Förstå hypereosinofilt syndrom

Eosinofiler är en viktig del av ditt immunsystem, men för många av dessa vita blodkroppar kan resultera i sällsynta blodsjukdomar, gemensamt känt som hypereosinofilt syndrom.

Ditt immunförsvar består av olika typer av specialiserade celler som alla arbetar tillsammans för att försvara sig mot infektioner och främja läkningsprocessen.

Dessa celler inkluderar eosinofiler, en typ av vita blodkroppar som har sitt ursprung i din benmärg. Under ett typiskt immunsvar skickar din kropp eosinofiler till platser för inflammation, där de frigör inflammatoriska mediatorer, som är ämnen avsedda att bekämpa infektion.

Det är dock möjligt för din kropp att producera för många eosinofiler, vilket resulterar i en grupp blodsjukdomar som kallas hypereosinofilt syndrom (HES). Hos personer med HES börjar dessa extra eosinofiler skada närliggande vävnader och organ, vilket resulterar i en rad potentiella symtom.

Vilka är symptomen?

HES-symtom kan variera mycket från person till person, beroende på vilka organ och kroppssystem som är involverade.

Potentiella tidiga symtom på HES inkluderar:

  • hosta
  • Trötthet
  • väsande andning
  • andnöd
  • feber
  • hudutslag
  • yrsel
  • minnesförlust
  • förvirring
  • munsår
  • viktminskning

Senare symtom kommer också att bero på de inblandade organen och kroppssystemen.

HES vs hypereosinofili

Det är möjligt att ha förhöjda eosinofiler och inte leva med HES. En för hög eosinofilnivå som kan tillskrivas andra orsaker, som infektion, kallas eosinofili.

Det blir bara HES när ingen bakomliggande faktor kan identifieras.

Vad orsakar det?

Det finns tre huvudtyper av HES, var och en relaterad till en annan underliggande orsak.

  • Myeloproliferativ (även känd som primär eller klonal HES): Denna typ beror på överproduktion av eosinofiler i benmärgen och förhöjda serumnivåer av tryptas, ett enzym som indikerar mastcellsaktivering. Genetik spelar sannolikt en roll i denna typ av HES.
  • Lymfocytisk (även känd som reaktiv HES): Denna typ orsakas av ett underliggande tillstånd, såsom en infektion eller cancer, som resulterar i en ökning av lymfocytcytokiner (ämnen som signalerar eosinofiler).
  • Idiopatisk: HES anses vara idiopatisk när det inte finns någon identifierad orsak.

Experter försöker fortfarande bättre förstå de exakta orsakerna och processerna bakom varje typ av HES.

Hur diagnostiseras det?

Om en sjukvårdspersonal misstänker att du kan ha HES, börjar de med att beställa ett blodprov för att mäta dina eosinofilnivåer om detta inte redan har gjorts.

HES involverar förhöjda nivåer av eosinofiler under en lång tidsperiod, vanligtvis 6 månader eller längre. En genomsnittlig person har färre än 500 eosinofiler per milliliter (ml) blod. Hos personer med HES tenderar eosinofilnivåerna att vara högre än 1 500 eosinofiler/ml.

Därefter kommer ditt vårdteam att vilja utesluta andra orsaker till höga nivåer av eosinofiler, såsom:

  • viral, bakteriell eller parasitisk infektion
  • allergisk sjukdom
  • läkemedel/kemiska reaktioner
  • autoimmun sjukdom
  • hypoadrenalism
  • onormal vävnadstillväxt eller cancer

Att utesluta ovanstående kommer sannolikt att innebära ytterligare tester, inklusive allergitestning, fler blodprover eller fekala undersökningar. Alla dessa potentiella orsaker kommer med sina egna tester.

När dessa alternativa fall har uteslutits kan du hänvisas till ytterligare tester, inklusive:

  • blodprover för lever/njurfunktion
  • kontroll av tryptasnivå
  • vitamin B12-kontroll
  • genetisk testning

Beroende på dina symtom och testresultat kan ditt vårdteam också använda specifika diagnostiska screeningverktyg, som att beställa röntgenstrålar och ultraljud, för att bedöma eventuella organskador.

Hur behandlas det?

Det finns för närvarande inget botemedel mot HES, men behandling av tillståndet kan hjälpa till att förhindra organskador och sakta ner sjukdomsprogression.

Huvudmålet med HES-behandling är att sänka antalet eosinofiler i din kropp. Hur detta uppnås beror på de inblandade organen och kroppssystemen, hur långt ditt tillstånd är och din allmänna hälsa.

De flesta fall av HES behandlas med glukokortikosteroider som prednison och kemoterapeutiska läkemedel som klorambucil. Dessa medel undertrycker kroppens immunsvar, vilket snabbt minskar eosinofilnivåerna.

Ditt vårdteam kan också ordinera regelbundna injektioner av interferon-alfa, ett annat läkemedel som tillfälligt kan minska dina vita blodkroppar.

Beroende på hur din kropp reagerar på dessa behandlingar kan ditt vårdteam rekommendera ytterligare behandlingar, till exempel:

  • tyrosinkinashämmare
  • anti-interleukin-5
  • monoklonala antikroppar
  • systemiska steroider för utbredda symtom som hudutslag
  • cyklosporin

Poängen

Hypereosinofilt syndrom uppstår när din kropp har förhöjda eosinofilnivåer. Även om det inte finns något botemedel mot HES, kan behandling hjälpa till att förhindra organskador och sjukdomsprogression genom att hålla eosinofiler på mer hanterbara nivåer.

Veta mer

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *