Vad du ska veta om sekundär akut myeloid leukemi (sAML)

Akut myeloid leukemi (AML) är en typ av blodcancer som utgör ca 80 % av leukemi hos vuxna. Sekundär AML (sAML) är när AML utvecklas från ett redan existerande blodtillstånd.

Leukemi är en grupp av cancerformer som bildas i vävnader som skapar blodkroppar. Det klassificeras baserat på vilken typ av celler det utvecklas i och hur snabbt det förväntas spridas. “Akut” betyder att AML tenderar att utvecklas snabbt och “myeloid” betyder att det utvecklas i myeloidceller som blir röda blodkroppar, blodplättar och vissa vita blodkroppar.

Sekundär AML tenderar att ha sämre utsikter än primär AML, som inte är associerad med ett redan existerande tillstånd.

Fortsätt läsa för att lära dig mer om sAML inklusive vad som orsakar det, hur det diagnostiseras och hur det behandlas.

Vad är sekundär akut myeloisk leukemi?

Termen sAML används nu för att hänvisa till AML eller myelodysplastiskt syndrom (MDS) som utvecklas från ett redan existerande blodtillstånd. Tidigare användes det också för att hänvisa till AML som utvecklades efter kemoterapi eller strålbehandling, men detta kallas nu för terapirelaterad AML (tAML).

Myelodysplastiskt syndrom (MDS) är en grupp cancer där blodkroppar i din benmärg inte blir mogna celler. Handla om 1 av 3 fall av MDS-utvecklingen till AML. Tidigare kallades det pre-leukemi eller pyrlande leukemi. Det anses nu vara en form av cancer.

När AML inte uppstår efter cancerbehandling eller i närvaro av ett blodtillstånd, kallas det primär eller de novo (latin för “av ny”) AML. sAML förekommer oftast hos vuxna över 65 år.

Studier uppskattar att sAML kan utgöra 10 % till 30 % av fallen av AML eller MDS.

I en studie från 2017 definierade forskare sAML baserat på om en person hade en tidigare diagnos av myelodysplastiskt syndrom, myeloproliferativ neoplasm eller aplastisk anemi.

  • Myeloproliferativ neoplasm är en grupp av sällsynta blodcancer där benmärg bildar för många blodkroppar.
  • Aplastisk anemi är en sjukdom som leder till otillräcklig produktion av blodkroppar i din benmärg.

Vilka är tecknen och symtomen på sekundär akut myeloid leukemi?

Symtom på sekundär AML tenderar att likna primär AML, men antalet vita blodkroppar tenderar att vara lågt i AML i samband med MDS jämfört med högt i primär AML.

Allmänna symtom kan innehålla:

  • viktminskning
  • Trötthet
  • feber
  • nattsvettningar
  • aptitlöshet

Specifika symtom kan utvecklas från ett lågt antal blodkroppar. De kan inkludera:

Låga symtom på röda blodkroppar Låga symtom på vita blodkroppar Symtom på låga blodplättar
Trötthet frekventa infektioner överdriven blödning
svaghet kvardröjande infektioner frekventa blåmärken
andnöd feber frekventa eller svåra näsblod
blekhet ökad menstruationsblödning
huvudvärk blödande tandkött
yrsel
känns kallt

Vad orsakar sekundär akut myeloisk leukemi?

AML tros utvecklas på grund av vissa genetiska mutationer i dina blodbildande celler.

Stamceller som blir blodkroppar delar sig ungefär en gång var 40:e vecka och utvecklar cirka 11 mutationer varje gång de delar sig. Om dessa mutationer uppstår i en gen kopplad till leukemi kan det leda till ett tillstånd som kallas klonal hematopoiesis.

Klonal hematopoiesis är när en blodstamcell med vissa mutationer producerar celler med samma genetiska mutation. Närvaron av klonal hematopoiesis verkar öka risken för att utveckla blodcancer med 0,5 % till 1 % per år.

Vissa genmutationer är mycket specifika för sAML. Dessa mutationer inkluderar: SRSF2, SF3B1 och U2AF1.

Riskfaktorer för AML

Riskfaktorer för AML är kända för att innefatta:

  • ökad ålder
  • att vara manlig
  • rökning
  • långvarig exponering för vissa kemikalier, såsom bensen
  • exponering för strålning eller kemoterapiläkemedel (för tAML)
  • har vissa blodsjukdomar (för sAML)
  • vissa genetiska syndrom, såsom Downs syndrom
  • familjehistoria

Hur diagnostiseras sekundär akut myeloisk leukemi?

Att diagnostisera sAML kräver en biopsi av din benmärg. Om din läkare vet att du har en historia av en tidigare blodsjukdom, strålbehandling eller kemoterapi, kan de kanske ställa en sAML- eller tAML-diagnos om de ser tecken på AML i ditt biopsiprov.

Förekomsten av genetiska avvikelser associerade med ett blodtillstånd i ditt biopsiprov kan också användas för att ställa en diagnos.

Ett blodprov kan ge stödjande bevis, såsom ett lågt antal blodkroppar.

Hur behandlas sekundär akut myeloisk leukemi?

Sekundär AML är i allmänhet svårare att behandla än primär AML, och forskare fortsätter att undersöka nya behandlingsalternativ.

Kemoterapi

Läkemedlet Vyxeos (daunorubicin och cytarabin liposom för injektion) var FDA godkänd för sAML 2017. Det ges vanligtvis i 90-minuterstransfusioner genom en IV tre gånger per dag varannan dag.

I en 2018 fas 3 kliniskt provfann forskare att Vyxeos ledde till fullständig remission hos 47,7 % av personerna jämfört med 33,3 % hos personer som fick läkemedlen daunorubicin och cytarabin separat.

Vyxeos kan orsaka allvarligt låga blodvärden. Det kan ta blodplättsnivåer 1 till 2 veckor längre att återhämta sig än med traditionell kemoterapi.

Läkare rekommenderar ibland en klass av läkemedel som kallas hypometylerande medel för personer som kan dra nytta av mindre intensiv behandling.

Stamcellstransplantationer

Kemoterapi kombineras ofta med en stamcellstransplantation. Efter att ha fått en mycket hög dos kemoterapi kommer du att få en ersättning av din benmärg för att ersätta de blodbildande celler som dödades.

En stamcellstransplantation kan potentiellt förbättra dina chanser att överleva genom att öka mängden kemoterapi du kan hantera.

Stamcellstransplantationer är i allmänhet bara ett alternativ för personer under åldern 60 till 65. Men vissa forskare föreslår att vissa personer över 70 år som är vid god hälsa bör övervägas.

Riktad terapi

Mutationer i generna IDH1 och IDH2 ses hos cirka 5 % respektive 20 % av personer med sAML. Riktade läkemedel som kallas ivosidenib och enasidenib kan hjälpa till att behandla personer med dessa mutationer, men dessa läkemedel tar flera månader att nå sin maximala effekt.

Vad är utsikterna för sekundär akut myeloid leukemi?

Utsikterna för personer med sAML är generellt sett sämre än för personer med primär AML. Personer med sAML tenderar dock att vara äldre och skörare, vilket kan bidra till en sämre utsikter.

Överlevnaden beräknas vara 6 till 12 månader även med intensiv kemoterapi. AML som utvecklas från MDS verkar ha bättre utsikter än AML som utvecklas från ett icke-MDS-blodtillstånd.

Riskfaktorer förknippade med sämre utsikter inkluderar:

  • vissa genetiska avvikelser eller mutationer
  • stigande ålder
  • oförmåga att genomgå dagliga aktiviteter (prestationsstatus)
  • multidrogresistens
  • förekomst av samexisterande hälsotillstånd

Sekundär AML (sAML) är när AML utvecklas från ett tidigare blodtillstånd. Det har generellt sett sämre utsikter än primär AML.

Forskare fortsätter att undersöka nya behandlingar för sAML. Om du eller din älskade får diagnosen sAML, se till att diskutera behandlingsalternativ med din läkare. De kan ge dig en uppfattning om vad som kan fungera bäst för dig och vad du kan förvänta dig av behandlingen.

Din läkare kan också rekommendera kliniska prövningar som du kan vara berättigad till, och låta dig veta alternativa alternativ om första linjens terapi inte fungerar.

Veta mer

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *