Vilka faktorer påverkar prognosen för aplastisk anemi hos vuxna?

Generellt sett beror utsikterna för vuxna med AA på några olika faktorer. Dessa inkluderar:

• svårighetsgraden av din AA
• din ålder och allmänna hälsa
• vilken typ av behandling du får och svaret på den

På grund av framsteg i behandlingen, AA:s utsikter har förbättrats under de senaste 3 decennierna. Nya framsteg och insikter om behandlingen av AA fortsätter att göras.

Till exempel visade en studie från 2022 att tillsats av eltrombopag, ett läkemedel som ökar antalet trombocyter, till standard immunsuppressiv behandling för AA förbättrade hastigheten, hastigheten och styrkan av behandlingssvaret hos tidigare obehandlade vuxna och ungdomar med AA.

Nedan tittar vi på en del forskning om AA-syn hos vuxna.

Forskning om utsikterna för aplastisk anemi

A 2017 års studie inklusive individer med AA noterade att den totala överlevnaden minskade med stigande ålder. Forskare fann att 5-års överlevnad var:

• 90,5 % för vuxna i åldrarna 19–39 år
• 70,7 % för vuxna i åldrarna 40–59 år
• 38,1 % för vuxna som är 60 år eller äldre

A 2019 års studie retrospektivt analyserade resultat hos 88 vuxna över 60 år med AA, av vilka de flesta fick standard immunsuppressiv terapi. Forskare fann att 32% av deltagarna hade ett fullständigt svar på behandlingen, medan 15% hade ett partiellt svar.

Forskare identifierade också flera faktorer associerade med sämre utsikter, inklusive:

• ålder
• mycket svår AA
• höga nivåer av andra underliggande hälsotillstånd, så kallade komorbiditeter

A 2020 studie bedömde i efterhand 302 personer med AA. Överlevnaden vid 30 år var liknande mellan de som genomgick en stamcellstransplantation och de som hade immunsuppressiv terapi. Överlevnaden förbättrades hos personer som nyligen behandlats.

Studien noterade också att:

• Partiellt eller inget svar på behandlingen var vanligare efter immunsuppressiv behandling.
• Återfall av AA inträffade hos 24 % av personer som hade immunsuppressiv terapi, medan en komplikation som kallas graft-versus-host-sjukdom inträffade hos 19 % av personer som fick en stamcellstransplantation.
• Komplikationer som järnöverskott, kardiovaskulära händelser och progression till myelodysplastiskt syndrom eller leukemi inträffade oftare hos personer som fick immunsuppressiv terapi.

Det är möjligt för AA att förvärras med tiden. Hur snabbt detta inträffar kan dock variera beroende på individ.

En annan oro är att personer med AA också så småningom kan utveckla andra blodsjukdomar. Dessa inkluderar myelodysplastiskt syndrom och akut myeloid leukemi.

Forskare uppskattar ca 15% av människor med AA fortsätter att utveckla myelodysplastiskt syndrom eller akut myeloid leukemi inom 10 år. Detta är vanligare hos personer som får immunsuppressiv terapi.

Hos personer med AA skadas eller förstörs stamcellerna i benmärgen som vanligtvis bildar blodkroppar. Detta leder till låga nivåer av röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar.

RBC transporterar syre till kroppens vävnader och transporterar bort koldioxid, en avfallsgas. När RBC-nivåerna är låga leder det till anemi. Några allmänna symtom på anemi är:

• Trötthet
• svaghet
• yrsel
• blek hud
• andnöd
• huvudvärk

• snabba eller oregelbundna hjärtslag

WBC är immunceller som arbetar för att skydda din kropp från infektioner. När WBC-nivåerna blir för låga ökar risken för infektioner.

Blodplättar är små blodkroppar som är viktiga för blodets koagulering. Om dina blodplättsnivåer är för låga kan du få lätta blåmärken eller blödningar.

Behandlingen du får för AA kan bero på saker som hur allvarlig din AA är samt din ålder och allmänna hälsa.

Ibland kan ett underliggande tillstånd eller en medicin orsaka AA. I dessa situationer arbetar din läkare för att ta itu med det. De kan till exempel behandla infektionen eller stoppa medicineringen.

Immunsuppressiv terapi kan hjälpa till att stoppa ditt immunsystem från att attackera stamceller i din benmärg. Yngre personer med AA som är vid god hälsa kan vara berättigade till en stamcellstransplantation. Den använder stamceller från en frisk matchad givare.

A 2018 års studie noterar också att en stamcellstransplantation också kan övervägas hos äldre individer vars AA inte har svarat på immunsuppressiv terapi och är vid god allmän hälsa.

Andra potentiella behandlingar för AA inkluderar:

• transfusioner för att ge friska röda blodkroppar eller blodplättar

• mediciner som stimulerar benmärgen att göra fler blodkroppar

• antibiotika eller svampdödande medel för att förebygga eller behandla infektioner

Det är möjligt för AA att leda till potentiellt livshotande komplikationer. Dessa inkluderar:

• arytmi
• hjärtsvikt
• svåra infektioner
• svår blödning
• utveckling av myelodysplastiskt syndrom eller akut myeloid leukemi

Du kan också uppleva komplikationer relaterade till AA-behandling. Några exempel inkluderar:

• en reaktion på mediciner som används för att behandla AA
• graft-versus-host-sjukdom efter en stamcellstransplantation

• hemokromatos, som är järnöverbelastning i kroppen från upprepade transfusioner

Om du har AA finns det vissa saker du kan göra i ditt dagliga liv för att minska risken för komplikationer. Dessa inkluderar:

• minska risken för infektioner, till exempel genom:

  • tvätta händerna ofta

  • undvika individer som för närvarande är sjuka samt stora folksamlingar
  • bära en mask när du är i trånga områden, särskilt under förkylnings- och influensasäsongen
  • får vaccinationer enligt din läkares rekommendationer
• äta en välbalanserad kost och undvika mat som kan orsaka livsmedelsburna sjukdomar, såsom:
  • rå eller dåligt tillagad mat
  • frukt och grönsaker du inte kan skala
  • opastöriserade mejeriprodukter eller juicer
• gör skonsam träning med låg effekt samtidigt som du undviker intensiv fysisk aktivitet eller kontaktsporter, eftersom det kan leda till blödningar
• se till att få tillräckligt med vila, särskilt när du känner dig väldigt trött

Hur länge kan man överleva med aplastisk anemi?

A 2017 års studie noterar en medianöverlevnadstid på 150 månader (12,5 år) hos personer med AA. De flesta dödsfall inträffade inom de första 2 åren efter diagnos och var relaterade till AA-komplikationer, som infektioner eller blödningar.

Vad är oddsen för att återhämta sig från aplastisk anemi?

Utsikterna för en person med AA varierar beroende på individ och kan bero på flera faktorer. Men i vissa fall kan en stamcellstransplantation återställa frisk benmärg och kan bota AA.

Kan barn få aplastisk anemi?

Ja. Förvärvad AA beräknas påverka cirka 2 av var 1 miljon barn i Nordamerika och Europa varje år.

AA uppstår när din benmärg inte gör tillräckligt med friska blodkroppar. Det kan leda till allvarliga och ibland livshotande komplikationer om det inte behandlas.

Utsikterna för en person med AA beror på många faktorer, såsom ålder och allmän hälsa, svårighetsgraden av AA och svaret på behandlingen. Sammantaget har AA-utsikterna förbättrats på grund av framsteg inom behandlingen.

Behandlingen för AA kan innefatta en stamcellstransplantation eller immunsuppressiv terapi. Liksom utsikter beror behandlingsval på din ålder, allmänna hälsa och AA-svårighet. I vissa fall botar en stamcellstransplantation AA.