Ökar PNH din risk för njursjukdom?

PNH är en förvärvad blodsjukdom kännetecknad av förstörelse av röda blodkroppar, försämrad benmärgsfunktion, blodproppar, försämrad njurfunktion och arteriell och pulmonell hypertoni.

Den potentiellt dödliga sjukdomen påverkar en uppskattning 15,9 personer av 1 miljon. Det totala antalet personer som lever med PNH kan faktiskt vara högre på grund av underrapportering och missade diagnoser.

Många av symtomen förknippade med PNH är ospecifika, såsom trötthet och andnöd. Och i vissa fall kanske du inte upplever några symtom alls.

PNH uppstår på grund av en förvärvad mutation på X-kopplad fosfatidylinositol glykan klass A (PIG-A) gen. Mutationen orsakar en brist på proteinet glykosylfosfatidylinositol (GPI).

GPI-proteinet hjälper till att förankra andra proteiner till röda blodkroppar. Av särskilt intresse i PNH är proteinerna CD55 och CD59. När dessa inte kan fästa vid röda blodkroppar, leder det till ett evigt tillstånd av hemolys – förstörelsen av röda blodkroppar.

Långsam skada på njurarna under loppet av månader eller år kännetecknar kronisk njursjukdom (CKD). När skadorna förvärras kan dina njurar inte längre filtrera blodet så bra som de brukade göra. Njurskador kan också störa andra viktiga njurfunktioner.

Med tiden fortsätter CKD att skada njurarna. Detta kan leda till njursvikt (njursvikt). Om njursvikt inträffar behöver du antingen en njurtransplantation eller dialys.

Flera faktorer kan öka din risk att utveckla CKD. Några av de vanligaste riskfaktorerna inkluderar hjärtsjukdomar, högt blodtryck, diabetes och en familjehistoria av njursjukdom.

Du kan vidta åtgärder för att både förhindra CKD och även bromsa utvecklingen av njurskador.

Vissa bevis tyder på att om du lever med PNH, är du på en 6 gånger större risk att utvecklas CKD jämfört med den icke-drabbade befolkningen.

En studie från 2019 visade att över hälften av studiepopulationen av personer som lever med PNH utvecklade njursjukdom. Forskarna föreslog att sjukvårdspersonal bör övervaka personer som lever med PNHs njurfunktion regelbundet.

Annan studie från 2017 fann att 45 % av personerna som deltog i studien utvecklade njursvikt. Baserat på dessa fynd rekommenderade forskarna behandling med eculizumab hos personer med PNH för att förbättra njurfunktionen och förhindra njursvikt.

Vissa bevis tyder också på att mellan 8–18 % av PNH-relaterade dödsfall uppstår på grund av njursvikt.

Vissa experter föreslår att järnuppbyggnaden i njurarna på grund av hemolys kan bidra till akut njurskada.

En fallstudie från 2023 konstaterar att PNH kan orsaka nedsatt njurfunktion i alla delar av njuren. Studien noterade att mikrolesioner och skador på njurarna bidrar till CKD hos personer som lever med PNH.

PNH ökar risken för att utveckla kronisk nyre-syndrom, men du kanske kan hjälpa till att förebygga njurskador och minska risken.

De National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK) rekommenderar personer i riskzonen att utveckla CKD att göra några av följande ändringar i sina dagliga liv:

• Begränsa alkoholintaget.
• Sluta eller börja aldrig röka.
• Sov mellan 7 och 8 timmar varje natt.
• Håll en måttlig vikt.
• Välj näringsrik mat som färska eller frysta grönsaker, färsk frukt, fullkorn och mejeriprodukter med låg fetthalt eller fettfri.
• Hantera komorbida tillstånd, såsom diabetes, hjärtsjukdomar eller högt blodtryck.
• Ta åtgärder för att hantera stress.

Specifikt för PNH bör du följa sjukvårdspersonalens instruktioner om behandling av PNH. Moderna behandlingar, såsom eculizumab, hjälpa till att förebygga förstörelse av röda blodkroppar, vilket kan bidra till att förhindra skador på dina njurar.

Behandlingen anses vara livräddande och kan hjälpa dig att leva en normal livslängd genom att minska risken för blodproppar och andra komplikationer, såsom CKD.

Om du utvecklar njursvikt eller skada på dina njurar kan du behöva dialys. Denna behandling hjälper till att utföra filtreringsfunktionen för dina njurar.

Du kanske vill prata med en nefrolog om möjlig njurpåverkan om du lever med PNH. De kan hjälpa dig att ge mer specifika tips för din individuella situation för att hjälpa till att minska risken för CKD.

Andra sjukvårdspersonal som du kanske vill prata med inkluderar:

• Dietist: Denna person kan hjälpa dig att utveckla en måltidsplan och strategi för att göra en balanserad kost.
• Primärvårdspersonal: En primärvårdspersonal kan hjälpa till att hantera mediciner och behandling för högt blodtryck och kontrollera kolesterol.
• Endokrinolog: Om du har diabetes kan denna specialist hjälpa till att hantera diabetesbehandling och övervaka mediciner.

PNH kan öka din risk att utveckla CKD och misslyckande. Om du lever med andra riskfaktorer för CKD, kanske du vill diskutera hur du hanterar din risk för CKD med sjukvårdspersonal som kan hjälpa till att hantera blodsockernivåer, kolesterol och högt blodtryck.

Du kan vidta flera steg för att förebygga och hantera CKD. De inkluderar livsstilsförändringar, som att äta en balanserad kost, få tillräckligt med sömn och undvika att dricka för mycket.

Att hantera PNH med medicin kan också minska risken för CKD. Om CKD utvecklas kan du behöva ytterligare behandlingar, såsom dialys.