Översikt
Zollinger-Ellisons syndrom (ZES) är ett sällsynt tillstånd som påverkar matsmältningskanalen. Det kännetecknas av bildandet av tumörer, kallade gastrinom. Gastrinom uppträder vanligtvis i bukspottkörteln och övre delen av tunntarmen, även kallad tolvfingertarmen.
Det är möjligt att bara ha en tumör, men det är vanligare att det finns flera.Ungefär hälften av dessa tumörer är icke-cancerösa eller godartade.
Gastrinom producerar stora mängder av ett hormon som kallas gastrin. Gastrin utlöser en överproduktion av magsyra. En del magsyra är nödvändig för att hjälpa till att bryta ner och smälta mat, men för mycket av det kan leda till sår.
Personer med ZES löper större risk för utveckling av magsår än personer utan detta syndrom. Peptiska sår är smärtsamma sår i slemhinnan i mag-tarmkanalen.
Läs vidare för att lära dig mer om detta tillstånd.
Symtom på Zollinger-Ellisons syndrom
Symtom är i allmänhet matsmältningssystemet. De två mest
-
uppblåsthet och rapning
- illamående
-
kräkningar, som kan ha blod i sig om magsår finns
-
viktminskning utan uppenbar anledning
- aptitlöshet
ZES-symtom förväxlas ibland med den vanligare magsårssjukdomen eller gastroesofageal refluxsjukdom gastroesofageal refluxsjukdom (GERD). GERD är ett kroniskt tillstånd där magsyra rinner tillbaka in i matstrupen. ZES-symtom tenderar att vara mer allvarliga och mindre känsliga för standardterapier än dessa andra störningar.
Orsaker till detta syndrom
Experter är inte exakt säkra på vad som orsakar ZES. I de flesta fall uppträder störningen utan uppenbar anledning. I 25 procent av fallen är det samband med ett ärftligt, tumörorsakande tillstånd som kallas multipel endokrin neoplasi typ 1 (MEN1).
Mer forskning behövs för att bättre förstå detta tillstånd.
Förekomst av Zollinger-Ellisons syndrom
ZES är extremt sällsynt. Det förekommer endast i
Diagnostisera detta syndrom
Om din läkare misstänker ZES kommer de att beställa ett blodprov för att kontrollera förhöjda nivåer av gastrin. Om överskott av gastrin upptäcks, kommer avbildningstester att utföras för att bestämma storleken och placeringen av gastrinomen. Dessa tester kan inkludera:
- datortomografi
- MR-skanning
- endoskopiskt ultraljud, vilket innebär att mata en tunn ultraljudssond ner i halsen
Om du behöver en endoskopisk ultraljud kan din hals bedövas med en flytande bedövning, eller så kan du få lätt sedering på en öppenvårdsavdelning.
Andra tester kan innebära att man använder ett kontrasterande färgämne som gör att tumörerna, som kan vara mycket små, bättre visas på en röntgen eller skanning.
En övre gastrointestinal endoskopi, som innebär att man trär ett kikare med en ljus- och videokamera ner i halsen medan du är sövd, kan användas för att ta vävnadsprover för att testa för gastrinom.
Behandling för Zollinger-Ellisons syndrom
Din läkare kan rekommendera en mängd olika behandlingar.
Protonpumpshämmare
Din läkare kan ordinera läkemedel som kallas protonpumpshämmare. Dessa kan användas för att minska mängden magsyra som produceras. Det kan i sin tur hjälpa såren att läka.
Dessa läkemedel ges i allmänhet i mycket högre doser till personer med ZES än till de som har sår utan gastrinom.
Du behöver noggrann övervakning när du tar dessa läkemedel. Långvarig användning av protonpumpshämmare kan öka risken för höft-, handleds- och ryggradsfrakturer, särskilt efter 50 års ålder.
Kirurgi
I vissa fall kan du behöva opereras för att ta bort tumörerna. Kirurgi kan vara svårt eftersom många gastrinom är små, svåra att lokalisera och finns i multiplar. Din läkare kommer att diskutera detaljerna för din operation om de beslutar att du är en kandidat för denna typ av behandling.
Kemoterapi
Din läkare kan också rekommendera behandlingar som kemoterapi för att krympa tumörerna eller radiofrekvensablation för att döda celler och stoppa tillväxten av tumörerna.
Syn
ZES är en sällsynt men allvarlig sjukdom. De flesta ZES-tumörer växer långsamt, och mediciner är mycket effektiva för att minska magsyra och magsår.
Kontakta din vårdgivare om du har matsmältningsproblem som diarré, halsbränna eller buksmärtor som varar mer än några dagar. Tidig diagnos och behandling kan hjälpa till att stoppa spridningen av eventuella cancertumörer.
