Översikt
Vad är Sézarys syndrom?
Sézarys syndrom är en sällsynt cancersjukdom som påverkar huden och blodet. Det kan leda till:
- Cancerceller i blodet.
- Förstorade lymfkörtlar.
- Omfattande hudutslag eller lesioner (tumör eller andra hudavvikelser).
Sézarys syndrom är en typ av kroniskt (pågående) kutant T-cellslymfom (CTCL). CTCL gör att lymfocyter (vita blodkroppar) som kallas T-celler förökar sig okontrollerat. CTCL är en typ av non-Hodgkins lymfom.
Andra CTCL, såsom mycosis fungoides, påverkar oftast huden i form av röda utslag. Men vid Sézarys syndrom sprids cancerlymfocyter (Sézary-celler) från huden till blodet. Cancern kan också resa till lymfkörtlarna och andra delar av kroppen.
Sézarys syndrom är en aggressiv sjukdom, vilket betyder att den sprider sig snabbt. Behandling kan hjälpa till att hantera effekterna av sjukdomen, men det finns inget botemedel.
Vem riskerar att få Sézarys syndrom?
Sézarys syndrom drabbar vanligtvis personer över 50 år. Det är något vanligare hos män än hos kvinnor. De flesta personer med Sézarys syndrom har ingen familjehistoria av sjukdomen.
Hur vanligt är Sézarys syndrom?
CTCL är sällsynta, det finns bara cirka 3 000 fall per år. Sézarys syndrom är den näst vanligaste CTCL, efter mycosis fungoides. Sézarys syndrom står för cirka 15 % av alla nya CTCL-fall.
Symtom och orsaker
Vad orsakar Sézarys syndrom?
Experter vet inte den exakta orsaken till Sézarys syndrom. Vissa personer med sjukdomen har ett humant T-cellsleukemivirus, som påverkar lymfocyter. Dessa virus involverar förändringar i DNA, men de ärvs inte (överförs från föräldrar till barn).
Vilka är symtomen på Sézarys syndrom?
Sézarys syndrom kan orsaka en mängd olika hudproblem:
- Torr, skalande eller kliande hud.
- Röda utslag över stora delar av kroppen (vanligtvis innehåller minst 80 % av kroppen utslag, som kallas ”erytrodermi”).
- Hudtumörer.
- Förtjockad hud på handflatorna och fotsulorna.
Andra symtom kan inkludera:
- Onormal nageltillväxt.
-
Alopeci (håravfall).
- Ectropion (nedre ögonlocken vänder utåt, bort från ögat).
-
Ödem (svullnad i armar eller ben på grund av vätskeansamling).
-
Förstorad lever.
-
Förstorad mjälte.
-
Feber.
- Problem med att kontrollera kroppstemperaturen.
-
Svullna lymfkörtlar.
-
Oförklarlig viktminskning.
Vilka är komplikationerna av Sézarys syndrom?
Cancern kan spridas till lungor, lever, mjälte och benmärg. Personer med Sézarys syndrom löper en högre risk att utveckla andra typer av lymfom eller cancer. Sjukdomen kan också sänka funktionen hos ditt immunsystem, vilket ökar risken för infektioner.
Diagnos och tester
Hur diagnostiseras Sézarys syndrom?
Vårdgivare som är specialiserade på lymfom kan diagnostisera Sézarys syndrom. Eftersom det är en så sällsynt sjukdom bör en hematopatolog eller en hudläkare bekräfta diagnosen. Din vårdgivare:
- Utvärderar dina symtom.
- Utför en fysisk undersökning.
- Gå igenom din medicinska historia.
Om din leverantör misstänker Sézarys syndrom kan de göra följande tester:
- Biopsi: En vårdgivare gör en biopsi av din hud, lymfkörtlar eller benmärg. En biopsi kontrollerar ett vävnadsprov för tecken på cancer.
- Blodprov: Ett fullständigt blodvärde och utstryk av perifert blod kontrollerar dina röda och vita blodkroppar, blodplättar och hemoglobin. Blodflödescytometri kan upptäcka cancerceller i ditt blod.
- Immunfenotypning: Ett blod- eller vävnadsprov kan avslöja markörer som finns på cellytor. Markörer indikerar specifika typer av lymfom.
- T-cellsreceptor (TCR) genomlagringstest: Ett blod- eller benmärgstest letar efter problem i de gener som styr T-cellsfunktionen.
Är Sézarys syndrom och mycosis fungoides samma sjukdom?
Vissa experter anser att Sézarys sjukdom är det mest avancerade stadiet av mycosis fungoides. Andra anser att det är en separat sjukdom. Sézary syndrom och stadium IV mycosis fungoides delar liknande egenskaper:
- Hudutslag, tumörer eller lesioner på 80 % av kroppen.
- Högt antal Sézary-celler i blodet.
- Cancer som har spridit sig till lymfkörtlarna, levern, mjälten eller andra organ.
Hantering och behandling
Hur behandlas Sézarys syndrom?
Behandling för Sézarys syndrom är vanligtvis palliativ. Detta innebär att behandlingen lindrar symtomen, men botar inte cancern.
Din vårdgivare rekommenderar behandlingar baserat på cancerstadiet och dess symtom. Behandling kan innefatta:
- Extrakorporeal fotoferes (ECP): Fotoferes tar bort blod från din kropp och behandlar cancercellerna med ett läkemedel som gör dem känsliga för ljus. UV-ljus dödar sedan de skadliga cellerna innan blodet går tillbaka till din kropp.
- Immunterapi: Immunterapi stimulerar din kropps immunförsvar att bekämpa cancerceller. Det kallas också för biologisk terapi.
- Andra läkemedelsbehandlingar: Kortikosteroider kan vara i form av krämer eller salvor som lindrar röd, irriterad hud. Retinoidkrämer eller geler kan bromsa tillväxten av cancerceller. Histondeacetylashämmare hindrar tumörceller från att dela sig.
- UV-ljusbehandling: Ultraviolett ljus i B-området (UVB) eller A-området (UVA) används ofta. En specifik terapi som kallas PUVA, som innebär att man tar ett läkemedel som heter psoralen och sedan utsätts för UVA-ljusterapi, används ibland.
- Strålbehandling: Du kan få total hudelektronstrålebehandling. Den levererar kraftfulla doser av strålning till hela hudens yta.
- Riktad terapi: Riktad terapi använder läkemedel för att rikta in sig på proteiner eller gener som styr hur cancerceller växer och överlever. Till exempel angriper vissa läkemedel proteiner som finns i lymfomceller.
- Kemoterapi: Du kan få kemoterapi lokalt (på huden) eller systemiskt (i hela kroppen) vanligtvis som ett piller eller genom en IV. Traditionella kemoterapier som används för andra lymfom och leukemier undviks dock vanligtvis om möjligt.
Din vårdgivare kan ge dig mer information om tillgängliga behandlingar genom kliniska prövningar. Kliniska prövningar testar effektiviteten av de senaste läkemedlen och terapierna.
Förebyggande
Hur kan jag förebygga Sézarys syndrom?
Sézarys syndrom har ingen tydlig orsak, så det finns för närvarande inget sätt att förhindra sjukdomen. Men du kan minska din risk genom att undvika det mänskliga T-lymfotropiska viruset. Detta virus sprids genom:
- Blodtransfusioner.
- Amning.
- Sexuell kontakt.
- Dela nålar.
Outlook / Prognos
Hur ser utsikterna ut för personer med Sézarys syndrom?
Cirka 24 % av personer med Sézarys syndrom överlever i minst fem år efter att sjukdomen utvecklats. Denna frekvens kommer att förbättras när nya, mer effektiva behandlingar dyker upp.
Leva med
Vad ska jag fråga min vårdgivare?
Om du har Sézarys syndrom, kanske du vill fråga din vårdgivare:
- Vad är cancerns stadium?
- Vilka behandlingar är rätt för mig?
- Vilka biverkningar kan jag förvänta mig av behandlingen?
- Finns det kliniska prövningar jag kan delta i?
- Kan cancern komma tillbaka efter behandling?
Sézarys syndrom är en sällsynt typ av lymfom som påverkar huden, blodet och ibland lymfkörtlarna. Det är en aggressiv cancer, så den sprider sig snabbt. Sézarys syndrom orsakar utbredda hudproblem, nedsatt immunförsvar och andra symtom. Det ökar också risken för andra lymfom och cancer.
