Hårcellsleukemi-variant är en extremt sällsynt och unik typ av leukemi (cancer) som en gång grupperades med en annan typ men som nu anses vara ett separat tillstånd.
Leukemi är en form av cancer som påverkar dina blodkroppar, benmärg och andra relaterade vävnader. Det hindrar ofta dina vita blodkroppar från att fungera korrekt. Friska vita blodkroppar finns i många typer som alla arbetar tillsammans för att hjälpa till att bekämpa infektioner och sjukdomar.
En sällsynt form av leukemi är hårcellsleukemi (HCL), uppkallad efter de hårliknande filament som finns på drabbade vita blodkroppar. Det kallas ibland ”klassisk” HCL. Endast
Hårcellsleukemivariant (HCL-V) ansågs en gång vara en form av HCL men ses nu som ett distinkt tillstånd. Det är bara ungefär en tiondel så vanligt som HCL, vilket gör det till ett mycket ovanligt tillstånd.
Låt oss ta en titt på grunderna i HCL-V och hur det skiljer sig från andra typer av leukemi.
Vad orsakar hårcellsleukemi-variant?
Din benmärg innehåller blodstamceller. Dessa celler kan förvandlas till antingen en myeloid stamcell eller en lymfoid stamcell.
Myeloida stamceller mognar till röda blodkroppar, blodplättar eller en av många typer av vita blodkroppar som kallas granulocyter. Leukemier som påverkar dessa celler kallas myeloid leukemi.
Lymfoida stamceller kan mogna till andra typer av vita stamceller, såsom B-celler (och vidare till plasmaceller), T-celler och naturliga mördarceller. Leukemier som påverkar dessa celler kallas lymfatiska leukemier.
HCL-V påverkar B-celler, så det klassificeras som en kronisk lymfatisk leukemi (KLL). Det är en kronisk form av leukemi, vilket innebär att det vanligtvis är en långsammare utvecklande form av sjukdomen.
De exakta orsakerna till CLL är inte kända, men experter tror att genetiska förändringar – kallade mutationer – kan få dina B-celler att föröka sig för ofta.
Några av de kända riskfaktorerna för KLL
- ålder över 50
- exponering för radon eller Agent Orange
- nära släktingar (föräldrar, syskon eller barn) med CLL
- ras/etnicitet från Nordamerika eller Europa
Vilka är symptomen på hårcellsleukemi-variant?
Symtomen på HCL-V är desamma som symptomen på klassisk HCL.
Eftersom HCL-V ofta är ett kroniskt tillstånd, kanske du märker symtomen långsamt över tiden, eller kanske till och med inte har några symtom alls.
Vanliga symtom på HCL-V inkluderar:
- svullen buk
- smärta eller fyllighet i buken
- frekventa infektioner
- känner sig trött eller svag
- andnöd
- blåmärken eller blödning
Dessa symtom kan orsakas av många tillstånd. Om du har dessa symtom, betyder det inte nödvändigtvis att du har HCL-V eller ens cancer. Endast en sjukvårdspersonal kan säga säkert, så om du upplever dessa symtom, se till att träffa en läkare för en utvärdering.
Hur diagnostiserar läkare hårcellsleukemivariant?
Om en läkare misstänker att du har HCL-V, kommer du förmodligen att få några olika tester utförda för att ta reda på det säkert.
Du kan förvänta dig att få ett eller flera blodprov som kan inkludera benmärgsaspiration eller biopsi. Dina prover kommer att skickas till ett labb för att analyseras.
Labbet kommer att titta på vilka typer av celler som finns i ditt blod, deras former och deras relativa kvantiteter. De kommer också att kontrollera främmande ämnen – som kallas antigener – och genetiska förändringar. Den differentierande faktorn för antigener mellan HCL-V och klassisk HCL kan ses genom att använda ett flödescytometritest. Detta är huvudmetoden för att skilja HCL-V från klassisk HCL.
Du kan också få en ultraljuds- eller datortomografi utförd för att kontrollera om din mjälte eller lymfkörtlar är svullna.
Hur behandlas hårcellsleukemivariant?
Eftersom HCL-V är sällsynt och först nyligen klassificerades som en distinkt sjukdom, finns det ingen etablerad behandlingsplan för HCL-V.
De genetiska skillnaderna mellan HCL-V och klassisk HCL gör att behandlingarna för den ena vanligtvis inte fungerar särskilt bra för den andra.
En behandling som kan användas är kladribinkemoterapi följt av en monoklonal antikroppsmedicin som kallas rituximab. Vid korrekt användning är graden av remission nära 90 %, enligt en
Experter
Vissa personer med HCL-V kan behöva genomgå en splenektomi, vilket är en operation för att ta bort din mjälte.
Andra behandlingar, såsom ibrutinib (Imbruvica), studeras fortfarande. Om du har HCL-V kan du överväga att gå med i en
Vad är överlevnadsgraden för hårcellsleukemivariant?
Enligt a
Var noga med att diskutera dina synpunkter med en läkare vid tidpunkten för diagnosen.
Vad är en 5-års överlevnad?
Vårdpersonal använder ofta 5-års överlevnadsfrekvensen som ett mått på din utsikt. Denna andel avser andelen personer med sjukdomen som fortfarande lever minst 5 år efter diagnosen.
En annan vanlig term är ”5-års relativ överlevnadsgrad.” Detta är ett mått på hur många personer med sjukdomen som lever 5 år senare jämfört med personer utan sjukdomen.
Att klara av en HCL-V-diagnos
Att ha HCL-V kan ta inte bara en fysisk vägtull utan också en känslomässig sådan. Under de kommande månaderna eller åren kan det vara bra för dig att prioritera dina fysiska uppgifter och övervaka din mentala hälsa.
Att äta en balanserad kost, få tillräckligt med sömn och träna till din förmåga kan alla bidra till att maximera din energinivå. Du kan överväga att be en familjemedlem eller nära vän om hjälp vid behov med uppgifter som att ta sig till och från dina behandlingstider.
Det finns också stödgrupper tillgängliga för både dig och din familj. Du kan överväga att hitta en lokal grupp genom Leukemia & Lymphoma Society eller en annan organisation.
Vanliga frågor om hårcellsleukemi-variant
Du kanske letar efter några grundläggande fakta om HCL-V. Här är några vanliga frågor som folk har.
Vad är skillnaden mellan klassisk och variant hårcellsleukemi?
Klassisk HCL och HCL-V är genetiskt distinkta.
I klassisk HCL finns det vanligtvis en mutation på BRAF V600E-genen, men denna mutation finns inte där för personer med HCL-V. Istället har HCL-V vanligtvis en mutation på MAP2K1 gen.
Detta kan leda till att sjukdomarna beter sig annorlunda. Till exempel har personer med HCL ofta monocytopeni som ett symptom, medan personer med HCL-V vanligtvis inte har det.
Av denna anledning klassiska HCL-behandlingar som riktar sig mot muterade BRAF V600E-genen fungerar inte som behandling för HCL-V.
Hur länge kan man leva med hårcellsleukemi-variant?
Det finns inget botemedel mot HCL-V, men det är möjligt att behandla det.
Ibland kan behandling leda till fullständig remission, vilket innebär att alla symtom och indikatorer på cancer är borta. Det är fortfarande möjligt att cancer kommer tillbaka efter att ha varit i remission.
Du kan leva en typisk livslängd med HCL-V, men det beror på hur din kropp reagerar på behandlingen.
Hämtmat
HCL-V är en distinkt form av kronisk lymfatisk leukemi. Den har viktiga genetiska skillnader som skiljer den från klassisk HCL.
Detta är en mycket sällsynt sjukdom. Det finns några behandlingsalternativ, men du kanske också vill prata med en läkare om att gå med i en klinisk prövning.
