Vad är kuru?
Kuru är en sällsynt och dödlig sjukdom i nervsystemet. Dess högsta förekomst inträffade under 1950- och 1960 -talen bland Fore -folket i Nya Guineas högland. Fore -människorna drabbades av sjukdomen genom att utföra kannibalism på lik under begravningsritualer.
Namnet kuru betyder ”att darra” eller ”darra av rädsla.” Symtomen på sjukdomen inkluderar muskelryckningar och förlust av koordination. Andra symptom inkluderar svårigheter att gå, ofrivilliga rörelser, beteende- och humörförändringar, demens och svårigheter att äta. Det senare kan orsaka undernäring. Kuru har inget känt botemedel. Det är vanligtvis dödligt inom ett år efter sammandragningen.
Identifieringen och studien av kuru hjälpte till med vetenskaplig forskning på flera sätt. Det var den första neurodegenerativa sjukdomen som härrör från ett smittämne. Det ledde till skapandet av en ny klass av sjukdomar inklusive Creutzfeldt-Jakobs sjukdom, Gerstmann-Sträussler-Scheinkers sjukdom och dödlig familjär sömnlöshet. Idag påverkar studien av kuru fortfarande forskning om neurodegenerativa sjukdomar.
Vilka är symtomen på kuru?
Symtom på vanligare neurologiska störningar som Parkinsons sjukdom eller stroke kan likna kurusymtom. Dessa inkluderar:
- svårigheter att gå
- dålig koordination
- svårt att svälja
- sluddrigt tal
- humör och beteendeförändringar
- demens
- muskelryckningar och darrningar
- oförmåga att greppa föremål
- slumpmässigt, tvångsmässigt skratt eller gråt
Kuru sker i tre steg. Det föregås vanligtvis av huvudvärk och ledvärk. Eftersom dessa är vanliga symptom saknas de ofta som ledtrådar om att en allvarligare sjukdom är på gång. I det första skedet uppvisar en person med kuru en viss förlust av kroppskontroll. De kan ha svårt att balansera och behålla hållning. I det andra stadiet, eller stillasittande stadiet, kan personen inte gå. Kroppsskakningar och betydande ofrivilliga ryck och rörelser börjar förekomma. I det tredje steget är personen vanligtvis sängliggande och inkontinent. De tappar förmågan att tala. De kan också uppvisa demens eller beteendeförändringar, vilket får dem att verka obekymrade över sin hälsa. Svält och undernäring inträder vanligtvis i det tredje stadiet, på grund av svårigheterna att äta och svälja. Dessa sekundära symptom kan leda till döden inom ett år. De flesta människor dör av lunginflammation.
Vad är orsakerna till kuru?
Kuru tillhör en klass av sjukdomar som kallas transmissibel spongiform encefalopati (TSE), även kallad prionsjukdomar. Det påverkar främst lillhjärnan – den del av din hjärna som är ansvarig för koordination och balans.
Till skillnad från de flesta infektioner eller smittämnen orsakas inte kuru av en bakterie, virus eller svamp. Smittsamma, onormala proteiner som kallas prioner orsakar kuru. Prioner är inte levande organismer och reproducerar sig inte. De är livlösa, missbildade proteiner som förökar sig i hjärnan och bildar klumpar, vilket hindrar normala hjärnprocesser.
Creutzfeldt-Jakob, Gerstmann-Sträussler-Scheinker sjukdom och dödlig familjär sömnlöshet är andra degenerativa sjukdomar som orsakas av prioner. Dessa svampformiga sjukdomar, liksom kuru, skapar svampliknande hål i din hjärna och är dödliga.
Du kan drabbas av sjukdomen genom att äta en infekterad hjärna eller komma i kontakt med öppna sår eller sår på någon som är infekterad med den. Kuru utvecklades främst hos Fore -folket i Nya Guinea när de åt hjärnan hos döda släktingar under begravningsritualer. Kvinnor och barn var främst smittade eftersom de var de främsta deltagarna i dessa riter.
Nya Guineas regering har avskräckt från kannibalism. Fall uppstår fortfarande, med tanke på sjukdomens långa inkubationstid, men de är sällsynta.
Hur diagnostiseras kuru?
Neurologisk undersökning
Din läkare kommer att utföra en neurologisk undersökning för att diagnostisera kuru. Detta är en omfattande medicinsk undersökning som inkluderar:
- medicinsk historia
- neurologisk funktion
- blodprov, såsom sköldkörtel, folsyranivå och lever- och njurfunktionstester (för att utesluta andra orsaker till symtom).
Elektrodiagnostiska tester
Tester som elektroencefalogram (EEG) används för att undersöka den elektriska aktiviteten i din hjärna. Hjärnskanningar som MR kan utföras, men de kanske inte hjälper till att ställa en definitiv diagnos.
Vilka är behandlingarna för kuru?
Det finns ingen känd framgångsrik behandling för kuru. Prioner som orsakar kuru kan inte lätt förstöras. Hjärnor kontaminerade med prioner förblir smittsamma även när de bevaras i formaldehyd i flera år.
Hur ser utsikterna ut för kuru?
Personer med kuru behöver hjälp att stå och röra sig och förlorar så småningom förmågan att svälja och äta på grund av symtom. Eftersom det inte finns något botemedel mot det kan personer som smittats med det falla i koma inom sex till tolv månader efter att ha upplevt de första symptomen. Sjukdomen är dödlig och det är bäst att förhindra den genom att undvika exponering.
Hur kan jag förhindra kuru?
Kuru är ovanligt sällsynt. Den ådras endast genom att infektera infekterad hjärnvävnad eller komma i kontakt med sår infekterade med kuru prioner. Regeringar och samhällen försökte förebygga sjukdomen i mitten av 1900-talet genom att avskräcka från social praxis med kannibalism.
Inkubationstiden för kuru – tiden mellan den första infektionen och uppkomsten av symtom — kan vara så lång som 30 år. Fall har rapporterats långt efter att kannibalism har upphört.
Idag diagnostiseras kuru sällan. Symtom som liknar de för kuru tyder mer sannolikt på en annan allvarlig neurologisk störning eller spongiform sjukdom.
