du med Evans syndrom?
Det finns inget botemedel mot Evans syndrom. Som ett resultat fokuserar läkarna på att lindra symtomen och öka antalet blodkroppar. Behandlingen kommer vanligtvis att vara individualiserad baserat på:
- ålder
- symtom
- blodvärde
- övergripande hälsa
Vilka är behandlingsalternativen för Evans syndrom?
-
kortikosteroider för att sänka immunsystemets aktivitet
- med antikroppar från friska individer för att förhindra att immunförsvaret angriper kroppen
-
immunsuppressiva läkemedel för att sänka immunsystemets aktivitetsnivå
- Rituximab, ett nyare läkemedel designat för att undvika några av de biverkningar som finns med immunsuppressiva läkemedel)
- hematopoetisk stamcellstransplantation för att hjälpa till att återställa immunförsvaret
Borttagning av mjälte eller splenektomi kan rekommenderas i vissa fall. Effektiviteten varierar dock, och symtomen återkommer vanligtvis efter ingreppet, så detta behandlingsalternativ brukar försenas så länge som möjligt.
Vanliga frågor
Hur länge kan en hund leva med Evans syndrom?
Den förväntade livslängden för hundar med Evans syndrom varierar kraftigt. Prognosen beror ofta på hur väl de svarar på behandlingar. Hundar med sekundärt Evans syndrom i samband med infektioner eller cancer kan också ha en kortare livslängd beroende på den primära orsaken.
Vilka är symptomen du kan se med Evans syndrom?
Exakta symtom varierar beroende på de underliggande tillstånd som kombineras för att bilda en individs Evans syndrom. Individer kan uppleva tecken på anemi från lågt antal röda blodkroppar. De med försämrade blodplättar kan också visa tecken på ökade blåmärken. De med låga neutrofilnivåer kan ha frekventa feber och sjukdomar.
Kan radiologi behandla Evans syndrom?
Som en sällsynt sjukdom kan Evans syndrom vara svårt att diagnostisera korrekt. Röntgen och ultraljud kan kombineras med blodprov för att utesluta andra tillstånd.
Evans syndrom är en sällsynt autoimmun sjukdom som involverar flera underliggande blodtillstånd. Eftersom det inte finns något känt botemedel fokuserar behandlingen på att ta itu med en individs symtom och blodvärde.
Om du tror att du visar tecken på Evans syndrom (eller någon annan störning), är det viktigt att prata med din läkare. De kan avgöra om några diagnostiska tester eller procedurer behövs. De kan också ge rekommendationer och behandlingsplanrekommendationer.
