Översikt
Vad är en omphalocele?
En omphalocele (uhm-FA-lo-seal), även känd som exomphalos, är en medfödd (närvarande vid födseln) abnormitet där organen i buken sticker ut genom en öppning i musklerna i området kring navelsträngen. Dessa organ är täckta av ett genomskinligt membran som kallas bukhinnan.
Hur stor är en omphalocele?
Omphalocele kan vara liten, med endast en del av tarmen som sticker ut ur bukhålan, eller stor, med de flesta av bukorganen (inklusive tarm, lever och mjälte) utanför. Sjukvårdsleverantörer hänvisar till sådana fall som gigantiska omphaloceles. Mer än två tredjedelar av barn med omphalocele har avvikelser i andra organ eller kroppsdelar, oftast ryggraden, matsmältningssystemet, hjärtat, urinvägarna och extremiteterna.
Vilka andra komplikationer kan spädbarn med en omphalocele ha?
Spädbarn som föds med en omphalocele har ofta andra komplikationer inklusive:
- Dålig lungutveckling
- Tarmar som är långsamma att hantera mat
- Hjärtmissbildningar (20 procent)
- Beckwith-Wiedemans syndrom (ett tillstånd som kännetecknas av en stor tunga, högt insulin och lågt blodsocker)
- Kromosomavvikelser
Infektioner kan också utvecklas, särskilt om slemhinnan som täcker organet går sönder. Om ett organ blir klämt eller vridet utanför kroppen kan dess blodflöde blockeras. Brist på blodflöde kan orsaka organskador.
Vårdgivare upptäcker vanligtvis en omphalocele under graviditeten. De kommer att diskutera tillståndet med dig, inklusive den behandling ditt barn behöver efter födseln. Direkt efter förlossningen vidtar vårdteamet åtgärder för att skydda och behandla ditt barn.
När utvecklas en omphalocele?
En omphalocele utvecklas i livmodern, före födseln:
- Sex till 10 veckor i livmodern: I början av graviditeten buktar barnets tarmar in i navelsträngen när de växer. Detta tryck är normalt.
- Efter 11 veckor i livmodern: Normalt återgår tarmarna till buken. Om det inte händer utvecklas en omphalocele.
Hur vanligt är en omphalocele?
Ungefär 1 av 4 200 barn i USA föds med en omphalocele.
Symtom och orsaker
Vilka är tecknen på omphalocele?
Leverantörer diagnostiserar vanligtvis en omphalocele under ett prenatalt ultraljud. De kan se organen utvecklas utanför bukväggen.
Vad orsakar en omphalocele?
Det är inte känt vad som orsakar en omphalocele, eller om mamman kan göra något under graviditeten för att förhindra det. Mellan 6:e och 10:e graviditetsveckan buktar tarmarna faktiskt ut i navelsträngen när de växer. Senast den 11:e utvecklingsveckan bör tarmarna återgå till buken. När detta inte händer uppstår en omphalocele.
Vem löper risk att utveckla en omphalocele?
Forskare studerar riskfaktorer för omphalocele. Dessa faktorer kan påverka din risk att få ett barn med en omphalocele:
- Konsumerar alkohol och tobak.
- Att ta vissa mediciner, inklusive selektiva serotoninåterupptagshämmare (SSRI), under graviditet.
- Bära extra vikt innan graviditeten.
Diagnos och tester
Hur diagnostiseras en omphalocele?
En omphalocele upptäcks ofta under andra och tredje trimestern av graviditeten med hjälp av ett ultraljud. När det väl upptäckts, beställs ofta ett fosterekokardiogram (ultraljud av hjärtat) för att kontrollera hjärtavvikelser innan barnet föds.
Ibland hittas inte en omphalocele under graviditeten. Om det händer kommer problemet att bli uppenbart strax efter födseln. Ditt vårdteam kommer att vidta omedelbara åtgärder för att skydda ditt barns hälsa.
Om min leverantör upptäckte en omphalocele, vilka tester kommer mitt barn och jag att behöva?
Om din försörjare diagnostiserar ditt barn i livmodern kan du få fler tester under resten av graviditeten. Dessa tester kan inkludera:
- Blodprov: Leverantörer kontrollerar ditt blod för höga nivåer av alfa-fetoprotein. En babys lever producerar detta protein, som sedan passerar in i moderns blod. Höga nivåer kan visa att en bebis behöver ytterligare utvärdering.
- Ultraljud: Frekventa ultraljud hjälper din vårdgivare att kontrollera ditt barns tillväxt. Leverantören kan också se till att höljet över organen förblir obrutet.
- MRI: Du kan behöva denna bildtagning för att kontrollera ditt barns hjärta, lungor och andra organ.
- Fostervattenprov: Under en fostervattenprov tar din vårdgivare bort vätska från insidan av livmodern. Vätskan kontrolleras för kromosomproblem.
Vilka tester kommer mitt barn att behöva efter födseln för en omphalocele?
Efter att ditt barn har fötts kommer din vårdgivare att undersöka omphalocele och beställa röntgenstrålar. Dessa skanningar kontrollerar ditt barns organ, såväl som andra delar av ditt barns kropp.
Hantering och behandling
Hur behandlas en omphalocele?
Behandling för en omphalocele kommer att bero på många saker, inklusive
- Gestationsåldern för ditt barn, eller graviditetsveckan ditt barn föddes.
- Sannolikheten att ditt barn kan tolerera mediciner.
- Din babys allmänna hälsa.
- Tillståndets svårighetsgrad.
- Dina preferenser.
Vad händer efter att mitt barn har fötts med en omphalocele?
Vid en liten omphalocele kommer en operation att göras kort efter födseln för att återföra organen till buken och för att stänga öppningen i bukväggen för att förhindra infektion eller eventuell vävnadsskada.
Hur behandlas en gigantisk omphalocele?
För en stor omphalocele som involverar flera organ, görs operationen ofta i etapper, och flyttar organen tillbaka in i barnets kropp under en period av flera dagar eller veckor. Mellan operationerna lägger vårdteamet ett sterilt skyddsduk över organen. Det hjälper till att förhindra infektion. Kirurger använder detta tillvägagångssätt för en gigantisk omphalocele eftersom:
- Det är säkrast. Barnets buk är för liten och inte tillräckligt utvecklad för att hålla alla organ på en gång. Organen kommer inte heller att få det blodflöde de behöver på ett litet utrymme. Att vänta låter magen växa.
- Det kan ge tid för säcken som täcker organen att förvandlas till vanlig hud. Trots det kan vårdteamet behöva sträcka ut huden på buken för att täcka öppningen. I vissa fall kan ditt barn behöva en hudflik för att täcka området. En hudflik är när kirurger flyttar vävnad från en del av kroppen till en annan del.
Kommer mitt barn att behöva en ventilator?
Spädbarn med omphalocele som har underutvecklade bukhålor har ofta andningssvårigheter och kan behöva hjälp av en ventilator tills de kan andas på egen hand.
Förebyggande
Kan jag förhindra en omphalocele?
Forskare studerar möjliga sätt att förhindra omphaloceles. Det är oklart om det finns något en mamma kan göra under graviditeten för att undvika en omphalocele. Generellt sett minskar en hälsosam livsstil risken för komplikationer för din graviditet och nyfödda. Försöka:
- Undvik alkohol.
- Sluta röka.
- Håll en hälsosam vikt.
Outlook / Prognos
Hur ser utsikterna ut för ett barn med en omphalocele?
Utsikterna, eller prognosen, beror på storleken på omphalocele. Det beror också på om barnet har andra hälsotillstånd.
Om omphalocele är det enda hälsoproblemet kommer barnet sannolikt att återhämta sig helt. Omphaloceles kommer dock ofta med andra fosterskador. Dessa tillstånd kan fortsätta att påverka ditt barns hälsa. Ditt barns vårdgivare kommer att diskutera prognosen med dig.
Leva med
Hur föder jag ett barn med en omphalocele?
Det är bäst att ha ditt barn på ett sjukhus med de specialister och den utrustning som behövs för att ge vård omedelbart. Din leverantör kommer att diskutera dina leveransalternativ med dig. En vaginal förlossning kan skada de organ som sticker ut ur magen. Din vårdgivare kommer förmodligen att rekommendera ett kejsarsnitt (kejsarsnitt), särskilt om barnet har en gigantisk omphalocele.
Om min bebis har en gigantisk omphalocele, kan den äta i väntan på operation?
Bebisar fortsätter att äta och växa under de månader det kan ta att sätta in alla sina organ igen.
Kommer mitt barn att äta efter operationen?
När ditt barn är redo att gå hem äter det vanligtvis normalt. Om de har andra komplikationer, såsom hjärt- eller lungproblem, kan de behöva en sond. De flesta bebisar behöver dock inte denna hjälp.
Finns det aktivitetsbegränsningar efter operationen?
Ditt barn kan göra lämpliga aktiviteter för sin ålder och utvecklingsstadium. Om ditt barn hade en gigantisk omphalocele ger vårdteamet på sjukhuset dig ett skyddande skydd för såret.
När ska jag ringa vårdgivaren?
Ring din läkare efter operationen om du märker:
- Dränering från såret.
- Feber.
- Sårrodnad.
- Kräkningar, särskilt om det är grönt (kan tyda på en tarmblockering).
En omphalocele är ett tillstånd ditt barn föds med. Vissa organ sitter utanför buken, eller magen, istället för inuti. Om ditt barn har en omphalocele kommer de att genomgå en operation för att flytta in organen igen och stänga öppningen. För en liten omphalocele kan ditt barn bara behöva en operation. För en gigantisk omphalocele kan fullständig reparation ta några månader. Efter operationen lever många barn friska liv.
