Cystisk fibros (CF) och lungfibros (PF) är två kroniska tillstånd som skadar lungorna. Behandling för båda syftar till att förbättra andningen, hantera symtom och förhindra ytterligare lungskador.
Dina lungor förser din kropp med livsviktigt syre samtidigt som de hjälper till att avlägsna avfallsgaser som koldioxid. När lungfunktionen är nedsatt kan det leda till olika hälsoproblem.
CF och PF är två tillstånd som påverkar lungorna. Även om dessa två tillstånd har liknande namn, har de också många skillnader. Fortsätt läsa för att få veta mer.
Vad är skillnaden mellan cystisk fibros och lungfibros?
CF är ett ärftligt tillstånd där din kropp gör slem som är för tjockt och klibbigt. Detta kan orsaka blockeringar och skador i hela kroppen, inklusive i lungorna.
CF orsakas av en mutation i CFTR-genen som ärvs på ett autosomalt recessivt sätt. CFTR kodar för ett protein som är viktigt för att göra slem. Mutationer orsakar det felaktiga proteinet, vilket leder till förändringar i slemproduktionen.
PF är när ärrvävnad byggs upp i dina lungor. Ofta är PF-orsaken inte känd. Detta kallas idiopatisk PF. Några andra faktorer som kan bidra till utvecklingen av PF är:
- autoimmuna sjukdomar som reumatoid artrit eller sklerodermi
- virusinfektioner, inklusive covid-19, influensa och cytomegalovirus (CMV)
- miljöexponering för asbest, damm från trä och metaller och cigarettrök
Symtom på cystisk fibros och lungfibros: Ett diagram
CF och PF har många gemensamma symtom. Men några viktiga skillnader finns också.
| Symtom | CF | PF |
|---|---|---|
| Hosta | kan innehålla slem eller blod | rethosta |
| Andnöd | ja | ja |
| Väsande andning | ja | Nej |
| Träningsintolerans | ja | ja |
| Klubbning av fingrar och tår | ja | ja |
| Täta lunginfektioner | ja | Nej |
|
Trötthet |
ja | ja |
| Snabb, ytlig andning | Nej | ja |
| Muskel- eller ledvärk | ja | ja |
| Oavsiktlig viktminskning | Nej | ja |
| Klubbande fingrar och tår | ja | ja |
Är cystisk fibros en lungsjukdom?
CF är inte bara en lungsjukdom. CFTR-proteinet, som är felaktigt hos personer med CF, finns var som helst i kroppen som gör slem.
På grund av detta kan CF även påverka många andra delar av kroppen förutom lungorna. Detta inkluderar – men är inte begränsat till – matsmältningssystemet, levern och bukspottkörteln.
Utöver vad vi redan har täckt ovan kan personer med CF också ha:
- salt hud
-
gulsot under lång tid efter födseln
-
tarmobstruktion strax efter födseln (meconium ileus)
-
dålig viktökning eller misslyckande som spädbarn
- undernäring
- buksmärtor
- fet, illaluktande avföring
- förstoppning
- bukspottkörtelproblem, såsom pankreatit och pankreasinsufficiens
- cystisk fibros-relaterad diabetes
- leversjukdom
- frekventa sinusinfektioner
- näspolyper
- osteoporos
- manlig infertilitet
Kan cystisk fibros orsaka lungfibros?
CF orsakar inte PF. Emellertid kan dess effekter skada lungvävnad, vilket leder till olika komplikationer.
Det tjocka, klibbiga slem som produceras på grund av CF kan täppa till eller blockera dina luftvägar. Detta skapar en optimal miljö för bakterieinfektioner, som de med Pseudomonas aeruginosaoch kan också öka inflammationen.
Med tiden vidgas dina luftvägar, ett tillstånd som kallas bronkiektasi. Detta gör det svårare och svårare att ta bort slem från dina luftvägar, vilket resulterar i en cykel av ytterligare infektion och inflammation som gradvis skadar dina luftvägar och lungor.
Vad gör lungfibros med lungorna?
PF uppstår på grund av ärrbildning som påverkar vävnaden som omger dina alveoler. Alveolerna är de små luftsäckarna där gasutbytet sker. Närvaron av förtjockad ärrvävnad hindrar alveolerna från att fungera väl.
När ärrvävnad ackumuleras blir det allt svårare för dina lungor att leverera syre till blodomloppet. När dina organ och vävnader inte får tillräckligt med syre kan de inte fungera ordentligt.
Hur varierar behandlingarna av cystisk fibros och lungfibros?
För närvarande finns det inget botemedel mot varken CF eller PF. Behandlingen fokuserar istället på att förbättra din andning, hantera dina symtom och förhindra ytterligare skador.
CF behandling
Individer med CF använder ofta olika tekniker för att rensa sina luftvägar. Dessa kan inkludera speciella andningstekniker och terapivästar eller bröstsjukgymnastik, som kan lossa slem.
Mediciner är också en viktig del av CF-behandling. Dessa hjälper till att hantera effekterna som CF har på lungorna och i hela kroppen och inkluderar:
- luftrörsvidgare för att hjälpa till att öppna dina luftvägar
- slemförtunnande mediciner för att minska slemtjockleken
- antiinflammatoriska läkemedel, som sänker inflammation och kan inkludera icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID) eller kortikosteroider
-
antibiotika för att behandla eller förebygga infektioner
- läkemedel för att ta itu med CF-relaterad diabetes, leversjukdom eller osteoporos vid behov
- CFTR-modulatorer, som hjälper till att öka funktionen av CFTR-proteinet hos personer med vissa CFTR mutationer inkluderar:
- elexacaftor/ivacaftor/tezacaftor (Trikafta)
- ivacaftor (Kalydeco)
- lumacaftor/ivacaftor (Orkambi)
- tezacaftor/ivacaftor (Symdeko)
Att upprätthålla en näringsrik kost – bestående av livsmedel som frukt, grönsaker och magert protein – är också viktigt för att förhindra undernäring på grund av CF. Utöver detta tar personer med CF ofta pankreasenzymer för att hjälpa till att absorbera näringsämnen från mat och komplettera med vissa vitaminer, såsom A, D, E och K.
Personer med CF kan utveckla svår lung- eller leversjukdom. Som sådan kan sjukvårdspersonal rekommendera en lung- eller levertransplantation för vissa individer.
PF-behandling
En PF-behandlingsplan kan innefatta:
-
lungrehabilitering, som lär ut andningstekniker för att hjälpa till med andnöd och använder träning för att förbättra andning och uthållighet
- kompletterande syrgasbehandling
- mediciner som pirfenidon (Esbriet) och nintedanib (Ofev), som hjälper till att bromsa utvecklingen av idiopatisk PF
- läkemedel för att behandla gastroesofageal refluxsjukdom (GERD), som ofta drabbar personer med PF
- lungtransplantation för personer med svår PF
Vad är den förväntade livslängden för cystisk fibros och lungfibros?
CF är förknippat med en minskad förväntad livslängd. CF Foundation Patient Registry Annual Data Report noterade att personer med CF som hade dött 2021 var en medianålder på cirka 34 år.
Framsteg inom vården har dock höjt den förväntade livslängden för personer med CF. CF Foundation noterar att den förväntade livslängden för personer med CF som är födda mellan 2018 och 2022 är 56 år.
Förväntad livslängd för personer med PF beror på vilken typ av tillstånd de har. Om det är IPF är medellivslängden 3–5 år. Men för andra PF-orsaker kan den förväntade livslängden variera och vara mycket längre.
CF och PF påverkar båda lungorna och orsakar progressiv skada som försämrar lungfunktionen. Förutom att skada lungorna kan CF även påverka andra delar av kroppen, såsom matsmältningssystemet och levern.
Det finns inget botemedel mot CF och PF. Istället syftar behandlingen till att förbättra andningen, lindra symtomen och förhindra ytterligare skador. Om du har CF eller PF kommer ditt vårdteam att utveckla en behandlingsplan som är skräddarsydd efter dina individuella behov.
