Översikt
Vad är inklusionskroppsmyosit (IBM)?
Inklusionskroppsmyosit (IBM) är en inflammatorisk och degenerativ muskelsjukdom som orsakar smärtfri muskelförsvagning.
IBM blir långsamt värre och feldiagnostiseras ibland som behandlingsresistent polymyosit, en annan inflammatorisk muskelsjukdom som orsakar muskelsvaghet. IBM kan också feldiagnostiseras som amyotrofisk lateralskleros (ALS eller Lou Gehrigs sjukdom).
Symtom på sjukdomen börjar vanligtvis efter 50 års ålder, även om sjukdomen kan uppstå tidigare. IBM förekommer oftare hos män än hos kvinnor och är den vanligaste muskelsjukdomen hos personer som är 50 år och äldre.
Symtom och orsaker
Vad orsakar inklusionskroppsmyosit (IBM)?
Orsaken till IBM är okänd. På grund av inflammationen i samband med IBM tror vissa läkare att sjukdomen är en form av autoimmun sjukdom. Vid denna typ av störning går kroppens immunförsvar snett och attackerar sina egna vävnader – i det här fallet musklerna. Vissa experter har kopplat IBM till infektion av ett virus som ännu inte har identifierats. Andra forskare tror att det primära problemet i IBM är en åldersrelaterad oförmåga hos muskeln att hantera destruktiva kemikalier.
Vilka är symtomen på inklusionskroppsmyosit (IBM)?
Hos IBM är uppkomsten av muskelsvaghet vanligtvis gradvis och inträffar över månader eller år. Att falla och snubbla är vanligtvis de första märkbara symtomen. För vissa människor börjar IBM med svaghet i händerna. Personer med IBM kan ha:
- Svårigheter med att greppa, nypa och knäppa.
- Svaghet i handleden och fingermusklerna.
- Atrofi (krympning eller utmattning) av musklerna i underarmarna.
- Svaghet och synligt slöseri med quadricepsmusklerna (de stora musklerna på den främre delen av låren.)
- Svaghet i underbensmusklerna, under knäna.
- Svaghet i matstrupsmusklerna, vilket kan orsaka dysfagi (svårigheter att svälja) hos cirka 30 till 40 procent av patienterna.
- Svaghet i andra muskelgrupper när sjukdomen fortskrider.
Diagnos och tester
Hur diagnostiseras inklusionskroppsmyosit (IBM)?
Läkare använder en muskelbiopsi för att diagnostisera IBM. Efter att ha gett ett bedövningsmedel tar en läkare ett vävnadsprov från en av de drabbade musklerna för att undersökas i ett laboratorium.
När de ses under mikroskop innehåller muskelcellerna hos personer med IBM vakuoler (avrundade tomma utrymmen). Inom vakuolerna finns det vanligtvis onormala klumpar av flera proteiner inklusive en som kallas amyloid. Proteinklumparna, eller inklusionskropparna, ger IBM dess namn. Detta är IBMs kännetecken.
Hantering och behandling
Hur behandlas inklusionskroppsmyosit (IBM)?
Det finns ingen effektiv behandling för IBM. Sjukdomen svarar inte på kortikosteroider och immunsuppressiva läkemedel – två läkemedel som ofta behandlar inflammatoriska eller autoimmuna tillstånd. Vissa bevis tyder på att intravenöst immunglobulin kan hjälpa något i ett litet antal fall, men fördelen varar inte länge.
Sjukgymnastik kan vara till hjälp för att upprätthålla rörlighet och hjälpa till att hålla lederna rörliga. Annan terapi, inklusive behandlingar för sväljproblem, är symtomatisk och stödjande.
Resurser
För mer information, se följande:
Muskeldystrofiförening – USA
Rikskontoret
161 N. Clark, svit 3550
Chicago, IL 60601
www.mda.org
Avgiftsfritt: 800.572.1717
Myositförening
1940 Duke Street, svit 200
Alexandria, VA 22314
Avgiftsfritt: 800.821.7356
E-post: [email protected]
www.myosit.org
American Autoimmune Related Diseases Association, Inc.
22100 Gratiot Avenue
Eastpointe, MI 48021
Tel: 586.776.3900
E-post: [email protected]
www.aarda.org
