Vad är pulmonell hypertoni?
Pulmonell hypertoni (PH) är ett allvarligt hälsotillstånd som uppstår när artärerna som transporterar blod från höger sida av hjärtat till lungorna är sammandragna, vilket stör blodflödet. Blod måste färdas genom lungorna för luftväxling för att ta upp syre som det levererar till alla organ, muskler och vävnader i kroppen.
När artärerna mellan hjärtat och lungorna blir smalare och flödet dras ihop måste hjärtat arbeta extra hårt för att pumpa blod till lungorna. Med tiden kan hjärtat bli svagt och korrekt cirkulation kan minska i hela kroppen.
Typer av lunghypertension
Det finns fem typer, eller grupper, av PH:
Grupp 1 pulmonell arteriell hypertension (PAH)
Grupp 1 PAH kan ha en mängd olika orsaker, inklusive:
- bindvävssjukdomar (vissa autoimmuna sjukdomar)
- HIV
- leversjukdom
- medfödd hjärtsjukdom
- sicklecellanemi
-
schistosomiasis, en typ av parasitisk infektion
- vissa droger eller toxiner, inklusive vissa rekreationsdroger och dietmediciner
- tillstånd som påverkar venerna och små blodkärl i lungorna
PAH kan också ärvas genetiskt. I vissa fall uppträder PAH utan känd orsak.
Grupp 2 PH
Grupp 2 PH orsakas av tillstånd som påverkar hjärtats vänstra sida och överförs till höger sida av hjärtat. Detta inkluderar mitralventilsjukdom och långvarigt systemiskt högt blodtryck.
Grupp 3 PH
Grupp 3 PH är associerad med vissa lung- och andningsförhållanden, inklusive:
- kronisk obstruktiv lungsjukdom (KOL)
-
interstitiella lungsjukdomar (såsom lungfibros), som kan orsaka ärrbildning på lungvävnad
- sömnapné
Grupp 4 PH
Blodproppar i lungorna och andra koagulationsrubbningar är associerade med grupp 4 PH.
Grupp 5 PH
Grupp 5 PH orsakas av olika andra tillstånd, som inkluderar:
- blodsjukdomar, såsom polycytemia vera och trombocytemi
- systemiska störningar, såsom sarkoidos och vaskulit
- metabola störningar, såsom sköldkörtelsjukdom och glykogenlagringssjukdom
- andra tillstånd, såsom tumörer som komprimerar lungartärerna och njursjukdom
Alla typer av PH kräver läkarvård. Att behandla orsaken till PH kan hjälpa till att bromsa sjukdomens utveckling.
Överlevnadstal och prognos
Det finns för närvarande inget tillgängligt botemedel mot PH. Det är en progressiv sjukdom, vilket innebär att den kan utvecklas med tiden, ibland mycket snabbare för vissa människor än för andra. Om den lämnas obehandlad kan sjukdomen bli livshotande inom ett par år.
Sjukdomen kan dock hanteras. Vissa människor kan effektivt göra livsstilsförändringar och övervaka sin hälsa. Men för många människor kan PH leda till betydande hjärtsvikt, och deras allmänna hälsa kan vara i stor fara. Mediciner och livsstilsförändringar är avsedda att bromsa utvecklingen av sjukdomen.
Om du har PH och systemisk sklerodermi, en autoimmun hudsjukdom som också påverkar de små artärerna och inre organen, uppskattas dina tvååriga överlevnadsodds vara 40 procent, enligt en studie från 2008. Överlevnadsgrad med PH beror på orsaken till tillståndet.
Behandling
Det finns för närvarande inget icke -kirurgiskt botemedel mot PH, men behandlingar finns tillgängliga som kan fördröja dess utveckling. Behandlingar för PH varierar beroende på orsaken till tillståndet. Om du har allvarlig mitralisklaffsjukdom kan operation för att reparera eller byta ut din mitralisklaff hjälpa till att förbättra din PH.
I många fall ordineras mediciner som hjälper till att slappna av vissa blodkärl. Dessa inkluderar kalciumkanalblockerare, som också används för att behandla traditionell hypertoni.
Andra läkemedel som hjälper till att förbättra blodflödet är fosfodiesteras-5-hämmare, såsom sildenafil (Revatio, Viagra). Dessa läkemedel hjälper till att förbättra blodflödet genom att slappna av den glatta muskulaturen inuti lungartärerna, vilket får dem att vidgas. Detta minskar hjärtats börda att arbeta övertid för att pumpa tillräckligt med blod till lungorna.
Vissa läkemedel administreras oralt. Andra kan administreras kontinuerligt via en pump som sätter läkemedlet i dina ådror.
Andra mediciner och behandlingar
Andra mediciner som används för att behandla PH inkluderar digoxin (Lanoxin), vilket hjälper hjärtat att pumpa starkare. Digoxin används också i vissa för att behandla hjärtsvikt eller andra hjärtsjukdomar.
Överskott av vätska kan byggas upp i fötterna och anklarna hos personer med PH. Diuretika ordineras för att få tillbaka vätskenivåerna till det normala. Syrebehandling kan också krävas för att öka syrehalten i blodet.
Motion och en hälsosam livsstil är också avgörande för långvarig PH-behandling, som kan skräddarsys efter ens specifika behov med din läkares vägledning.
Transplantation
Lung- eller hjärt-lungtransplantation används för de allvarligaste fallen av PH. En lungtransplantation utförs på personer som har svår PH och lungsjukdom, men hjärtfunktionen bedöms vara tillräcklig. En hjärt-lungtransplantation kan vara nödvändig om både hjärtat och lungorna inte längre kan fungera tillräckligt bra för att hålla dig vid liv.
Friska organ kan implanteras, men transplantationskirurgi har sina risker. Det är en mycket komplex operation som kan komma med tillhörande komplikationer, och det finns alltid en väntelista för friska organ.
Support finns tillgänglig
Om du har PH, prata med din vårdgivare om supportgrupper i ditt område. Eftersom PH kan begränsa dina fysiska aktiviteter, leder det ofta till känslomässiga komplikationer också. Du kanske vill prata med en mentalvårdare för att ta itu med dessa problem. Och kom ihåg: Din prognos med PH kan förbättras om du får diagnosen och behandlas så tidigt som möjligt.
