Primär biliär kolangit (PBC), tidigare känd som primär biliär cirros, och primär skleroserande kolangit (PSC) involverar båda nedbrytningen av dina gallgångar. Båda tillstånden tros också bero på autoimmuna reaktioner.
Dina gallgångar transporterar galla från din lever till din gallblåsa och tunntarm. Galla hjälper din kropp att bryta ner fetter i din mat.
Skador på dina gallgångar kan leda till ansamling av galla inuti din lever, såväl som komplikationer inklusive:
- leverinflammation
-
fibros (tidig leverärrbildning)
-
cirros (senare ärrbildning i levern)
De
Den här artikeln kommer att titta på likheterna och skillnaderna mellan PBC och PSC.
Hur vanliga är PBC och PSC?
PBC beräknas påverka ca
PSC beräknas påverka
Primär biliär cirros vs primär skleroserande kolangit symptom
Symtomen är liknande mellan PBC och PSC.
Symtom på primär biliär cirros
De
- Trötthet
- kliande hud
Du kan också utveckla:
- ledvärk
- övre högra buksmärtor
- torra ögon eller muntorrhet från ett associerat autoimmunt tillstånd som kallas Sjögrens sjukdom
Senare symtom kan inkludera:
- mörkare av din hud
- feta gula knölar på din hud (xantom)
- symtom på cirros, såsom:
- gulfärgning av din hud eller ögonvita (gulsot)
- oavsiktlig viktminskning
- svullnad i ben och mage
- förvirring
Symtom på primär skleroserande kolangit
Symtom på PSC kan inkludera:
- buksmärtor
- kliande hud
- diarre
- gulsot
- Trötthet
- feber
PSC kan också leda till en gallgångsinfektion, vilket kan orsaka:
- frossa
- feber
- förvärrad gulsot
- buksmärtor
- symtom på cirros
Primär biliär cirros vs primär skleroserande kolangit orsaker
Experter har en teori om att PBC och PSC båda är resultatet av autoimmuna reaktioner. En kombination av genetik och miljöfaktorer spelar sannolikt en roll i deras utveckling.
Primär biliär cirros orsakar
Personer med föräldrar eller syskon med PBC har en
Personer med PBC-associerade gener kan vara mer benägna att utveckla PBC om de utsätts för vissa miljöfaktorer, såsom:
- infektioner
- cigarett rök
- vissa kemikalier, såsom de som finns i vissa:
- hårfärgningsmedel
- nagellack
- giftigt avfall
Primär skleroserande kolangit orsaker
Utvecklingen av PSC är inte välkänd. Det kan orsakas av en kombination av:
- genetiska faktorer
- immunförsvar
- förändringar i tarmbakterier
- gallgångsskada
PSC är starkt förknippat med inflammatorisk tarmsjukdom (IBD). Ungefär 60–80 % av personer med PSC har irritabel tarmsjukdom (IBD), enligt
När ska man kontakta en läkare
Det är viktigt att få läkarvård om du tror att du kan ha problem med din lever. Tecken på leverproblem kan vara:
- gulsot
- intensivt kliande hud
- svullnad i buken
Medicinskt nödläge
Det är viktigt att ringa akutsjukvården eller gå till närmaste akutmottagning om du eller någon annan också utvecklar något av följande symtom:
- feber med frossa
- andnöd
- kräks blod
- svart, tjärartad avföring
- förvirring
Diagnostisera primär biliär cirros och primär skleroserande kolangit
Läkare använder en mängd olika tester för att diagnostisera PBC och PSC, inklusive:
- en genomgång av din personliga och familjehistoria för att bedöma om du har:
- en historia av IBD
- en förälder eller syskon som har PSC, PBC eller IBD
- haft infektioner eller exponerats för kemikalier associerade med PBC
- en fysisk undersökning där din läkare kontrollerar tecken på:
- en förstorad mjälte eller förstorad lever
- cirros, såsom gulsot
- ömhet i buken
- blodprover som:
- leverfunktionstester
- kolesteroltest
- anti-mitokondriell antikropp (AMA) test (
90–95 % av personer med PBC-test positivt för AMA)
- avbildning som:
- Röntgen
- datortomografi
- ultraljud
- magnetisk resonans kolangiopankreatografi
- endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi (ERCP)
- perkutan transhepatisk kolangiografi
- elastografi
- leverbiopsi
Hur behandlas primär biliär cirros och primär skleroserande kolangit?
Här är behandlingsalternativen för PBC och PSC.
Primär biliär cirrosbehandling
Mediciner är
De kan också föreslå:
- andra mediciner kan hjälpa till att behandla symtom som kliande hud
- mediciner mot osteoporos
-
fettlösliga vitamintillskott
- täta ögon- och tandundersökningar
-
statiner för högt kolesterol
- ytterligare behandling för leverkomplikationer
Primär behandling av skleroserande kolangit
Ingen effektiv behandling har utvecklats för PSC. Läkare kan använda ERCP eller stentar för att öppna förträngda gallgångar.
- ursodeoxicholsyra
- budesonid
- takrolimus
- metotrexat
- penicillamin
- antikroppar mot tumörnekrosfaktor
- prednisolon
- kolchicin
- azatioprin
- mykofenolatmofetil
Kan du förebygga primär biliär cirros eller primär skleroserande kolangit?
Läkare har inte etablerat något sätt att förhindra PBC eller PSC. Du kanske kan minimera leverskador genom att:
- sluta röka (vilket kan vara svårt om du röker, men en läkare kan hjälpa till att bygga upp en plan för att sluta röka som fungerar för dig)
- följa din läkares instruktioner
- undvika alkohol
- ha regelbundna kontroller
- tala med din läkare innan du tar nya mediciner eller kosttillskott
- bibehålla eller uppnå en hälsosam kroppsvikt för dig
- undvika illegala droger
Hämtmat
PBC och PSC involverar båda skador på dina gallgångar. PSC orsakar främst skador på de medelstora och stora gallgångarna inuti och utanför din lever. PBC kännetecknas av skador på de små gallgångarna inuti din lever.
Forskare är inte helt säkra på vad som orsakar båda tillstånden, men de kan bero på autoimmuna reaktioner. En kombination av genetik och miljöfaktorer spelar sannolikt en roll i deras utveckling.
