Mer än 6 miljoner människor såg den här säsongens premiär av ”American Horror Story: Freak Show.” Miljontals fler kommer att se säsongsfinalen den 21 januari.
Säsongens story är uppbyggd kring en freakshow från 1952, som drivs av den mystiska Fräulein Elsa Mars, spelad av den Oscarsbelönade skådespelerskan Jessica Lange. Handlingen rör sig snabbt. Handlingen balanserar skräck och läger. Men det som är mest övertygande med ”American Horror Story” är karaktärerna – av vilka ett antal är inspirerade av riktiga människor som levde med fascinerande medicinska tillstånd.
Freakshower och sidoshower hade sin storhetstid från omkring tiden för inbördeskriget till 1930-talet. Deras stjärnor kunde försörja sig och finna acceptans bland sina kamrater. Men ordet ”freak” är en sorglig missvisande benämning, för som vi kommer att utforska var dessa riktiga människor som bara råkade ha ovanliga, utseendeförändrande medicinska tillstånd.
1. Sammanfogade tvillingar
Showens sammanlänkade tvillingar, Dot och Bette Tattler, delar en kropp, men har separata huvuden med två hjärnor. De har också väldigt olika personligheter. Bette är oskyldig, berömmelse hungrig och vänlig, medan Dot är mer misstroende, surmulen och cynisk.
Dot och Bette liknar fysiskt verkliga Minnesota-tvillingar, Abigail och Brittany Hensel. Hensel-tvillingarna är födda 1990 och delar två ben och två armar. Men de har separata hjärnor, ryggmärg och hjärtan. Även om båda kan kontrollera sina delade lemmar, undviker de en konstant dragkamp genom att var och en endast opererar en sida av sin delade kropp.
Kul fakta: De hade också en kortlivad reality-tv-show på TLC.
Vetenskapen
Enäggstvillingar utvecklas från ett enda ägg. Vanligtvis separerar ägget efter att det har befruktats. Det finns två teorier om hur sammanfogade tvillingar uppstår.
- Ägget delar sig inte helt och tvillingarna förblir sammankopplade.
- Ägget delar sig men embryona går samman och smälter samman.
Den punkt där sammanfogade tvillingar är sammankopplade varierar. Enligt American Pediatric Surgical Association (APSA) är cirka 75 procent förenade vid bröstet, buken eller någon del av båda.
Framgången med operation för att separera sammanfogade tvillingar beror på var tvillingarna är sammanfogade, vilka organ de delar och hur dessa organ fungerar. Kirurgi är oerhört komplicerat. Monroe Carell Jr. barnsjukhus i VanderbiltUniversitetet ger ett bildspel av en framgångsrik operation där tvillingflickor separerades. Det är en fascinerande syn på förfarandets komplexitet.
Enligt University of Maryland Medical Center överlever minst en tvilling cirka 75 procent av tiden. Som sagt, få operationer utförs på grund av risken, och i många fall är operation inte ett alternativ på grund av delade vitala organ.
Hur vanligt är det?
Även om uppskattningarna skiljer sig, säger APSA att förekomsten av sammanfogade tvillingar i USA är en av 50 000 till 100 000 levande födslar. Tyvärr är dödfödseln hög, uppskattad till 40 till 60 procent.
2. Hummerpojke
Jimmy Darling, spelad av Evan Peters, uppträder som Lobster Boy i ”American Horror Story: Freak Show”. Varför det skumma smeknamnet? Jimmys fingrar är sammansmälta så de ser ut som hummerklor. Han månsken som underhållning på Tupperware-fester där de erotiska manipulationerna av hans speciella händer anses vara ”en livräddare för den amerikanska hemmafrun.”
Den verkliga ”Lobster Boy” Grady Stiles föddes 1937 med sammansmälta fingrar och tår. Han rapporterades representera den sjätte generationen i Stiles-familjen med syndaktyli, en genetisk tradition som fortsätter i familjen idag.
Vetenskapen
Syndaktyli är ett tillstånd som kännetecknas av fingrar eller tår som är sammansmälta eller vävda. Syndactyly uppstår när fingrar eller tår misslyckas med att separera under embryots utveckling.
Hur vanligt är det?
Cincinnati Children’s Hospital Medical Center rapporterar att syndaktyli är vanligt och förekommer hos ungefär en av 2 500 till 3 000 nyfödda. I de flesta fall är syndaktyli en genetisk störning och den ses ofta tillsammans med andra genetiska tillstånd. Kirurgi används vanligtvis för att dela siffrorna.
3. Den skäggiga damen
Kathy Bates spelar Ethel Darling, en kvinna med skägg i ansiktet och vanligtvis en flaska whisky i handen. Hennes karaktär liknar, estetiskt i alla fall, en av USA:s mest välkända skäggiga damer, Madame Devere, som var känd för sitt 14 tum långa skägg. Devere var en Kentucky-tjej som gifte sig med sin manager och turnerade med cirkusar och sidoshower, hon dog 1912.
Vetenskapen
Det finns två huvudtyper av onormal hårväxt. Hirsutism hänvisar till manligt hårväxt på kvinnor och barn. Det kan orsakas av ett antal underliggande tillstånd. En av de vanligaste orsakerna är polycystiskt ovariesyndrom, där kvinnor har en obalans av kvinnliga könshormoner.
De direkta bovarna är antingen höga nivåer av androgen eller hårsäckar som är alltför känsliga för androgen. Androgen är ett hormon som ansvarar för mäns fysiska egenskaper och könsorgan. Kvinnor har androgen också, men hos kvinnor omvandlas det mestadels till östrogen.
Hypertrichosis, informellt kallad varulvssyndrom, kännetecknas av överdriven hårväxt över hela eller delar av kroppen. Tillståndet kan vara genetiskt ursprung eller orsakat av vissa mediciner. Hypertrichosis kan drabba människor av båda könen och alla åldrar; spädbarn kan födas med tillståndet. Eftersom hypertrichosis inte orsakas av överskott av androgen, är hormonbehandling inte effektiv.
Hur vanligt är det?
Enligt Cleveland Clinic har fem till 10 procent av kvinnorna i sina fertila år hirsutism. Tillståndet kan vanligtvis behandlas med hormoner.
4. Mikrocefali
Pepper and Salty, porträtterad i ”American Horror Story” av Naomi Grossman och Christopher Neiman, har små huvuden och lutande pannor. Karaktärerna påminner om Schlitzie Surtees, en legendarisk artist och skådespelare som tillbringade sitt liv i sidoshower på cirkusar inklusive Ringling Brothers, Barnum & Bailey och Tom Mix Circus.
Schlitzie, som beskrivs som en sprudlande man som skrattade ofta, sades vara en fröjd för sin publik och sina kollegor. ”American Horror Story” är en påminnelse om att artister som beskrivs som ”freaks” var människor med olyckliga medicinska tillstånd som kunde skapa ett liv för att underhålla andra.
Vetenskapen
Dessa karaktärer har mikrocefalisyndrom, ett tillstånd där en persons huvudstorlek är betydligt mindre än normalt för deras ålder och kön. När ett barn växer i livmodern och under spädbarnsåldern bestäms storleken på dess huvud av hjärnans storlek. När hjärnan inte växer som den ska blir barnets huvud mindre, men personens ansikte växer normalt.
Vissa barn med mild mikrocefali har inga utvecklingsproblem. Men förekomsten av mental retardation och neurologiska brister, talproblem, onormala reflexer och förlust av muskelkontroll ökar med tillståndets svårighetsgrad. Kortväxthet eller dvärgväxt åtföljer ofta mikrocefali.
Mikrocefali kan orsakas av ett antal faktorer, inklusive:
- kromosomavvikelser
- exponering för röda hundinfektion (eller tysk mässling)
- moderns alkoholism
- miljögifter
Hur vanligt är det?
Boston Children’s Hospital rapporterar att mikrocefali drabbar cirka 25 000 barn i USA varje år.
