Översikt
Vad är polymyosit?
Polymyosit är en inflammatorisk muskelsjukdom som orsakar muskelsvaghet. Myosit betyder inflammation i muskler. Vanligtvis påverkar polymyosit de muskler som är närmast kroppens bål. Så småningom får personer med polymyosit problem när de reser sig från sittande läge, klättrar i trappor, lyfter föremål eller når över huvudet. I vissa fall påverkas muskler som inte är nära kroppens bål när sjukdomen fortskrider.
Polymyosit utvecklas gradvis över tiden, och det drabbar sällan personer yngre än 18 år. Det är vanligare hos kvinnor (med cirka 2 till 1).
Om tillståndet åtföljs av en inflammatorisk process som även drabbar huden kallas det dermatomyosit.
Polymyosit kan förekomma i kombination med andra sjukdomar. Både polymyosit och dermatomyosit kan ibland associeras med cancer, inklusive lymfom, bröst-, lung-, äggstockscancer och tjocktarmscancer.
Symtom och orsaker
Vad orsakar polymyosit?
Orsaken till polymyosit är inte känd, men det finns indikationer på att ärftlighet spelar en roll för sjukdomen.
Aktuell forskning tyder på att tillståndet kan uppstå när immunsystemets celler infiltrerar och attackerar muskelvävnad (en autoimmun process).
Forskning om hur immunsystemet fungerar och vad som gör att det inte fungerar kan resultera i mer kunskap om orsakerna till polymyosit.
Vilka är symptomen på polymyosit?
Följande är några symtom på polymyosit. Dessa symtom kan komma och gå:
- Muskelsvaghet: Detta är det vanligaste symtomet. De inblandade musklerna är vanligtvis de som är närmast kroppens bål, och uppkomsten av svaghet är vanligtvis gradvis, uppträder under 3 till 6 månader eller sällan kommer symtomen snabbt.
- Svårigheter att resa sig från stolar, gå i trappor eller lyfta föremål: Vissa människor har också problem med att resa sig efter att ha legat ner.
- Svårt att svälja.
- Muskelvärk: I vissa fall värker musklerna och är ömma vid beröring.
- Trötthet.
- Andnöd på grund av hjärt- och lungpåverkan.
- Fläckiga röda eller violetta utslag runt ögonen: Vissa personer får också fläckig, röd hud över knogar, armbågar och knän eller röda utslag på halsen och övre delen av bröstet.
-
Feber.
- Viktminskning.
Diagnos och tester
Hur diagnostiseras polymyosit?
Diagnosen av sjukdomen börjar vanligtvis med en läkares undersökning och blodprov. Människor som har polymyosit har ofta ovanligt höga nivåer av muskelenzymer. Enzymerna släpps ut i blodet av muskler som skadas av inflammation. Rutinmässiga blod- och urintester kan kontrollera inre organavvikelser. Bröströntgen, mammografi, PAP-utstryk och andra screeningtester kan övervägas för att leta efter tecken på cancer som kan uppstå med polymyosit. Ytterligare testning kan utesluta andra tillstånd som liknar polymyosit.
Elektromyografi (EMG) och nervledningshastighetsstudier är elektriska tester av muskler och nerver som kan visa onormala fynd som är typiska för polymyosit. Dessa tester kan också utesluta andra nerv-muskelsjukdomar. Avbildning av musklerna kan visa områden med muskelinflammation och kan användas för att hitta muskelbiopsiplatser.
Muskelbiopsi är ett kirurgiskt ingrepp där muskelvävnad avlägsnas och undersöks. En muskelbiopsi används för att bekräfta förekomsten av muskelinflammation som endast är typisk för polymyosit.
Hantering och behandling
Hur behandlas polymyosit?
Polymyosit behandlas med höga doser kortikosteroider som en första behandlingskur. Kortikosteroider ges för att de effektivt kan minska inflammationen i musklerna. Kortikosteroider förbättrar inte alltid polymyosit tillräckligt. Hos dessa patienter övervägs immunsuppressiva läkemedel. Dessa läkemedel inkluderar:
- Metotrexat (varumärken Rheumatrex® och Trexall®)
- Azathioprin (varumärke Imuran® och Azasan®)
- Cyklofosfamid (varumärke Cytoxan®)
- Klorambucil (varumärke Leukeran®)
- Cyklosporin (varumärke Sandimmune®, Gengraf® och Neoral®)
- Takrolimus (varumärke Astagraf XL®, Hecoria®, Prograf®)
- Mykofenolat (varumärke CellCept®, Myfortic®)
- Rituximab (varumärke Rituxan®)
I svåra fall av polymyosit har intravenös infusion av immunglobuliner (IVIG) varit en effektiv behandling. Sjukgymnastik är också viktig vid behandling av polymyosit.
Med tidig medicinsk behandling av sjukdomen och sjukdomsutbrott kan patienter med polymyosit klara sig bra. Sjukdomen blir ofta inaktiv, vilket gör att patienten kan fokusera på muskelrehabilitering.
Resurser
För mer information, se följande:
Muskeldystrofiförening – USA
Rikskontoret
161 N. Clark, svit 3550
Chicago, IL 60601
E-post: [email protected]
Webbplats: www.mda.org
Avgiftsfritt: 800.572.1717
National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases (NIAMS) Information Clearinghouse
National Institutes of Health
Bethesda, MD 20892-3675
Telefon: 301.495.4484
Avgiftsfritt: 877.226.4267 (877.22NIAMS)
TTY: 301.565.2966
Fax: 301.718.6366
E-post: [email protected]
Webbplats: https://www.niams.nih.gov
Myositförening
1940 Duke St.
Alexandria, VA 22314
Avgiftsfritt: 800.821.7356
E-post: [email protected]
Webbplats: www.myositis.org
Nationella organisationen för sällsynta sjukdomar (NORD)
Nationellt högkvarter, CT Office
55 Kenosia Avenue
Danbury, CT 06810
www.rarediseases.org
Tel: 203.744.0100
Fax: 203.263.9938
