Vad är skillnaden mellan primär biliär cirros och primär skleroserande kolangit?

Symtomen är liknande mellan PBC och PSC.

Symtom på primär biliär cirros

De mest vanliga symtom på PBC är:

• Trötthet
• kliande hud

Du kan också utveckla:

• ledvärk
• övre högra buksmärtor
• torra ögon eller muntorrhet från ett associerat autoimmunt tillstånd som kallas Sjögrens sjukdom

Senare symtom kan inkludera:

• mörkare av din hud
• feta gula knölar på din hud (xantom)
• symtom på cirros, såsom:
  • gulfärgning av din hud eller ögonvita (gulsot)
  • oavsiktlig viktminskning
  • svullnad i ben och mage
  • förvirring

Symtom på primär skleroserande kolangit

Symtom på PSC kan inkludera:

• buksmärtor
• kliande hud
• diarre
• gulsot
• Trötthet
• feber

PSC kan också leda till en gallgångsinfektion, vilket kan orsaka:

• frossa
• feber
• förvärrad gulsot
• buksmärtor
• symtom på cirros

Experter har en teori om att PBC och PSC båda är resultatet av autoimmuna reaktioner. En kombination av genetik och miljöfaktorer spelar sannolikt en roll i deras utveckling.

Primär biliär cirros orsakar

Personer med föräldrar eller syskon med PBC har en 100 gånger högre risk att utveckla det än en person utan en drabbad släkting.

Personer med PBC-associerade gener kan vara mer benägna att utveckla PBC om de utsätts för vissa miljöfaktorer, såsom:

• infektioner
• cigarett rök
• vissa kemikalier, såsom de som finns i vissa:
  • hårfärgningsmedel
  • nagellack
  • giftigt avfall

Primär skleroserande kolangit orsaker

Utvecklingen av PSC är inte välkänd. Det kan orsakas av en kombination av:

• genetiska faktorer
• immunförsvar
• förändringar i tarmbakterier
• gallgångsskada

PSC är starkt förknippat med inflammatorisk tarmsjukdom (IBD). Ungefär 60–80 % av personer med PSC har irritabel tarmsjukdom (IBD), enligt 2023 forskningoch i cirka 80 % av fallen har de ulcerös kolit.

Det är viktigt att få läkarvård om du tror att du kan ha problem med din lever. Tecken på leverproblem kan vara:

• gulsot
• intensivt kliande hud
• svullnad i buken

Medicinskt nödläge

Det är viktigt att ringa akutsjukvården eller gå till närmaste akutmottagning om du eller någon annan också utvecklar något av följande symtom:

• feber med frossa
• andnöd
• kräks blod
• svart, tjärartad avföring
• förvirring

Läkare använder en mängd olika tester för att diagnostisera PBC och PSC, inklusive:

• en genomgång av din personliga och familjehistoria för att bedöma om du har:
  • en historia av IBD
  • en förälder eller syskon som har PSC, PBC eller IBD
  • haft infektioner eller exponerats för kemikalier associerade med PBC
• en fysisk undersökning där din läkare kontrollerar tecken på:
  • en förstorad mjälte eller förstorad lever
  • cirros, såsom gulsot
  • ömhet i buken
• blodprover som:
  • leverfunktionstester
  • kolesteroltest
  • anti-mitokondriell antikropp (AMA) test (90–95 % av personer med PBC-test positivt för AMA)
• avbildning som:
  • Röntgen
  • datortomografi
  • ultraljud
  • magnetisk resonans kolangiopankreatografi
  • endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi (ERCP)
  • perkutan transhepatisk kolangiografi
  • elastografi
• leverbiopsi

Här är behandlingsalternativen för PBC och PSC.

Primär biliär cirrosbehandling

Mediciner är primära behandlingar för PBC. Läkare ordinerar ofta ursodiol för att bromsa utvecklingen av leverskada. Om detta läkemedel inte är effektivt kan din läkare ordinera obetikolsyra.

De kan också föreslå:

• andra mediciner kan hjälpa till att behandla symtom som kliande hud
• mediciner mot osteoporos

• fettlösliga vitamintillskott

• täta ögon- och tandundersökningar

• statiner för högt kolesterol

• ytterligare behandling för leverkomplikationer

Primär behandling av skleroserande kolangit

Ingen effektiv behandling har utvecklats för PSC. Läkare kan använda ERCP eller stentar för att öppna förträngda gallgångar.

Behandlingar som inte har visat sig vara effektiva eller har motstridiga bevis på effektivitet inkluderar:

• ursodeoxicholsyra
• budesonid
• takrolimus
• metotrexat
• penicillamin
• antikroppar mot tumörnekrosfaktor
• prednisolon
• kolchicin
• azatioprin
• mykofenolatmofetil

Läkare har inte etablerat något sätt att förhindra PBC eller PSC. Du kanske kan minimera leverskador genom att:

• sluta röka (vilket kan vara svårt om du röker, men en läkare kan hjälpa till att bygga upp en plan för att sluta röka som fungerar för dig)
• följa din läkares instruktioner
• undvika alkohol
• ha regelbundna kontroller
• tala med din läkare innan du tar nya mediciner eller kosttillskott
• bibehålla eller uppnå en hälsosam kroppsvikt för dig
• undvika illegala droger

PBC och PSC involverar båda skador på dina gallgångar. PSC orsakar främst skador på de medelstora och stora gallgångarna inuti och utanför din lever. PBC kännetecknas av skador på de små gallgångarna inuti din lever.

Forskare är inte helt säkra på vad som orsakar båda tillstånden, men de kan bero på autoimmuna reaktioner. En kombination av genetik och miljöfaktorer spelar sannolikt en roll i deras utveckling.