Waldenströms sjukdom

Ditt immunförsvar producerar celler som skyddar din kropp mot infektion. En sådan cell är B-lymfocyten, som också är känd som en B-cell.

B-celler görs i benmärgen, där de migrerar till dina lymfkörtlar och mjälte och mognar. De kan bli plasmaceller, som är ansvariga för att frisätta en antikropp som kallas immunglobulin M eller IgM. Din kropp använder antikroppar för att attackera invaderande sjukdomar.

I sällsynta fall kan din kropp börja producera för mycket IgM. När detta händer kommer ditt blod att bli tjockare. Detta är känt som hyperviskositet, och det gör det svårt för alla dina organ och vävnader att fungera korrekt. Detta tillstånd är känt som Waldenströms sjukdom, och det är en typ av cancer.

Waldenströms sjukdom är en sällsynt cancersjukdom. De American Cancer Society (ACS) rapporterar att det finns mellan 1 100 till 1 500 fall av Waldenstroms sjukdom som diagnostiseras varje år i USA.

Sjukdomen är ett non-Hodgkins lymfom som växer långsamt. Waldenströms sjukdom är också känd som:

Waldenströms makroglobulinemi
lymfoplasmacytiskt lymfom
primär makroglobulinemi

Vilka är symtomen på Waldenströms sjukdom?

Symptomen på Waldenstroms sjukdom kommer att variera beroende på hur allvarligt ditt tillstånd är. I vissa fall har personer med detta tillstånd inga symtom. Några vanliga symtom av denna sjukdom är:

svaghet
Trötthet
aptitlöshet
feber
svettas
viktminskning
neuropati

Några mindre vanliga symtom inkluderar:

blödning från tandköttet eller näsan
blåmärken
hudskador
missfärgning av huden
svullna körtlar
hjärtproblem
njurproblem
matsmältningssymptom

Om mängden IgM i din kropp blir allvarligt hög kan du uppleva ytterligare symtom. Dessa symtom uppstår ofta som ett resultat av hyperviskositet och inkluderar:

synförändringar, som suddig syn och synförlust
huvudvärk
yrsel eller svindel
förändringar i mental status

Vilka är orsakerna till Waldenströms sjukdom?

Waldenströms sjukdom utvecklas när din kropp överproducerar IgM-antikroppar. Orsaken till denna sjukdom är okänd.

Tillståndet är vanligare bland personer som har familjemedlemmar med sjukdomen. Detta tyder på att det kan vara ärftligt.

Hur diagnostiseras Waldenströms sjukdom?

För att diagnostisera denna sjukdom kommer din läkare att börja med att utföra en fysisk undersökning och fråga dig om din hälsohistoria. Din läkare kan kontrollera om det finns svullnad i din mjälte, lever eller lymfkörtlar under undersökningen.

Om du har symtom på Waldenstroms sjukdom kan din läkare beställa ytterligare tester för att bekräfta din diagnos. Dessa tester kan omfatta:

blodprover för att fastställa din nivå av IgM och för att utvärdera tjockleken på ditt blod
en benmärgsbiopsi
Datortomografi av ben eller mjukvävnad
Röntgen av ben eller mjukvävnad

Datortomografi och röntgen av ben och mjukvävnader används för att skilja mellan Waldenströms sjukdom och en annan typ av cancer som kallas multipelt myelom.

Hur behandlas Waldenströms sjukdom?

Det finns inget botemedel mot Waldenströms sjukdom. Behandling kan dock vara effektiv för att hantera dina symtom.

Behandling av Waldenstroms sjukdom beror på hur allvarliga dina symtom är. Om du har Waldenströms sjukdom utan några symtom på sjukdomen kan det hända att din läkare inte rekommenderar någon behandling. Du kanske inte behöver behandling förrän du utvecklar symtom, vilket kan ta flera år.

Om du har symtom på sjukdomen finns det flera olika behandlingar som din läkare kan rekommendera. Dessa omfatta:

Kemoterapi

Kemoterapi är ett läkemedel som förstör celler i kroppen som växer snabbt. Du kan få denna behandling som ett piller eller intravenöst, vilket innebär genom dina ådror.

Kemoterapi för Waldenstroms sjukdom är utformad för att attackera de onormala cellerna som producerar överskottet av IgM.

Plasmaferes

Plasmaferes, eller plasmautbyte, är en procedur där överskott av proteiner som kallas IgM-immunoglobuliner i plasman avlägsnas från blodet med en maskin, och den återstående plasman kombineras med donatorplasma och återförs till kroppen.

Immunterapi

Immunterapi används för att stärka immunsystemets förmåga att bekämpa cancer. Det kan användas med kemoterapi.

Kirurgi

Det är möjligt att din läkare kan rekommendera operation för att ta bort mjälten. Detta kallas splenektomi. Människor som har denna procedur kan kunna minska eller eliminera sina symtom i många år.

Men symtomen på sjukdomen återkommer ofta hos personer som har genomgått en splenektomi.

Kliniska tester

Efter din diagnos bör du också fråga din läkare om kliniska prövningar för nya mediciner och procedurer för att behandla Waldenstroms sjukdom. Kliniska prövningar används ofta för att testa nya behandlingar eller för att undersöka nya sätt att använda befintliga behandlingar.

National Cancer Institute kan sponsra kliniska prövningar som kan ge dig ytterligare terapier för att behandla sjukdomen.

Vad är utsikterna på lång sikt?

Om du får diagnosen Waldenstroms sjukdom, kommer utsikterna att bero på hur ditt fall fortskrider. Sjukdomen fortskrider i olika takt beroende på person. De som har en långsammare sjukdomsprogression har längre överlevnadstid jämfört med de vars sjukdom fortskrider snabbare.

Enligt en artikel i Blodcancertidskrift, kan utsikterna för Waldenströms sjukdom variera. Den genomsnittliga överlevnaden sträcker sig från 4 till 12 år efter diagnos.

Med hjälp av din läkare och medicinska team kan du behandla och hantera dina symtom samt utforska nya kliniska prövningar.