Microtia

Fyra grader av mikrotia

Mikrotia förekommer i fyra olika nivåer, eller grader, av svårighetsgrad:

• Klass I. Ditt barn kan ha ett yttre öra som verkar litet men oftast normalt, men hörselgången kan vara förträngd eller saknas.
• Grad II. Den nedre tredjedelen av ditt barns öra, inklusive örsnibben, kan tyckas vara normalt utvecklad, men de översta två tredjedelarna är små och missbildade. Hörselgången kan vara smal eller saknas.
• Grad III. Detta är den vanligaste typen av mikrotia som observeras hos spädbarn och barn. Ditt barn kan ha underutvecklade, små delar av ett yttre öra närvarande, inklusive början av en lob och en liten mängd brosk i toppen. Med grad III mikrotia finns det vanligtvis ingen hörselgång.
• Grad IV. Den allvarligaste formen av mikrotia är också känd som anotia. Ditt barn har anotia om det inte finns någon öron- eller hörselgång, antingen ensidigt eller bilateralt.

Bilder på mikrotia

Vad orsakar mikrotia?

Microtia utvecklas vanligtvis under graviditetens första trimester, under de första veckorna av utvecklingen. Dess orsak är mestadels okänd men har ibland kopplats till drog- eller alkoholanvändning under graviditeten, genetiska tillstånd eller förändringar, miljöfaktorer och en diet med låg kolhydrater och folsyra.

En identifierbar riskfaktor för mikrotia är användningen av acnemedicinen Accutane (isotretinoin) under graviditeten. Detta läkemedel har associerats med flera medfödda avvikelser, inklusive mikrotia.

En annan möjlig faktor som kan sätta ett barn i riskzonen för mikrotia är diabetes, om mamman är diabetiker före graviditeten. Mödrar med diabetes verkar ha högre risk att föda ett barn med mikrotia än andra gravida kvinnor.

Mikrotia verkar för det mesta inte vara ett genetiskt ärftligt tillstånd. I de flesta fall har barn med mikrotia inga andra familjemedlemmar med tillståndet. Det verkar hända slumpmässigt och har till och med observerats i uppsättningar av tvillingar att en bebis har det men den andra inte.

Även om de flesta förekomster av mikrotia inte är ärftliga, kan tillståndet hoppa över generationer i den lilla andelen ärvda mikrotia. Mödrar med ett barn som fötts med mikrotia har också en något ökad (5 procent) risk att få ytterligare ett barn med tillståndet.

Hur diagnostiseras mikrotia?

Ditt barns barnläkare bör kunna diagnostisera mikrotia genom observation. För att fastställa svårighetsgraden kommer ditt barns läkare att beställa en undersökning med en öron-, näs- och halsspecialist (ENT) och hörseltest med en pediatrisk audionom.

Det är också möjligt att diagnostisera omfattningen av ditt barns mikrotia genom en CAT-skanning, även om detta oftast bara görs när ett barn är äldre.

Audionomen kommer att utvärdera ditt barns nivå av hörselnedsättning, och ÖNH kommer att bekräfta om en hörselgång är närvarande eller saknas. Ditt barns ÖNH kommer också att kunna ge dig råd om alternativ för hörselhjälp eller rekonstruktionskirurgi.

Eftersom mikrotia kan förekomma tillsammans med andra genetiska tillstånd eller medfödda defekter, kommer ditt barns barnläkare också vilja utesluta andra diagnoser. Läkaren kan rekommendera ett ultraljud av ditt barns njurar för att utvärdera deras utveckling.

Du kan också remitteras till en genetisk specialist om ditt barns läkare misstänker att andra genetiska avvikelser kan vara på spel.

Ibland uppträder mikrotia tillsammans med andra kraniofaciala syndrom, eller som en del av dem. Om barnläkaren misstänker detta kan ditt barn remitteras till kraniofacialspecialister eller terapeuter för vidare utvärdering, behandling och terapi.

Behandlingsalternativ

Vissa familjer väljer att inte ingripa kirurgiskt. Om ditt barn är ett spädbarn kan rekonstruktiv kirurgi av hörselgången inte göras ännu. Om du känner dig obekväm med kirurgiska alternativ kan du vänta tills ditt barn är äldre. Operationer för mikrotia tenderar att vara lättare för äldre barn, eftersom det finns mer brosk tillgängligt att transplantera.

Det är möjligt för vissa barn födda med mikrotia att använda icke-kirurgiska hörapparater. Beroende på omfattningen av ditt barns mikrotia, kan de vara en kandidat för denna typ av enhet, särskilt om de är för unga för operation eller om du skjuter upp den. Hörapparater kan också användas om hörselgången finns.

kirurgi för revbensbrosktransplantation

Om du väljer ett revbenstransplantat för ditt barn kommer de att genomgå två till fyra procedurer under loppet av flera månader till ett år. Revbensbrosk tas bort från ditt barns bröst och används för att skapa formen av ett öra. Det implanteras sedan under huden på den plats där örat skulle ha befunnit sig.

Efter att det nya brosket har införlivats helt på platsen, kan ytterligare operationer och hudtransplantationer utföras för att bättre positionera örat. Revbenstransplantation rekommenderas för barn 8 till 10 år.

Revbensbrosket är starkt och hållbart. Vävnad från ditt barns egen kropp är också mindre benägen att avvisas som implantatmaterial.

Nackdelar med operationen innebär smärta och eventuellt ärrbildning på transplantatstället. Revbensbrosket som används för implantatet kommer också att kännas fastare och styvare än öronbrosk.

Medpor transplantatkirurgi

Denna typ av rekonstruktion involverar implantering av ett syntetiskt material snarare än revbensbrosk. Det kan vanligtvis utföras i ett förfarande och använder hårbottenvävnad för att täcka implantatmaterialet.

Barn så unga som 3 år kan säkert genomgå denna procedur. Resultaten är mer konsekventa än revbenstransplantatoperationer. Det finns dock en högre risk för infektion och förlust av implantatet på grund av trauma eller skada eftersom det inte är införlivat i omgivande vävnad.

Det är heller inte ännu känt hur länge Medpor-implantat håller, så vissa barnkirurger kommer inte att erbjuda eller utföra denna procedur.

Protetisk ytteröra

Proteser kan se väldigt verkliga ut och bäras med antingen ett lim eller genom ett kirurgiskt implanterat ankarsystem. Proceduren för att placera implantatankare är liten och återhämtningstiden är minimal.

Proteser är ett bra alternativ för barn som inte har kunnat genomgå rekonstruktion eller för vilka rekonstruktionen inte var framgångsrik. Vissa individer har dock svårt med tanken på en löstagbar protes.

Andra kan ha hudkänslighet mot lim av medicinsk kvalitet. Kirurgiskt implanterade ankarsystem kan också öka ditt barns risk för hudinfektion. Dessutom behöver proteser bytas ut då och då.

Kirurgiskt implanterade hörapparater

Ditt barn kan ha nytta av ett cochleaimplantat om deras hörsel påverkas av mikrotia. Fästpunkten implanteras i benet bakom och ovanför örat.

När läkningen är klar kommer ditt barn att få en processor som kan fästas på platsen. Denna processor hjälper ditt barn att höra ljudvibrationer genom att stimulera nerverna i innerörat.

Vibrationsinducerande enheter kan också vara till hjälp för att förbättra ditt barns hörsel. Dessa bärs på hårbotten och magnetiskt kopplade till kirurgiskt placerade implantat. Implantaten ansluter till mellanörat och skickar vibrationer direkt in i innerörat.

Kirurgiskt implanterade hörapparater kräver ofta minimal läkning på implantationsstället. Vissa biverkningar kan dock förekomma. Dessa inkluderar:

• tinnitus (ringningar i öronen)
• nervskada eller skada
• hörselnedsättning
• vertigo
• läckage av vätskan som omger hjärnan

Ditt barn kan också ha en något ökad risk att utveckla hudinfektioner runt implantatstället.

Inverkan på vardagen

Vissa barn som föds med mikrotia kan uppleva partiell eller fullständig hörselnedsättning i det drabbade örat, vilket kan påverka livskvaliteten. Barn med partiell hörselnedsättning kan också utveckla talstörningar när de lär sig att prata.

Interaktion kan vara svårt på grund av hörselnedsättningen, men det finns terapialternativ som kan hjälpa. Dövhet kräver ytterligare en uppsättning livsstilsanpassningar och anpassningar, men dessa är mycket möjliga och barn anpassar sig generellt sett bra.

Vad är utsikterna?

Barn som föds med mikrotia kan leva hela liv, särskilt med lämplig behandling och eventuella nödvändiga livsstilsförändringar.

Prata med ditt medicinska team om det bästa tillvägagångssättet för dig eller ditt barn.