Vad är en trakeoesofageal fistel?

En trakeesofageal fistel (TEF) uppstår när det finns en defekt koppling mellan luftstrupen (luftröret) och matstrupen (röret som förbinder halsen med magen).

Tillståndet drabbar främst spädbarn. Medfödda missbildningar orsakar vanligtvis det. Sällan kan vuxna utveckla en TEF, vanligtvis som ett resultat av cancerbehandling, infektioner eller skador.

De flesta fall av TEF hos spädbarn inträffar tillsammans med esofagusatresi (EA), vilket är när matstrupen inte ansluter ordentligt till magen. EA och TEF förekommer i cirka 1 av 4 000 födslar i USA.

Den här artikeln tar en närmare titt på TEF, inklusive olika typer, symtom, diagnos, behandling och hur utsikterna är för personer som har tillståndet.

Typer av trakeesofageala fistlar

Medicinska experter brukar klassificera TEF i fem huvudtyper. De allra flesta fall är typ C.

Förutom dessa fem typer, kategoriseras TEFs också efter när de bildas. De flesta är medfödda till sin natur, vilket betyder att de bildades under fostrets utveckling.

Men i sällsynta fall bildas TEF senare i livet, vanligtvis från cancerbehandling, en infektion eller en skada eller trauma.

Illustration av Jason Hoffman

Typ A

I denna typ är endast en esofagusatresi (EA) närvarande; det finns ingen TEF. Detta inträffar i cirka 8 % av fallen.

Typ B

I denna sällsynta typ slutar den nedre delen av matstrupen i en blindpåse, medan den övre delen av matstrupen är ansluten till ditt luftrör med en TEF. Typ B förekommer cirka 2 % av tiden.

Typ C

Detta är den vanligaste typen. Det förekommer hos cirka 85 % av spädbarn som föds med en TEF. I denna typ slutar den övre delen av matstrupen i en blindpåse, medan den nedre delen är ansluten till luftröret med en TEF.

Typ D

Detta är den sällsynta typen. Det förekommer i mindre än 1% av fallen. I denna typ länkar TEF båda delarna av matstrupen (övre och nedre) till luftröret.

Typ E

Känd som en fistel av H-typ, i denna typ, ansluter matstrupen till magsäcken på ett standardsätt. Samtidigt länkar en TEF samman matstrupen och luftröret. Denna typ förekommer i 4% av fallen.

Vilka är tecknen och symtomen på en trakeesofageal fistel?

Den överväldigande majoriteten av TEF förekommer hos nyfödda. Symtom är vanligtvis närvarande vid födseln eller strax efter. Tillståndet kan orsaka allvarliga andnings- och ätproblem. Här är vad du kan lägga märke till hos ditt barn:

  • oförmåga att svälja normalt
  • andningsproblem
  • stor mängd dreglar eller slem
  • vita, skummande bubblor i munnen
  • aspiration av magsaft, saliv, slemhinnor eller andra sekret i lungorna, vilket orsakar andningsproblem
  • munkavle, hosta, kvävning
  • tecken på låga syrenivåer, vilket kan inkludera att huden blir blå, ansträngd andning och utsvängda näsborrar

Återigen, i sällsynta fall kan vuxna utveckla en TEF. Symtom hos vuxna kan inkludera:

  • hosta
  • aspiration av vätskor
  • feber
  • lunginflammation
  • svårt att svälja
  • hosta blod
  • hosta som inkluderar att svälja fast eller flytande material

Hur diagnostiseras en trakeesofageal fistel?

Ibland ses TEF – och mer vanligt EA – under ett rutinmässigt ultraljud under graviditeten. Men de flesta TEFs diagnostiseras strax efter födseln, baserat på ett spädbarns symtom.

Om din läkare tror att ditt barn har en TEF, EA eller båda kommer de att utföra några diagnostiska tester. Dessa inkluderar röntgen av bröstet och magen, och esofagusendoskopi eller bronkoskopi.

Spädbarn med en TEF eller EA föds ofta med andra oregelbundenheter i utvecklingen, oftast hjärtproblem. En läkare kan också utföra diagnostiska tester, såsom ett ekokardiogram, för att se om en oregelbunden hjärtsjukdom är närvarande.

Hur behandlas en trakeesofageal fistel?

TEF måste behandlas med kirurgi. Operationen reparerar kopplingen mellan luftstrupen och matstrupen. Kirurgi sker vanligtvis strax efter födseln (vanligtvis inom 24 till 48 timmar) såvida inte ditt barn har andra komplikationer, såsom ett hjärtproblem eller en infektion.

Ett team av specialister hanterar operationer för TEF. Detta team består av barnläkare, sjuksköterskor på intensivvårdsavdelningen (ICU), kirurger och kardiologer. Ditt barn kommer att få narkos under operationen och kommer att behöva återhämta sig på neonatal ICU (NICU).

Kirurger har utfört TEF-reparationer i många år. Överlevnaden för denna operation är över 90 %. Spädbarn med hjärtfel eller som är födda med låg födelsevikt är mindre sannolikt för att överleva operationen.

Är en trakeesofageal fistel livshotande?

Ja. Om en TEF inte åtgärdas omedelbart med kirurgisk reparation, kan det bli livshotande för ett spädbarn.

Detta beror på att barn med TEF har problem med att äta och andas. Om det inte korrigeras kan lungorna också skadas av upprepad exponering för magvätskor.

För att undvika dessa problem är det viktigt att TEFs behandlas så snart som möjligt efter födseln.

Vad är utsikterna?

Med operation har de flesta spädbarn en bra utsikt och kommer att kunna leva ett normalt liv.

Återhämtning från operation kan ta flera veckor. Spädbarn kommer att behöva övervakas noggrant och vårdas på NICU.

Komplikationer som kan inträffa under veckorna efter operationen inkluderar läckage vid återanslutningsområdet eller förträngning av vävnader vid återanslutningsstället. TEFs kan komma tillbaka om ca 3 % av fall.

Barn och vuxna som genomgått TEF- och EA-operation som spädbarn kan ha vissa långtidsbiverkningar. Den vanligaste biverkningen är ett tillstånd som kallas esofagusdysmotilitet. Det får de glatta musklerna i matstrupen att dra ihop sig onormalt. Detta orsakar sväljproblem och gastroesofageal reflux.

En annan biverkning bland barn är att de kan vara mer benägna att uppleva upprepade bröstinfektioner när de är unga.

Poängen

Trakeesofageal fistel (TEF) är ett allvarligt tillstånd som oftast drabbar nyfödda barn. Det kännetecknas av en felaktig anslutning mellan luftröret och matstrupen, vilket resulterar i andnings- och matningsproblem.

För det mesta har spädbarn också esofagusatresi (EA), där matstrupen inte ansluter ordentligt till magen.

Eftersom en TEF är livshotande om den inte behandlas omedelbart, kommer ett barn som diagnostiserats med detta tillstånd vanligtvis att behöva opereras strax efter födseln.

Om du har ytterligare frågor om TEF, tveka inte att kontakta din barnläkare eller andra medlemmar av ditt barns medicinska team.

Veta mer

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *