Lungfibros är ett tillstånd som orsakar lungärrbildning och stelhet. Detta gör det svårt att andas. Det kan förhindra din kropp från att få tillräckligt med syre och kan så småningom leda till andningssvikt, hjärtsvikt eller andra komplikationer.
Forskare tror för närvarande att en kombination av exponering för lungirriterande ämnen som vissa kemikalier, rökning och infektioner, tillsammans med genetik och immunsystemsaktivitet, spelar nyckelroller vid lungfibros.
En gång trodde man att tillståndet orsakades av inflammation. Nu tror forskare att det finns en onormal läkningsprocess i lungorna som leder till ärrbildning. Bildandet av betydande lungärrbildning blir så småningom lungfibros.
Vilka är symptomen på lungfibros?
Du kan ha lungfibros under en tid utan några symtom. Andnöd är vanligtvis det första symtomet som utvecklas.
Andra symtom kan inkludera:
- torr, hackande hosta som är kronisk (långvarig)
- svaghet
- Trötthet
- böjning av naglarna, vilket kallas klubbning
- viktminskning
- obehag i bröstet
Eftersom tillståndet i allmänhet drabbar äldre vuxna, är tidiga symtom ofta felaktigt tillskrivna ålder eller brist på motion.
Dina symtom kan verka mindre till en början och utvecklas med tiden. Symtomen kan variera från en person till en annan. Vissa personer med lungfibros blir sjuka mycket snabbt.
Vad orsakar lungfibros?
Orsakerna till lungfibros kan delas in i flera kategorier:
- autoimmuna sjukdomar
- infektioner
- miljöexponering
- mediciner
- idiopatisk (okänd)
- genetik
Autoimmuna sjukdomar
Autoimmuna sjukdomar gör att din kropps immunsystem attackerar sig själv. Autoimmuna tillstånd som kan leda till lungfibros inkluderar:
- Reumatoid artrit
- lupus erythematosus, som är allmänt känd som lupus
- sklerodermi
- polymyosit
- dermatomyosit
- vaskulit
Infektioner
Följande typer av infektioner kan orsaka lungfibros:
- bakteriella infektioner
- virusinfektioner som härrör från hepatit C, adenovirus, herpesvirus och andra virus
Miljöexponering
Exponering för saker i miljön eller på arbetsplatsen kan också bidra till lungfibros. Till exempel innehåller cigarettrök många kemikalier som kan skada dina lungor och leda till detta tillstånd.
Andra saker som kan skada dina lungor inkluderar:
- asbestfibrer
- korndamm
- kiseldioxiddamm
- vissa gaser
- strålning
Mediciner
Vissa mediciner kan också öka risken för att utveckla lungfibros. Om du tar någon av dessa mediciner regelbundet kan du behöva noggrann övervakning av din läkare.
- kemoterapiläkemedel, såsom cyklofosfamid
- antibiotika, såsom nitrofurantoin (Macrobid) och sulfasalazin (Azulfidin)
- hjärtläkemedel, såsom amiodaron (Nexterone)
- biologiska läkemedel som adalimumab (Humira) eller etanercept (Enbrel)
Idiopatisk
I många fall är den exakta orsaken till lungfibros okänd. När så är fallet kallas tillståndet för idiopatisk lungfibros (IPF).
Enligt American Lung Association har de flesta med lungfibros IPF.
Genetik
Enligt Pulmonary Fibrosis Foundation har cirka 3 till 20 procent av personer med IPF en annan familjemedlem med lungfibros. I dessa fall är det känt som familjär lungfibros eller familjär interstitiell lunginflammation.
Forskare har kopplat vissa gener till tillståndet, och forskning om vilken roll genetik spelar pågår.
Vem är i riskzonen för lungfibros?
Det är mer sannolikt att du får diagnosen lungfibros om du:
- är manliga
- är mellan 40 och 70 år
- har en historia av rökning
- har en familjehistoria av tillståndet
- har en autoimmun sjukdom associerad med tillståndet
- har tagit vissa mediciner associerade med sjukdomen
- har genomgått cancerbehandlingar, särskilt bröststrålning
- arbeta i ett yrke som är förknippat med ökad risk, såsom gruvdrift, jordbruk eller byggande
Hur diagnostiseras lungfibros?
Lungfibros är en av mer än 200 typer av lungsjukdomar som finns. Eftersom det finns så många olika typer av lungsjukdomar kan din läkare ha svårt att identifiera att lungfibros är orsaken till dina symtom.
I en undersökning från Pulmonary Fibrosis Foundation rapporterade 55 procent av de tillfrågade att de någon gång blivit feldiagnostiserade. De vanligaste feldiagnoserna var astma, lunginflammation och bronkit.
Med de senaste riktlinjerna uppskattas det att 2 av 3 patienter med lungfibros nu kan diagnostiseras korrekt utan biopsi.
Genom att kombinera din kliniska information och resultaten av en specifik typ av CT-skanning av bröstet kommer din läkare att vara mer benägen att diagnostisera dig korrekt.
I de fall då diagnosen är oklar kan ett vävnadsprov eller biopsi vara nödvändigt.
Det finns flera metoder för att utföra en kirurgisk lungbiopsi, så din läkare kommer att rekommendera vilken procedur som är bäst för dig.
Din läkare kan också använda en mängd andra verktyg för att diagnostisera lungfibros eller utesluta andra tillstånd. Dessa kan inkludera:
- pulsoximetri, ett icke-invasivt test av dina blodsyrenivåer
- blodprov för att leta efter autoimmuna sjukdomar, infektioner och anemi
- ett arteriellt blodgastest för att mer exakt bedöma syrenivåerna i ditt blod
- ett sputumprov för att kontrollera om det finns tecken på infektion
- ett lungfunktionstest för att mäta din lungkapacitet
- ett ekokardiogram eller ett hjärtstresstest för att se om ett hjärtproblem orsakar dina symtom
Hur behandlas lungfibros?
Din läkare kan inte vända lungärrbildningen, men de kan ordinera behandlingar för att förbättra din andning och bromsa utvecklingen av sjukdomen.
Behandlingarna nedan är några exempel på nuvarande alternativ som används för att hantera lungfibros:
- extra syre
-
prednison för att dämpa ditt immunförsvar och minska inflammation
- azatioprin (Imuran) eller mykofenolat (CellCept) för att dämpa ditt immunförsvar
- pirfenidon (Esbriet) eller nintedanib (Ofev), antifibrotiska läkemedel som blockerar ärrbildningsprocessen i lungorna
Din läkare kan också rekommendera lungrehabilitering. Den här behandlingen innefattar ett program med träning, utbildning och stöd för att hjälpa dig att lära dig att andas lättare.
Din läkare kan också uppmuntra dig att göra förändringar i din livsstil. Dessa ändringar kan omfatta följande:
- Du bör undvika passiv rökning och vidta åtgärder för att sluta om du röker. Detta kan hjälpa till att bromsa sjukdomens utveckling och underlätta din andning.
- Ät en välbalanserad kost.
- Följ en träningsplan utvecklad med din läkares vägledning.
- Få tillräcklig vila och undvik överdriven stress.
En lungtransplantation kan rekommenderas för personer under 65 år med svår sjukdom.
Hur ser utsikterna ut för personer med lungfibros?
Den hastighet med vilken lungfibros orsakar ärr i människors lungor varierar. Ärrbildningen är inte reversibel, men din läkare kan rekommendera behandlingar för att minska hastigheten med vilken ditt tillstånd fortskrider.
Tillståndet kan orsaka ett antal komplikationer, inklusive andningssvikt. Detta händer när dina lungor inte längre fungerar korrekt och de inte kan få tillräckligt med syre till ditt blod.
Lungfibros ökar också risken för lungcancer.
Tips för förebyggande
Vissa fall av lungfibros kanske inte går att förebygga. Andra fall är kopplade till miljö- och beteendemässiga riskfaktorer som kan kontrolleras. Följ dessa tips för att minska risken att få sjukdomen:
- Undvik rökning.
- Undvik passiv rökning.
- Bär en ansiktsmask eller annan andningsapparat om du arbetar i en miljö med skadliga kemikalier.
Om du har svårt att andas, boka tid med din läkare. Tidig diagnos och behandling kan förbättra de långsiktiga utsikterna för personer med många lungsjukdomar, inklusive lungfibros.
