Wilms tumör: orsaker, symtom och behandling

Vad är Wilms tumör?

Wilms tumör är en sällsynt njurcancer som främst drabbar barn. Även känd som nefroblastom är Wilms tumör den vanligaste cancer i njurarna hos barn. Wilms tumör drabbar oftast barn i åldrarna 3 till 4 och blir mycket mindre vanliga efter 5 års ålder.

Wilms tumör förekommer oftast i bara en njure, även om den ibland kan hittas i båda njurarna samtidigt.

Under åren har framsteg inom diagnos och behandling av Wilms tumör förbättrat utsikterna (prognosen) för barn med denna sjukdom avsevärt. Med lämplig behandling är utsikterna för de flesta barn med Wilms tumör mycket bra.

Wilms tumörsymtom

Tecken och symtom på Wilms tumör varierar mycket, och vissa barn visar inga uppenbara tecken. Men de flesta barn med Wilms-tumör upplever ett eller flera av dessa symtom:

• En bukmassa du kan känna
• Svullnad i buken
• Buksmärtor

Andra symtom kan inkludera:

• Feber
• Blod i urinen
• Illamående eller kräkningar eller båda
• Förstoppning
• Aptitlöshet
• Andnöd
• Högt blodtryck

När behöver du träffa en läkare?

Boka tid med ditt barns läkare om du märker några symtom som oroar dig. Wilms tumör är sällsynt, så det är mycket mer troligt att något annat orsakar symtom, men det är viktigt att kolla in eventuella problem.

Vad orsakar Wilms tumör?

Forskare vet inte tydligt vad som orsakar Wilms tumör, men i sällsynta fall kan ärftlighet spela en roll.

Cancer börjar när celler utvecklar fel i sitt DNA. Felen gör att cellerna kan växa och dela sig okontrollerat och fortsätta leva när andra celler skulle dö. De ackumulerande cellerna bildar en tumör. I Wilms tumör sker denna process i njurcellerna.

I sällsynta fall överförs felen i DNA som leder till Wilms-tumör från en förälder till barnet. I de flesta fall finns det ingen känd koppling mellan föräldrar och barn som kan leda till cancer.

Riskfaktorer

Faktorer som kan öka risken för att utveckla Wilms tumör inkluderar:

• Afroamerikansk ras. Afroamerikanska barn har en något högre risk att utveckla Wilms-tumör än barn av andra raser. Asiatisk-amerikanska barn verkar ha en lägre risk än barn av andra raser.
• Familjhistoria av Wilms tumör. Om någon i ditt barns familj har haft Wilms-tumör, har ditt barn en ökad risk att utveckla sjukdomen.

Wilms tumör förekommer oftare hos barn med vissa avvikelser eller syndrom närvarande vid födseln, inklusive:

• Aniridia. I aniridia bildar iris – den färgade delen av ögat – bara delvis eller inte alls.
• Hemihypertrofi. Hemihypertrofi betyder en sida av kroppen eller en del av kroppen är märkbart större än den andra sidan.

Wilms tumör kan förekomma som en del av sällsynta syndrom, inklusive:

• WAGR-syndrom. Detta syndrom inkluderar Wilms tumör, aniridia, köns- och urinvägsavvikelser och intellektuella funktionshinder.
• Denys-Drash syndrom. Detta syndrom inkluderar Wilms-tumör, njursjukdom och manlig pseudohermaphroditism, där en pojke är född med testiklar men kan uppvisa kvinnliga egenskaper.
• Beckwith-Wiedemanns syndrom. Barn med detta syndrom tenderar att vara betydligt större än genomsnittet (makrosomi). Andra tecken kan inkludera bukorgan som skjuter ut i navelsträngens botten, en stor tunga (makroglossi), förstorade inre organ och öronavvikelser. Det finns också en ökad risk för tumörer, inklusive en typ av levercancer som kallas hepatoblastom.

Förebyggande av Wilms tumör

Du eller ditt barn kan inte göra något för att förhindra Wilms tumör.

Om ditt barn har riskfaktorer för Wilms tumör (såsom kända associerade syndrom), kan läkaren rekommendera periodiska ultraljud i njurarna för att leta efter njuravvikelser. Även om detta screeningtest inte kan förhindra Wilms-tumör kan det hjälpa till att upptäcka sjukdomen i ett tidigt skede.

Diagnos av Wilms tumör

För att diagnostisera Wilms-tumör kan ditt barns läkare rekommendera:

• En fysisk undersökning. Läkaren kommer att leta efter möjliga tecken på Wilms-tumör.
• Blod- och urinprov. Dessa laboratorietester kan inte upptäcka Wilms tumör, men de kan indikera hur bra njurarna fungerar och avslöja vissa njurproblem eller lågt blodtal.
• Imaging tester. Tester som skapar bilder av njurarna hjälper läkaren att avgöra om ditt barn har en njurtumör. Imaging tester kan inkludera ultraljud, datoriserad tomografi (CT) eller magnetisk resonanstomografi (MRI).

Bestäm scenen för Wilms tumör

När ditt barns läkare har diagnostiserat Wilms-tumören arbetar läkaren för att bestämma omfattningen (stadium) av cancer. Läkaren kan rekommendera en röntgen- eller bröst-CT-skanning och en skanning av bröstet för att avgöra om cancern har spridit sig bortom njurarna.

Läkaren tilldelar cancer ett stadium, vilket hjälper till att bestämma behandlingsalternativen. Wilms tumör kan ha dessa fem steg:

• Steg I. Cancern finns bara i en njure, är helt i njurarna och kan tas bort helt med kirurgi.
• Steg II. Cancern har spridit sig till vävnader och strukturer bortom den drabbade njuren, såsom närliggande fett eller blodkärl, men det kan fortfarande tas bort helt genom kirurgi.
• Steg III. Cancer har spridit sig bortom njureområdet till närliggande lymfkörtlar eller andra strukturer i buken, tumören kan spillas i buken före eller under operationen, eller den kan inte tas bort helt genom operation.
• Steg IV. Cancer har spridit sig utanför njurarna till avlägsna strukturer, såsom lungor, lever, ben eller hjärna.
• Steg V. Cancerceller finns i båda njurarna (bilaterala tumörer).

Behandling av Wilms tumör

Behandling av Wilms tumör involverar vanligtvis kirurgi och kemoterapi, och ibland strålbehandling. Behandlingsmetoderna kan variera beroende på cancerstadiet. Eftersom denna typ av cancer är sällsynt kan ditt barns läkare rekommendera att du söker behandling på ett barncancercenter som har erfarenhet av att behandla denna typ av cancer.

Kirurgi för att ta bort hela eller en del av en njure

Behandling av Wilms-tumör kan börja med kirurgi för att ta bort hela eller delar av en njure (nefrektomi). Kirurgi används också för att bekräfta diagnosen – den vävnad som tas bort under operationen skickas till ett laboratorium för att avgöra om det är canceröst och vilken typ av cancer som finns i tumören.

Kirurgi för Wilms tumör kan inkludera:

• Ta bort en del av den drabbade njuren. Partiell nefrektomi innebär avlägsnande av tumören och en liten del av njurvävnaden som omger den. Partiell nefrektomi kan vara ett alternativ om cancer är mycket liten eller om ditt barn bara har en fungerande njure.
• Ta bort den drabbade njuren och omgivande vävnad. I en radikal nefrektomi tar läkare bort njuren och omgivande vävnader, inklusive en del av urinledaren och ibland binjurarna. Närliggande lymfkörtlar tas också bort. Den återstående njuren kan öka sin kapacitet och ta över jobbet med att filtrera blodet.
• Ta bort hela eller en del av båda njurarna. Om cancer drabbar båda njurarna tar kirurgen bort så mycket cancer som möjligt från båda njurarna. I ett litet antal fall kan detta innebära att båda njurarna tas bort och ditt barn skulle då behöva njurdialys. Om en njurtransplantation är ett alternativ skulle ditt barn inte längre behöva dialys.

Kemoterapi

Kemoterapi använder kraftfulla läkemedel för att döda cancerceller i hela kroppen. Behandling för Wilms tumör involverar vanligtvis en kombination av läkemedel, som ges genom en ven, som arbetar tillsammans för att döda cancerceller.

Vilka biverkningar ditt barn kan uppleva beror på vilka läkemedel som används. Vanliga biverkningar inkluderar illamående, kräkningar, aptitlöshet, håravfall och högre risk för infektioner. Fråga läkaren vilka biverkningar som kan uppstå under behandlingen, och om det finns några potentiella långvariga komplikationer.

Kemoterapi kan användas före operation för att krympa tumörer och göra dem lättare att ta bort. Denna terapi kan användas efter operation för att döda alla cancerceller som kan finnas kvar i kroppen. Kemoterapi kan också vara ett alternativ för barn vars cancer är för avancerad för att helt kunna tas bort med kirurgi.

För barn som har cancer i båda njurarna administreras kemoterapi före operationen. Denna metod kan hjälpa kirurger att rädda minst en njure för att bevara njurfunktionen.

Strålbehandling

Beroende på tumörstadiet kan strålbehandling rekommenderas. Strålterapi använder högenergistrålar för att döda cancerceller.

Under strålterapi placeras ditt barn noggrant på ett bord och en stor maskin rör sig runt ditt barn, riktar exakt energistrålarna mot cancer. Möjliga biverkningar inkluderar illamående, diarré, trötthet och solbrännliknande hudirritation.

Endast ett fåtal centra erbjuder protonstrålebehandling. Detta är en mycket riktad precisionsstrålebehandling som förstör cancer samtidigt som den sparar frisk vävnad.

Strålbehandling kan användas efter operation för att döda cancerceller som inte avlägsnades under operationen. Denna terapi kan också vara ett alternativ för att kontrollera cancer som har spridit sig till andra delar av kroppen, beroende på var cancern har spridit sig.