Vad du behöver veta om myoklonus

Vad orsakar myoklonus?

Myoklonus kan utvecklas på egen hand eller som ett resultat av:

• infektion
• stroke

• trauma mot ryggmärgen eller huvudet

• tumörer på hjärnan eller ryggmärgen

• njursvikt
• leversvikt
• lipidlagringssjukdom
• negativa effekter av läkemedel eller kemikalier

• hypoxi (ett tillstånd där kroppen, inklusive hjärnan, är syreberövad)

• autoimmuna inflammatoriska tillstånd, såsom multipel skleros och malabsorptionssyndromet celiaki

• metabola störningar

Myoklonus är också ett symptom på många neurologiska störningar som:

• epilepsi
• encefalit
• koma
• Parkinsons sjukdom
• Lewy body demens
• Alzheimers sjukdom
• Creutzfeldt-Jakobs sjukdom
• paraneoplastiska syndrom (tillstånd som påverkar vissa cancerpatienter)
• kortikobasal degeneration
• frontotemporal demens
• multipel systematrofi

Typer av myoklonus

Det finns många typer av myoklonus. Tillståndet beskrivs vanligtvis enligt de bakomliggande orsakerna eller var symtomen uppstår. Följande är några av de vanligaste typerna:

• Action myoklonus är den svåraste formen. Det kan påverka armar, ben, ansikte och röst. Det muskulära rycket förvärras av försök till kontrollerad, frivillig rörelse. Det orsakas ofta av brist på syre eller blodflöde till hjärnan.
• Kortikal reflex myoklonus har sitt ursprung i det yttre lagret av hjärnvävnaden. Det tros vara en form av epilepsi. Spasmer kan påverka ett fåtal muskler i en del av kroppen eller många muskler överallt. Det kan förvärras av försök att röra sig på ett visst sätt.
• Essentiell myoklonus uppstår utan ett underliggande tillstånd och med okänd orsak. Det förblir vanligtvis stabilt utan att bli värre med tiden.
• Palatal myoklonus påverkar den mjuka gommen, som är baksidan av muntaket. Det orsakar regelbundna, rytmiska sammandragningar på ena eller båda sidor av gommen. Det kan också påverka ansiktet, tungan, halsen och mellangärdet. Spasmer är snabba, med upp till 150 på en minut. Vissa människor hör ett klickande ljud i örat när musklerna drar ihop sig.
• Fysiologisk myoklonus förekommer hos friska individer. Det behöver vanligtvis ingen behandling. Denna typ inkluderar hicka, sömnstarter, spasmer relaterade till ångest eller träning och spädbarns muskelryckningar när de sover.
• Progressiv myoklonus epilepsi (PME) är en grupp sjukdomar som kan förvärras med tiden och kan bli dödliga. De börjar ofta hos barn eller ungdomar. De orsakar myoklonus, epileptiska anfall och allvarliga symtom som kan försvåra tal och rörelser. Det finns många former av PME:
  • Lafora kroppssjukdom är ärftlig. Det orsakar myoklonus, epileptiska anfall och demens.
  • Cerebrala lagringssjukdomar orsakar vanligtvis myoklonus, synproblem och demens. De kan också orsaka dystoni, fortsatta muskelsammandragningar som orsakar vridningsrörelser och oregelbunden hållning.
  • Systemdegenerationer orsakar action myoklonus, kramper och oregelbunden balans och promenader.
• Retikulär reflex myoklonus är en form av epilepsi som börjar i hjärnstammen. Spasmer påverkar vanligtvis hela kroppen och orsakar reaktioner med muskler på båda sidor. Hos vissa kan intensiva ryck påverka alla muskler i endast en del av kroppen. En frivillig rörelse eller en extern stimulans kan utlösa spasmer.
• Stimuluskänslig myoklonus motverkas av en mängd olika yttre händelser som buller, rörelser och ljus. Överraskning kan intensifiera känsligheten hos en drabbad person.
• Sömn myoklonus uppstår när en person somnar. Behandling kanske inte behövs. Det kan dock indikera en mer betydande sömnstörning som restless leg syndrome.
• Symtomatisk (sekundär) myoklonus är en vanlig form. Det är förknippat med ett underliggande medicinskt tillstånd eller traumatisk händelse.

Vem är i riskzonen för myoklonus?

Myoklonus angriper män och kvinnor i samma takt. Att ha en familjehistoria av myoklonus är den enda vanliga riskfaktorn som har identifierats, men den genetiska kopplingen har inte fastställts och förståtts tydligt.

Vilka är symtomen på myoklonus?

Symtom på myoklonus kan variera från mild till svår. Spasmer kan förekomma sällan eller ofta. En del av kroppen eller alla muskelgrupper kan påverkas. Karaktären av symtomen kommer att bero på det underliggande tillståndet.

Typiskt inkluderar tecken på myoklonus ryck eller spasmer som är:

• oförutsägbar
• plötslig
• kort i varaktighet
• okontrollerbar
• liknar stötliknande ryck
• oregelbunden i intensitet och frekvens
• lokaliserad till en del av kroppen
• sprids över hela kroppen
• stör normalt ätande, tal eller rörelser

Hur diagnostiseras myoklonus?

Flera tester kan hjälpa till att identifiera och diagnostisera orsaken till myoklonus. Efter en första fysisk undersökning kan en läkare också begära något av följande tester:

• elektroencefalografi (EEG) för att registrera den elektriska aktiviteten i hjärnan

• MRT eller CT-skanning för att avgöra om strukturella problem eller tumörer är närvarande

• elektromyogram (EMG) för att mäta de elektriska impulserna i muskler för att bestämma mönstret för myoklonus

• laboratorietester för att leta efter förekomsten av tillstånd som kan bidra till myoklonus, såsom:
  • diabetes mellitus
  • metabola störningar
  • autoimmun sjukdom
  • njur- eller leversjukdom
  • droger eller gifter

Hur behandlas myoklonus?

Om myoklonus orsakas av ett underliggande tillstånd, kommer en läkare att försöka behandla det tillståndet först. Om sjukdomen inte kan botas är behandlingen utformad för att minska symtomens svårighetsgrad och frekvens.

Mediciner

En läkare kan ordinera ett lugnande medel (lugnande medel) eller antikonvulsiva läkemedel för att minska spasmer.

Operationer

En läkare kan rekommendera operation om myoklonus är relaterat till en opererbar tumör eller lesion i hjärnan eller ryggmärgen. Kirurgi kan också vara till hjälp för vissa fall av myoklonus som riktar sig mot ansiktet eller öronen.

Alternativa terapier

Injektioner av onabotulinumtoxinA (Botox) kan vara effektiva vid behandling av fall av myoklonus som påverkar ett specifikt område. Det kan fungera för att blockera frisättningen av den kemiska budbäraren som orsakar muskelspasmerna.

Det finns några bevis att 5-hydroxitryptofan (5-HTP), en neurotransmittor som förekommer naturligt i din kropp, kan bidra till att minska symtomen för vissa patienter. Men andra studier visar att kemikalien istället kan förvärra symtomen, och denna behandling används inte ofta längre.

För vissa människor kan hormonbehandling med adrenokortikotropiskt hormon (ACTH) vara effektiv för att förbättra svaren på vissa mediciner.

Förebyggande av myoklonus

Även om det inte alltid är möjligt att förhindra myoklonus, kan du vidta försiktighetsåtgärder för att minska risken för att bli sårbar för kända orsaker. Du kan minska risken för myoklonus om du:

• Skydda dig mot hjärnskador genom att bära hjälm eller huvudbonader under aktiviteter som att cykla eller motorcykel.
• Kontakta din läkare om du får ryckningar efter att du påbörjat en ny medicin så att förändringar kan göras.

Vad är utsikterna för myoklonus?

Medan mediciner kan vara till hjälp för att lindra allvarliga symtom på myoklonus, kan biverkningar som sömnighet, yrsel, trötthet och ostadighet förekomma. Dessutom kan fördelarna med vissa läkemedel minska när de tas under långa perioder.