Översikt
Vad är Behçets sjukdom?
Behçets sjukdom, även känd som Silk Road-sjukdomen, är ett kroniskt (långvarigt) inflammatoriskt tillstånd, orsakat av vaskulit (inflammation i blodkärlen), som kommer att påverka och skada både dina artärer och vener.
Vem får Behçets sjukdom?
Behçets sjukdom ses över hela världen. Men det är vanligast i norra Turkiet (upp till 420 fall per 100 000 personer), Medelhavsområdet och Mellanöstern (upp till 300 fall per 100 000 personer) och Fjärran Östern (cirka 15 fall per 100 000 personer). Det är inte lika vanligt i USA (cirka 7 fall per 100 000 personer). Vem som helst kan utveckla denna sjukdom i alla åldrar, även om symtom vanligtvis börjar dyka upp mellan 20 och 30 år. Män och kvinnor är lika drabbade.
Symtom och orsaker
Vilka är symptomen på Behçets sjukdom?
De viktigaste symptomen inkluderar:
- Munsår och/eller könssår som hela tiden kommer tillbaka.
- Hud- och ledvärk.
- Inflammation i ögonen.
Hjärnan, nerverna, lungorna (sällsynt), tarmkanalen och njurarna kan också påverkas.
Denna sjukdom påverkar alla olika. Några av de vanligast drabbade platserna där det träffar och nyckelfunktioner inkluderar:
- Munsår, som inträffar någon gång hos alla patienter. De är vanligtvis återkommande (fortsätter komma tillbaka) och smärtsamma och påverkar nästan alla patienter med Behçets sjukdom. Såren ser ut som det vanliga kräftsåret, men är fler, frekventa och smärtsamma. De är ofta det första symtomet som en person märker, och kan uppstå långt innan några andra symtom uppträder. Munsår ses på läppar, tunga och inuti kinden.
- Genitala sår liknar munsår och kan vara smärtsamt. De är inte lika vanliga som munsår. De visas på pungen (säcken som omsluter testiklarna) hos män och på vulvan (de yttre könsorganen) hos kvinnor.
- Ögoninflammation kan orsaka smärta, dimsyn, ljuskänslighet, tårar eller ögonrodnad. Behçets sjukdom kan så småningom leda till synförlust. Allvarlig ögonsjukdom som kan orsaka blindhet är vanligare i Mellanöstern och Japan än i USA.
- Hudproblem är ett vanligt symptom. De kan se ut som akne eller ömma, myntformade knölar (erythema nodosum), eller sår som kan vara ytliga eller djupa och smärtsamma. En röd bula eller sår kan utvecklas om huden är repad eller stickad. Läkare kallar detta ett positivt patergitest.
- Ledvärk det är vanligt. Anklarna, knäna, armbågarna och höfterna är oftast drabbade. Ledinflammation orsakar svullnad, rodnad och ömhet, även om det vanligtvis inte orsakar permanent skada.
- Veninflammation kan leda till proppar och blockeringar, eller göra att en ven sluter sig helt. Det kan påverka både ytliga vener (de som ligger nära hudens yta) och djupa vener. Det kan också påverka den största venen i kroppen (vena cava), vilket kan leda till allvarliga hälsoproblem. Dessa venproblem orsakas av inflammation, inte ett fel i kroppens koaguleringssystem.
- De hjärna, särskilt hjärnhinnorna (hjärnans täckning) kan också påverkas. Symtom på inflammation i hjärnan inkluderar feber, huvudvärk, stel nacke och svårigheter att koordinera rörelser. En stroke är också möjlig, som uppstår när blodkärlen i hjärnan antingen blockeras eller brister.
- Gastrointestinal (GI) funktioner i tarmkanalen inkluderar buksmärtor eller blod i avföringen, orsakade av lesioner som liknar de som ses i munnen och underlivet. Lesioner i mag-tarmkanalen är farligare eftersom de kan få tarmen att blöda och/eller brista.
- Andra organsom lungor eller njurar, och stora kärl (som aorta) kan ibland påverkas.
Vad orsakar Behçets sjukdom?
Forskare är fortfarande inte exakt säkra på vad som orsakar denna sjukdom. Det kan vara en autoimmun sjukdom, vilket innebär att kroppens immunsystem av misstag attackerar frisk vävnad med ett inflammatoriskt svar. Både HLA-B5 och HLA-B51 är genmarkörer som ibland finns hos patienter med Behçets sjukdom. Men det finns vissa människor som har denna genmarkör som inte har Behçets sjukdom. Forskare studerar andra gener relaterade till immunfunktionen och tror att infektioner (antingen bakterier eller virus) kan spela en roll för att utlösa sjukdomen hos vissa människor som har genetiska markörer som predisponerar dem för Behçets.
Genetiska och miljömässiga faktorer är båda troliga faktorer i utvecklingen av Behçets sjukdom.
Vem löper risk att utveckla Behçets sjukdom?
Det finns några olika grupper av människor som är mer benägna att utveckla denna sjukdom än andra, inklusive:
- De som bor i de delar av världen där denna sjukdom är vanligast.
- 20-40 år gamla.
- De med specifika gener (eftersom HLA-B5 eller HLA-B51 finns hos vissa patienter).
- Män, som löper större risk att utveckla denna sjukdom än kvinnor.
Diagnos och tester
Hur diagnostiseras Behçets sjukdom?
Det finns inget enskilt laboratorietest som kan diagnostisera Behçets sjukdom. Diagnosen ställs vanligtvis utifrån dina symtom, inklusive hur ofta (vanligtvis minst tre gånger om året) sår i munnen kommer tillbaka. Plus, minst två till av följande:
- Genitala sår.
- Ögoninflammation.
- Hudproblem
- Ett positivt patergitest (ett patergitest testar immunsystemets funktionalitet; det utförs genom att sticka huden och sedan kontrollera om en röd bula utvecklas några dagar efter testet).
För att ställa rätt diagnos måste andra sjukdomar som ger munsår och som liknar Behçets sjukdom uteslutas. Din läkare kan beställa ett blodprov, vilket kan hjälpa till att utesluta vissa av dessa andra tillstånd, inklusive systemisk lupus, Crohns sjukdom (ett inflammatoriskt tillstånd i tarmen) och andra former av vaskulit.
Är Behçets sjukdom ärftlig?
Det finns inga tydliga bevis som tyder på att Behçets sjukdom är en ärftlig sjukdom. De flesta fall utvecklas slumpmässigt utan familjeband. Även om det har rapporterats att en liten andel av fallen inträffar i samma familj, men det finns inget tydligt arvsmönster.
Hantering och behandling
Hur behandlas Behçets sjukdom?
Även om det inte finns något känt botemedel just nu för denna sjukdom, finns det några olika läkemedel som kan användas för att hantera symtom:
- Kortikosteroider, såsom prednison, är den huvudsakliga behandlingen. Dessa läkemedel undertrycker inflammation och immunförsvar.
- Colchicin (Colcrys®) kan hjälpa mot munsår, könssår och eventuellt ledvärk.
- Andra immunsuppressiva läkemedel som metotrexat (Trexall®, Rasuvo®), azatioprin (Imuran®, Azasan®), cyklofosfamid (Cytoxan®, Neosar®) och cyklosporin (Gengraf®, Neoral®, Sandimmune®). Även biologiska läkemedel som anti-TNF (tumörnekrosfaktor), infliximab (Remicade®), etanercept (Enbrel®) och andra, såsom Tocilizumab (Actemra®) används i mer allvarliga fall. Eftersom dessa är immunsuppressiva läkemedel kan de göra dig mer mottaglig för andra infektioner.
- Apremilast (Otezla®), ett oralt läkemedel (som tas via munnen), är godkänt för behandling av munsår hos patienter med Behçets sjukdom.
Beroende på hur allvarligt ditt tillstånd är, kan din läkare också föreslå att du använder vissa ögondroppar, munvatten och hudsalvor för att kontrollera denna sjukdom och dess symtom, innan du bestämmer dig för att använda medicin.
Utsikter / Prognos
Vad är prognosen (utsikterna) för patienter med Behçets sjukdom?
Behçets är en kronisk (långvarig) sjukdom som kan försvinna och dyka upp igen, oavsett behandling. Detta kan göra det svårt att avgöra hur väl behandlingen fungerar. De flesta patienter med Behçet kommer sannolikt att hantera symtom, på och av, under hela livet. Men de flesta kan leva ett fullt liv.
Finns det sätt att framgångsrikt hantera Behçets sjukdom?
Både vila och aktivitet är hjälpsamma hanteringsmekanismer. En konsekvent träningsregim kommer att få din kropp att må bättre och på så sätt lindra smärtan i dina leder och andra problemområden. Alternativt, att ta lite tid att vila när du börjar känna hård smärta kommer också att förbättra ditt allmänna humör och minska effekten av några av symtomen. Ett annat sätt att klara sig är genom delad erfarenhet och gemenskap, vilket innebär att hitta andra som också har detta tillstånd. Detta kan ibland vara svårt, på grund av att denna sjukdom är sällsynt, men din läkare kan hjälpa dig att hitta andra som kan ha liknande upplevelser.
Är Behçets sjukdom dödlig?
Död inträffar hos cirka 5 % av patienterna. Dödsorsaker är oftast intestinal perforation (hål), stroke och bristning av förstorade, försvagade blodkärl (aneurysm).
Leva med
En anteckning från Cleveland Clinic
Även om Behçets sjukdom i sig inte är direkt dödlig, kan den leda till ett antal hälso- och medicinska problem över hela kroppen, varav de flesta kommer att orsaka smärta. Men att framgångsrikt hantera och leva med denna sjukdom är mycket möjligt, särskilt om du kan hitta sätt att ständigt träna, vila och prata om dina erfarenheter med andra som också lider av denna sällsynta sjukdom.
