Definition
Kalcifylax är en sällsynt, men allvarlig, njurkomplikation. Tillståndet gör att kalcium ansamlas inuti blodkärlen i fettet och huden. Kalcifylaxi kallas också kalcifik uremisk arteriolopati. Det ses oftast hos personer med avancerad kronisk njursjukdom (njursjukdom i slutstadiet), eller personer med njursvikt som är i dialys eller har genomgått en njurtransplantation. Vid dialys filtrerar och renar en maskin blodet eftersom njurarna inte kan göra det på egen hand.
Kalcifylax resulterar i bildandet av mycket smärtsamma hudskador. Det orsakar ofta allvarliga infektioner som kan vara dödliga.
Vilka är symtomen på kalcifylax?
Det huvudsakliga symtomet på kalcifylax inkluderar hudskador på de nedre extremiteterna eller områden med högre fetthalt, såsom bröst, skinkor och buken. Lesionerna utvecklas så småningom till extremt smärtsamma sår eller knölar. Dessa lesioner är mycket svåra att läka.
En person med kalcifylax kan ha högre än normala nivåer av kalcium (hyperkalcemi) och fosfat (hyperfosfatemi) i blodet. De kan också ha symtom på hyperparatyreos. Hyperparatyreos uppstår när bisköldkörtlarna gör för mycket bisköldkörtelhormon (PTH). PTH hjälper till att reglera nivåerna av kalcium, vitamin D och fosfor i dina ben och blod.
Symtom på kalcifylax inkluderar:
- Trötthet
- svaghet
- kramper
- depression
- kroppssmärtor
Hur påverkar kalcifylax huden?
Vad orsakar kalcifylax?
Kalcifylax uppstår från en ansamling av kalcium inuti blodkärlen. Den exakta orsaken till denna uppbyggnad är inte klar. Det finns sannolikt flera processer på spel. En bidragande faktor kan vara problem med metabolismen av mineraler och hormoner, inklusive:
- kalcium
- fosfat
- bisköldkörtelhormon (PTH)
PTH är ansvarigt för att normalisera nivåerna av kalcium, vitamin D och fosfor i ben och blod.
Störningen i mineralmetabolismen tros vara ett resultat av njursjukdom, men den exakta mekanismen är inte riktigt förstått. Detta gäller särskilt eftersom tillståndet kan förekomma hos personer med normal njurfunktion. Mer forskning behövs för att bättre förstå tillståndet.
Vem är i riskzonen för kalcifylax?
Personer med avancerad njursjukdom löper den högsta risken att få kalcifylax. Enligt en studie publicerad av São Paulo State University förekommer kalcifylax hos ungefär 1 till 4,5 procent av personer som får dialys. Det anses vara ett sällsynt tillstånd, men det kan bli vanligare när antalet personer i dialys ökar.
Kalcifylaxi är vanligare hos personer som får dialys som också:
- är överviktiga
- tar systemiska kortikosteroider
- tar warfarin (Coumadin) för att behandla eller förebygga blodproppar
- använder kalciumtillskott som innehåller fosfatbindare
- har leversjukdom
- har diabetes
Även om kalcifylax oftast rapporteras hos personer med avancerad njursjukdom, diagnostiseras det ibland hos personer med normal njurfunktion som har följande tillstånd:
- cancer
- inflammatorisk tarmsjukdom
- primär hyperparatyreos
- autoimmuna tillstånd som systemisk lupus erythematosus (lupus), Crohns sjukdom eller reumatoid artrit
- hyperkoagulerbara tillstånd som protein C och protein S-brist
- alkoholisk leversjukdom
Kalcifylax är vanligast hos personer över 50 år. Och enligt en studie publicerad av
Diagnostisera kalcifylax
En läkare kan misstänka kalcifylax baserat på närvaron av smärtsamma hudskador och din medicinska historia. De kommer vanligtvis att köra flera tester för att bekräfta en diagnos och utesluta andra komplikationer av kronisk njursjukdom. Några av dessa diagnostiska tester kan inkludera:
- en hudbiopsi
- blodprover för nivåer av kalcium, fosfor, alkaliskt fosfatas, bisköldkörtelhormon och 25-hydroxivitamin D
- blodprover för leverfunktion
- njurfunktionstester
- tester för att utvärdera infektioner, såsom ett fullständigt blodvärde och blododlingstester
Hur behandlas kalcifylax?
För närvarande finns det ingen effektiv behandling tillgänglig för kalcifylax. Nuvarande behandling är inriktad på att ta hand om hudskadorna, förebygga infektioner och korrigera kalcium- och fosforkoncentrationerna i blodet.
Behandling av sår och lesioner kan inkludera:
- enzymatiska debriderande medel
- hydrokolloid- eller hydrogelförband
- systemiska antibiotika
- hyperbar syrgasbehandling
Mediciner kan ordineras för att behandla såren och för att korrigera onormala kalcium- och fosforkoncentrationer i blodet. Dessa kan inkludera:
- intravenöst natriumtiosulfat, ett kelatbildande medel för kalcium och järn
- cinacalcet (Sensipar), ett läkemedel som används för att behandla höga nivåer av kalcium i blodet hos personer med vissa bisköldkörtelproblem eller kronisk njursjukdom
En klinisk prövning av Massachusetts General Hospital utvärderar för närvarande om vitamin K-tillskott kan användas för att behandla kalcifylax.
Om dina kalcium- och fosfornivåer inte kan kontrolleras med medicin, kan du behöva opereras för att ta bort en eller flera bisköldkörtlar. Denna operation kallas paratyreoidektomi. Din läkare kan också rekommendera att öka dina dialyssessioner.
Eftersom kalcifylax ofta är försvagande kan du också behöva näringsmässigt och psykologiskt stöd och smärtbehandling.
Vad är utsikterna?
Kalcifylax är ofta ett dödligt tillstånd. Enligt en studie publicerad av
Återhämtning är möjlig och tidig diagnos och behandling kan leda till bättre resultat. Överlevnaden förväntas förbättras när mer lärs om tillståndet.
