Översikt
Vad är lungartärstenos?
Lungartärstenos är en förträngning (stenos) som uppstår i lungartären, en stor artär som skickar syrefattigt blod in i lungorna för att berikas med syre. Förträngningen kan uppstå i huvudlungartären och/eller i vänster eller höger lungartärgren. Denna förträngning gör det svårt för blod att nå lungorna för att ta upp syre. Utan tillräckligt med syre kan hjärtat och kroppen inte fungera som de ska. I ett försök att övervinna förträngningen stiger trycket i höger kammare (kammaren som pumpar blod in i lungartärerna) till nivåer som kan vara skadliga för hjärtmuskeln.
Symtom och orsaker
Vilka är symptomen på lungartärstenos?
Om förträngningen i artären är mindre än 50 procent kanske ditt barn inte upplever några symtom. Men om förträngningen av artären är mer än 50 procent kan ditt barn uppleva något av följande symtom:
- Andnöd
- Trötthet
- Tung eller snabb andning
- Snabb puls
- Svullnad i fötter, vrister, ansikte, ögonlock och/eller buken
Vad orsakar lungartärstenos?
Lungartärstenos är ett medfött hjärtfel, vilket betyder att det är en defekt som är medfödd eller existerar vid födseln. Uttryckt på ett annat sätt är defekten en abnormitet, inte en sjukdom. Pulmonell artärstenos är ofta närvarande i kombination med andra medfödda hjärtfel, såsom:
- Tetralogi av Fallot – en fyrdelad defekt bestående av: 1) en ventrikulär septumdefekt, 2) en förträngning vid eller strax under lungklaffen, 3) en höger ventrikel som är mer muskulös än normalt, 4) en aorta som ligger direkt över ventrikelavskiljaren defekt
- Pulmonell atresi – avsaknad av en lungklaff, vilket förhindrar blod från att strömma från höger kammare in i lungartären och vidare till lungorna
- Truncus arteriosus – bildandet av endast en kombinerad artär istället för de normala två utloppen från hjärtat, aorta och lungartär
- Lungklaffstenos – problem med lungklaffen (till exempel utveckling av färre än tre broschyrer, broschyrer som delvis kan smälta samman, tjocka broschyrer som inte öppnar sig hela vägen) som gör det svårare för klaffbladen att öppna sig och tillåter blod att flöde från höger kammare till lungorna
- Patent ductus arteriosus – en öppen passage mellan lungartären och aortan. Normalt stängs denna passage av sig själv inom några timmar efter födseln, men när den inte gör det krävs kirurgi eller en poliklinisk kateterbaserad procedur för att stänga öppningen
Andra orsaker till lungartärstenos kan inkludera: andra syndrom som påverkar hjärtat (som röda hundsyndrom [a group of heart and other health problems in an infant caused by rubella infection in the mother during pregnancy] och Williams syndrom [a group of abnormalities affecting the heart and other organs]) och kirurgiska procedurer som används för att korrigera andra hjärtfel (till exempel lungartärband – en målmedveten förträngning av artären för att minska blodflödet till lungorna).
Diagnos och tester
Hur diagnostiseras lungartärstenos?
Under en rutinundersökning kan ditt barns läkare höra onormala hjärtljud (blåsljud) när du lyssnar på hjärtat. Om onormala ljud identifieras kommer din läkare att beställa andra tester som kan inkludera:
- Ett elektrokardiogram (EKG eller EKG) – ett test som registrerar de elektriska förändringar som inträffar under ett hjärtslag; avslöjar onormala hjärtrytmer (arytmier) och upptäcker hjärtmuskelstress.
- Bröstkorgsröntgen – ett test för att visa storleken och formen på hjärtat och lungorna och lungartärerna.
- Ett ekokardiogram – ett test som använder ljudvågor för att skapa en rörlig bild av hjärtats inre strukturer.
- Doppler ultraljud – ett test som använder ljudvågor för att mäta blodflödet; vanligtvis kombinerat med ekokardiogram för att utvärdera både hjärtats inre struktur och blodflödet över hjärtats klaffar och kärl.
- Hjärtmagnetisk resonanstomografi (MRT) – ett test som använder tredimensionell avbildning för att avslöja hur blod strömmar genom hjärtat och kärlen och hur hjärtat fungerar.
- datortomografi – en röntgenprocedur som kombinerar många röntgenbilder med hjälp av en dator för att generera tvärsnittsvyer av hjärtat. Cardiac CT använder den avancerade CT-tekniken med intravenös (IV) kontrast (färgämne) för att visualisera hjärtats anatomi, kranskärlscirkulation och stora kärl.
- Hjärtkateterisering – en procedur som innebär att man för in en tunn slang (en kateter) i en ven eller artär och för den in i hjärtat för att ta prov på syrenivån, mäta tryckförändringar och göra röntgenfilmer av hjärtat och dess inre strukturer.
- Pulmonell angiografi – en färgämnesförstärkt röntgen av hjärtats lungartärer och vener.
- Perfusionsskanning – ett test där patienten injiceras med en liten mängd av ett radioaktivt material. En speciell maskin visar hur bra blod strömmar genom var och en av de två lungorna.
Ytterligare tester kan beställas vid behov.
Hantering och behandling
Hur behandlas lungartärstenos?
Om ditt barn får diagnosen lungartärstenos, kommer din barnläkare eller primärvårdsläkare att rekommendera att du träffar en medfödd hjärtspecialist (en läkare som har utbildning och utrustning för att fastställa ditt barns hjärtproblem och beställa nödvändiga specialtest, medicinsk vård , hjärtkirurgi och uppföljningskontroller). Det bästa behandlingssättet beror på ditt barns symtom såväl som andra egenskaper hos stenosen. Mild till måttlig förträngning i en eller flera lungartärgrenar kräver vanligtvis ingen behandling, men svåra fall kräver någon form av terapi. Tillgängliga behandlingar inkluderar:
Ballongvidgning
Denna behandlingsmetod består av att flytta en ballongdilatationskateter in i artärens avträngda område. Ballongen blåses försiktigt upp – först under lågt tryck och sedan under högre tryck – tills det avsmalnande området vidgas. Ballongen töms sedan och tas bort. Även om förträngningen förbättras hos en majoritet av patienterna efter ballongvidgning, kan artären övertid åter bli smal i så många som 15 % till 20 % av fallen, vilket kräver ytterligare ballongflygning. Olika typer av ballonger utvecklas för närvarande som sannolikt kommer att leda till bättre och mer hållbara resultat.
Ballongvidgning och stentplacering
I ett försök att förbättra resultaten av ballongvidgning påbörjades ett sökande efter en mer effektiv behandling och ledde till utvecklingen av den ballongexpanderbara stenten av rostfritt stål. Stentplacering åstadkoms genom att placera stenten tvärs över artärens avsmalnande segment. Stenten monteras på en ballongangioplastikateter och täcks med ett hölje när den förs i läge. Skidan dras sedan bort från stent-ballongangioplastikenheten och ballongen blåses upp till det rekommenderade trycket, expanderar stenten och förankrar den på plats.
The Cutting Balloon Image med tillstånd, från Boston Scientific Corporation
Cutting Balloon™
Denna procedur liknar standardutvidgning av ballonger men ballongen har specialdesignats med små blad som löper upp och ner i dess längd. När ballongen blåses upp aktiveras bladen och de skär genom det avsmalnande området, vilket gör kärlet lättare att utvidga och resulterar i en större öppning. Skärballonger finns i olika storlekar.
Kirurgi
Olika metoder för kirurgisk reparation av lungartärstenos används, vars val beror på egenskaperna hos stenosen och de omgivande kärlen och andra strukturer.
Resurser
Hur man hittar en läkare om du har en medfödd hjärtsjukdom hos vuxna
Läkare varierar i kvalitet på grund av skillnader i utbildning och erfarenhet; sjukhusen skiljer sig åt i antalet tillgängliga tjänster. Ju mer komplext ditt medicinska problem är, desto större blir dessa kvalitetsskillnader och desto viktigare är de.
Det är klart att läkaren och sjukhuset som du väljer för komplex, specialiserad medicinsk vård kommer att ha en direkt inverkan på hur bra du gör. För att hjälpa dig göra detta val, läs mer om våra Sydell och Arnold Miller Family Heart & Vascular Institute-resultat.
Tcentrum för medfödd hjärtsjukdom hos vuxna i Sydell och Arnold Miller Family Heart & Vascular Institute är ett specialiserat centrum som involverar en multidisciplinär grupp av specialister, inklusive kardiologer, hjärtkirurger och sjuksköterskor från kardiovaskulär medicin, pediatrisk kardiologi, pediatrisk och medfödd hjärtkirurgi, kardiothoraxkirurgi, diagnostisk radiologi, Pulmonal, Allergy and Critical Care Medicine och Transplantation Center, som tillhandahåller ett omfattande tillvägagångssätt för att diagnostisera och behandla medfödd hjärtsjukdom hos vuxna.
Lär dig mer om specialiserade team av läkare som behandlar medfödd hjärtsjukdom.
Du kan också använda vår MyConsult second opinion-konsultation via Internet.
För yngre patienter med medfödd hjärtsjukdom:
- Besök Centrum för pediatriska och medfödda hjärtsjukdomar hemsida
- Hitta en pediatrisk kardiolog
Lär dig mer om Sydell och Arnold Miller Family Heart & Vascular Institute.
Resurser och patientinformation
Kontakt
Om du behöver mer information, klicka här för att kontakta oss, chatta online med en sjuksköterska eller ring Miller Family Heart and Vascular Institute Resource & Information Nurse på 216.445.9288 eller avgiftsfritt på 866.289.6911. Vi hjälper dig gärna.
Att bli patient
- Boka tid
- Planera ditt besök
- Fakturering & försäkring
- Bekvämligheter för besökare
Behandlingsalternativ
- Stängningsanordningar för hjärtimplantat
Behandlingsguider
- Medfödd hjärtsjukdom
- Alla Miller Family Heart & Vascular Institutes behandlingsguider
Diagnostiska tester
Medfödd hjärtsjukdom diagnostiseras av ett blåsljud på en fysisk undersökning och flera diagnostiska tester:
- Diagnostisk testning
Anatomi
- Ditt hjärta och blodkärl
Webchattar
Våra webbchats och videochatt ger patienter och besökare ytterligare en möjlighet att ställa frågor och interagera med våra läkare.
- Webchats och videochatt för vuxna med medfödd hjärtsjukdom
- Alla Miller Family Heart & Vascular Institute webbchats
videoklipp
- Videor om medfödda hjärtsjukdomar och behandling för vuxna
- Alla Miller Family Heart & Vascular Institute-videor
Interaktiva verktyg
- Miller Family Heart & Vascular Institute interaktiva verktyg
Resurslänkar
- Lär dig mer om Centrum för medfödd hjärtsjukdom hos vuxna och läkare som behandlar medfödd hjärtsjukdom hos vuxna.
- Återhämtning hemma
- Supportgrupper och information
-
Besök Health Essentials – Läs artiklar om medfödd hjärtsjukdom hos vuxna och hälsosamt liv om Health Essentials
- Följ Heart & Vascular Institute webbchats och nyheter på Twitter
- Prenumerera på Heart and Vascular eNews
- Adult Congenital Heart Association
- Canadian Adult Congenital Network
- American Heart Association
Varför välja Cleveland Clinic för din vård?
Våra resultat talar för sig själva. Vänligen granska våra fakta och siffror och om du har några frågor, tveka inte att fråga.
