Vad är Kawasakis sjukdom?

Kawasakis sjukdom (KD), eller mukokutant lymfkörtelsyndrom, är en sjukdom som orsakar inflammation i artärer, vener och kapillärer. Det påverkar också dina lymfkörtlar och orsakar symtom i näsan, munnen och halsen. Det är den vanligaste orsaken till hjärtsjukdom hos barn.

Kawasaki Disease Foundation (KDF) uppskattar att KD drabbar mer än 4 200 barn i USA varje år. KD är också vanligare hos pojkar än hos flickor och hos barn av asiatiskt och Stillahavsöns härkomst. KD kan dock påverka barn och tonåringar av alla raser och etniska bakgrunder.

I de flesta fall kommer barn att återhämta sig inom några dagar efter behandlingen utan några allvarliga problem. Återfall är ovanliga. Om den lämnas obehandlad kan KD leda till allvarlig hjärtsjukdom. Läs vidare för att lära dig mer om KD och hur man behandlar detta tillstånd.

Kawasakis sjukdom uppstår i etapper med tydliga symtom och tecken. Tillståndet tenderar att uppträda under senvintern och våren. I vissa asiatiska länder toppar fallen av KD under mitten av sommaren.

Tidiga stadier

Tidiga symtom, som kan vara i upp till två veckor, kan inkludera:

• hög feber som kvarstår i fem eller fler dagar
• utslag på bålen och ljumsken
• blodsprängda ögon, utan skorpa
• ljusröda, svullna läppar
• ”smultron” tunga, som verkar glänsande och ljus med röda fläckar
• svullna lymfkörtlar
• svullna händer och fötter
• röda handflator och fotsulor

Hjärtproblem kan också uppstå under denna tid.

Sena stadier

Senare symtom börjar inom två veckor efter febern. Huden på händer och fötter på ditt barn kan börja skala och lossna i lakan. Vissa barn kan också utveckla tillfällig artrit eller ledvärk.

Andra tecken och symtom inkluderar:

• buksmärtor
• kräkningar
• diarre
• förstorad gallblåsa
• tillfällig hörselnedsättning

Ring din läkare om ditt barn visar något av dessa symtom. Barn som är yngre än 1 eller äldre än 5 är mer benägna att uppvisa ofullständiga symtom. Dessa barn utgör de 25 procent av KD-fallen som löper en ökad risk att uppleva hjärtsjukdomskomplikationer.

Den exakta orsaken till Kawasakis sjukdom är fortfarande okänd. Forskare spekulerar i att en blandning av genetik och miljöfaktorer kan orsaka KD. Detta kan bero på att KD inträffar under specifika årstider och tenderar att påverka barn av asiatisk härkomst.

Riskfaktorer

Kawasakis sjukdom är vanligast hos barn, särskilt de av asiatisk härkomst. Cirka 75 procent av KD-fallen är barn under 5 år, enligt KDF. Forskare tror inte att man kan ärva sjukdomen, men riskfaktorerna tenderar att öka inom familjer. Syskon till någon som har KD löper 10 gånger större risk att ha sjukdomen.

Det finns inget specifikt test för Kawasakis sjukdom. En barnläkare kommer att ta hänsyn till barnets symtom och utesluta sjukdomar med liknande symtom, såsom:

• scharlakansfeber, en bakteriell infektion som orsakar feber, frossa och ont i halsen
• juvenil reumatoid artrit, en kronisk sjukdom som orsakar ledvärk och inflammation
• mässling
• toxiskt chocksyndrom
• idiopatisk juvenil artrit
• ung kvicksilverförgiftning
• medicinsk reaktion
• Rocky Mountain fläckig feber, en fästingburen sjukdom

En barnläkare kan beställa ytterligare tester för att kontrollera hur sjukdomen har påverkat hjärtat. Dessa kan inkludera:

• Ekokardiograf: En ekokardiograf är en smärtfri procedur som använder ljudvågor för att skapa bilder av hjärtat och dess artärer. Detta test kan behöva upprepas för att visa hur Kawasakis sjukdom har påverkat hjärtat över tid.
• Blodprov: Blodprov kan beställas för att utesluta andra sjukdomar. Vid KD kan det finnas ett förhöjt antal vita blodkroppar, lågt antal röda blodkroppar och inflammation.

• Bröströntgen: En lungröntgen skapar svartvita bilder av hjärtat och lungorna. En läkare kan beställa detta test för att leta efter tecken på hjärtsvikt och inflammation.

• Elektrokardiogram: Ett elektrokardiogram, eller EKG, registrerar hjärtats elektriska aktivitet. Oregelbundenheter i EKG kan tyda på att hjärtat har påverkats av KD.

Kawasakis sjukdom bör betraktas som en möjlighet hos alla spädbarn eller barn som har feber som varar i mer än fem dagar. Detta är särskilt fallet om de visar andra klassiska symtom på sjukdomen som skalar hud.

Barn med diagnosen KD bör påbörja behandling omedelbart för att förhindra hjärtskador.

Förstahandsbehandling för KD innebär en infusion av antikroppar (intravenöst immunglobulin) under 12 timmar inom 10 dagar efter febern och en daglig dos av acetylsalicylsyra under de kommande fyra dagarna. Barnet kan behöva fortsätta att ta lägre doser av acetylsalicylsyra i sex till åtta veckor efter att febern försvinner för att förhindra bildandet av blodproppar.

En studie fann också att tillsatsen av prednisolon signifikant minskade potentiella hjärtskador. Men detta har ännu inte testats i andra populationer.

Tidpunkten är avgörande för att förebygga allvarliga hjärtproblem. Studier rapporterar också en högre grad av motstånd mot behandling när den ges före den femte dagen av febern. Cirka 11 till 23 procent av barn med KD kommer att ha ett motstånd.

Vissa barn kan behöva längre behandlingstid för att förhindra en blockerad artär eller hjärtinfarkt. I dessa fall innebär behandlingen dagliga doser av antitrombocytacetylsalicylsyra tills de har en normal ekokardiograf. Det kan ta sex till åtta veckor för kranskärlsavvikelser att vända.

KD leder till allvarliga hjärtproblem hos cirka 25 procent av de barn som har sjukdomen. Obehandlad KD kan leda till ökad risk för hjärtinfarkt och orsaka:

• myokardit eller inflammation i hjärtmuskeln

• dysrytmi eller en onormal hjärtrytm

• aneurysm, eller försvagning och utbuktning av artärväggen

Behandling för detta stadium av tillståndet kräver långtidsdosering av aspirin. Patienter kan också behöva ta blodförtunnande medel eller genomgå procedurer som kranskärlsplastik, stenting av kranskärlen eller bypass av kranskärlen. Barn som utvecklar kranskärlsproblem på grund av KD bör se till att undvika livsstilsfaktorer som kan öka risken för hjärtinfarkt. Dessa faktorer inkluderar att vara överviktig eller överviktig, ha högt kolesterol och röka.

Det finns fyra möjliga utfall för någon med KD:

• Du återhämtar dig helt utan hjärtproblem, vilket kräver tidig diagnos och behandling.
• Du utvecklar kranskärlsproblem. I 60 procent av dessa fall kan patienterna minska dessa problem inom ett år.
• Du upplever långvariga hjärtproblem, vilket kräver långvarig behandling.
• Du har ett återfall av KD, vilket sker i endast 3 procent av fallen.

KD har ett positivt utfall när den diagnostiseras och behandlas tidigt. Med behandling utvecklas endast 3 till 5 procent av KD-fallen med kranskärlsproblem. Aneurysm utvecklas hos 1 procent.

Barn som har haft Kawasakis sjukdom bör få ett ekokardiogram vart eller vartannat år för att undersöka hjärtproblem.

KD är en sjukdom som orsakar inflammation i din kropp, främst blodkärlen och lymfkörtlarna. Det drabbar främst barn under 5 år, men vem som helst kan drabbas av KD.

Symtomen liknar feber, men de visar sig i två olika stadier. En ihållande, hög feber som varar i mer än fem dagar, en jordgubbstunga och svullna händer och fötter är några av symptomen på det tidiga skedet. I det senare skedet kan symtom inkludera ledfärg, hudflossning och buksmärtor.

Tala med din läkare om ditt barn visar något av dessa symtom. Hos vissa barn kan symtomen verka ofullständiga, men KD kan orsaka allvarliga hjärtproblem om de inte behandlas. Cirka 25 procent av fallen som utvecklas till hjärtsjukdom beror på feldiagnostik och försenad behandling.

Det finns inget specifikt diagnostiskt test för KD. Din läkare kommer att titta på dina barns symtom och utföra tester för att utesluta andra tillstånd. Tidig behandling kan avsevärt förbättra resultatet för barn med KD.