Pemphigus Vulgaris

Bilder på pemphigus vulgaris

Vilka är symtomen på pemphigus vulgaris?

Symtomen på pemphigus vulgaris inkluderar:

• smärtsamma blåsor som börjar i munnen eller hudområdet
• hudblåsor nära hudytan som kommer och går
• sipprar, skorper eller flagnar på blåsan

Vad orsakar pemphigus vulgaris?

Immunsystemet producerar proteiner som kallas antikroppar. Antikroppar angriper normalt skadliga främmande ämnen som bakterier och virus. Pemphigus vulgaris uppstår när immunsystemet av misstag gör antikroppar mot proteiner i frisk hud och slemhinnor.

Antikropparna bryter ner bindningarna mellan cellerna och vätska samlas mellan hudens lager. Detta leder till blåsor och erosioner på huden.

Den exakta orsaken till attacken av immunsystemet är inte känd.

Mycket sällan kan vissa mediciner orsaka pemphigus vulgaris. Dessa läkemedel inkluderar:

• penicillamin, som är ett kelatbildande medel som tar bort vissa material från blodet
• ACE -hämmare, som är en typ av blodtrycksmedicin

Vem är i riskzonen för pemphigus vulgaris?

Pemphigus vulgaris är inte smittsam och kan inte överföras från en person till en annan. Det verkar inte heller överföras från förälder till barn. En persons gener kan dock sätta dem på en högre risk för tillståndet. Om dina föräldrar eller andra familjemedlemmar hade eller har tillståndet är det mer troligt att du utvecklar det.

Pemphigus vulgaris kan påverka människor i alla raser, kön och åldrar. Men tillståndet är vanligare i följande grupper:

• människor av medelhavsherkomst
• östeuropeiska judar
• människor som bor i regnskogarna i Brasilien
• medelålders och äldre vuxna

Hur diagnostiseras pemphigus vulgaris?

En hudläkare kommer att genomföra en fysisk undersökning av dina hudblåsor. De kommer att leta efter en indikator på tillståndet som kallas Nikolskys tecken. Ett positivt Nikolskys tecken är när din hud lätt klipps av när ytan torkas i sidled med en bomullspinne eller ett finger.

Din läkare kan sedan ta en biopsi av blåsan, vilket innebär att du tar bort en bit vävnad för analys och tittar på den under ett mikroskop för att bekräfta diagnosen. Biopsin kan behandlas i laboratoriet med kemiska ämnen som hjälper din läkare att hitta de onormala antikropparna. Din läkare kan använda denna information för att bestämma vilken typ av pemphigus.

Typer av pemphigus

De olika typerna av pemphigus diagnostiseras baserat på blåsornas placering. De inkluderar:

Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris är den vanligaste typen av pemphigus i USA. Blåsor uppträder vanligtvis först i munnen. Blåsorna kliar inte. De kan vara smärtsamma. Blåsor kan då visas på huden och ibland på könsorganen.

Pemphigus foliaceus

Pemphigus foliaceus orsakar inte blåsor i munnen. Blåsorna visas först i ansiktet och hårbotten. Blåsor visas sedan på bröstet och ryggen. Blåsorna är vanligtvis kliande och smärtfria.

Pemphigus vegetaner

Pemphigus vegetans orsakar blåsor som visas på ljumsken, under armarna och på fötterna.

Paraneoplastisk pemfigus

En mycket sällsynt typ av pemphigus som förekommer hos personer med vissa cancerformer kallas paraneoplastisk pemphigus. Blåsorna och såren kan förekomma i munnen, på läpparna och på huden. Denna typ kan också orsaka ärr på ögonlocken och ögonen. Det kan också orsaka lungproblem.

Hur behandlas pemphigus vulgaris?

Behandlingen syftar till att minska smärta och symtom och förebygga komplikationer som infektion. Det innebär ett eller flera läkemedel och andra metoder. Det kan innehålla något av följande:

Kortikosteroider och immundämpande läkemedel

En hög dos av kortikosteroider är kärnbehandlingen för tillståndet. Vanliga kortikosteroider inkluderar prednison eller prednisolon. Vanligtvis behövs en hög dos för att först kontrollera tillståndet.

Dessa läkemedel har många biverkningar, inklusive:

• en ökad risk för att bli smittad
• osteoporos
• grå starr
• glaukom
• ökat blodsocker
• diabetes
• en förlust av muskelmassa
• magsår
• vätskeansamling

Du kan behöva ta tillskott som kalcium och D-vitamin, äta en sockerfattig kost eller ta andra mediciner för att behandla dessa biverkningar. När blåsorna är under kontroll kan dosen sänkas till den lägsta nivå som behövs för att förhindra nya blåsor och för att hålla biverkningarna på ett minimum. En kortikosteroidkräm kan också användas direkt på blåsorna.

För att hålla dosen kortikosteroider låg kan din läkare ordinera ytterligare mediciner som undertrycker immunsystemet. Dessa inkluderar:

• azatioprin
• mykofenolatmofetil
• metotrexat
• cyklofosfamid
• rituximab

Antibiotika, antiviraler och svampdödande medel

Någon av dessa kan ordineras för att förhindra andra infektioner.

Intravenös (IV) utfodring

Om dina munsår är allvarliga kanske du inte kan äta utan smärta. Du kan behöva matas genom dina ådror. Detta innebär att man använder en intravenös (IV) anslutning.

Plasmaferes

I mycket allvarliga fall kan en person genomgå ett förfarande som kallas plasmaferes. Detta förfarande är avsett att ta bort antikroppar som angriper huden från blodet. Under denna procedur avlägsnas plasma, eller flytande del av blodet, av en enhet och ersätts med donerad plasma. Denna behandling kan vara mycket dyr.

Sårhantering

Om blåsorna är svåra kan du behöva stanna på sjukhuset för att få sårbehandling. Denna behandling liknar vad som ges för allvarliga brännskador. Du kan behöva få IV -vätskor och elektrolyter om du har tappat för mycket vätska genom att blåsan super ut.

Behandlingen för blåsorna kan också innefatta:

• bedövande pastiller för munblåsor
• lugnande lotioner
• våta förband
• smärtstillande läkemedel
• mjukmat
• undvikande av kryddig eller sur mat som kan irritera blåsorna
• undvika för mycket sol

Om blåsorna i munnen hindrar dig från att borsta eller tandtråd, kan du behöva särskild munhälsovård för att förhindra tandköttssjukdom och tandförfall. Kontakta din tandläkare för att fråga dem om munvård.

Vilka är komplikationerna av pemphigus vulgaris?

Komplikationerna av pemphigus vulgaris kan vara dödliga och allvarliga.

De kan innehålla:

• hudinfektioner
• sepsis, eller spridning av infektion genom blodomloppet
• uttorkning
• biverkningar av medicinering

Vad är den långsiktiga utsikten för personer med pemphigus vulgaris?

Om den lämnas obehandlad kan pemphigus vulgaris vara livshotande. Den vanligaste dödsorsaken är en allvarlig sekundär infektion.

Pemphigus vulgaris är ett livslångt tillstånd. Det går inte att bota. Men de flesta människor går i eftergift efter att ha fått kortikosteroider. Förbättring märks vanligtvis inom några dagar efter start av kortikosteroiderna.

Blåsorna läker långsamt, särskilt de i munnen. I genomsnitt slutar blåsorna bildas på två till tre veckor. Läkningen av blåsorna tar i genomsnitt sex till åtta veckor. Full läkning kan dock ibland ta år. Vissa individer kan behöva stanna på en låg dos av medicinen för livet.