Översikt
Vad är Devics sjukdom?
Devics sjukdom, även kallad neuromyelit optica eller NMO, är en immunologisk störning som kan förväxlas med multipel skleros (MS). Devics sjukdom kännetecknas ofta av immunattacker på synnerverna (som överför det du ser till din hjärna) och ryggmärgen. Patienter kan uppleva dessa attacker samtidigt eller vid olika tidpunkter. De kan också ha bara problem med synnerverna ensamma eller bara problem med ryggmärgen enbart och fortfarande ha Devics sjukdom.
Är Devics sjukdom en typ av multipel skleros?
Fram till nyligen ansågs Devics sjukdom vara en sorts MS som orsakade svårare problem med synnerverna och ryggmärgen. Ny forskning har antytt att Devics sjukdom förmodligen är en annan sjukdom där det finns en specifik immunattack på en molekyl som kallas aquaporin 4. Vår förståelse av Devics sjukdom förändras snabbt för närvarande på grund av ny forskning om denna viktiga sjukdom.
Symtom och orsaker
Vilka är symptomen på Devics sjukdom?
Potentiella symtom på denna sjukdom inkluderar:
- Synförlust eller suddig syn
- Svaghet
- Domningar
- Problem med urinblåsan och/eller tarmarna
-
Spasticitet (stelhet eller stramhet i dina muskler)
Diagnos och tester
Hur diagnostiseras Devics sjukdom? Hur skiljer det sig från multipel skleros?
Tester för Devics sjukdom kan inkludera MRI-skanningar (magnetisk resonanstomografi) för att visa inflammation i ryggmärgen. MRT använder en stor magnet, radiovågor och en dator för att producera bilder. Hos en person med Devics sjukdom kan MR-undersökningen visa inflammation i ett långt segment av ryggmärgen.
Vid MS tenderar fynden att vara i ett kort segment i ryggmärgen. Vid Devics sjukdom kan MR-undersökningen av hjärnan vara normal eller visa relativt milda förändringar. Synnervens MRT kan visa områden med abnormiteter.
En annan skillnad i fynd för Devics sjukdom jämfört med MS är att cerebrospinalvätska kan visa en större ökning av vita blodkroppar än hos MS-patienter, och kan visa en typ av cell (neutrofil) som vanligtvis inte ses vid MS.
I allmänhet är testet för oligoklonala band (ett test som ofta är positivt vid MS) vanligtvis negativt i ryggmärgsvätskan vid Devics sjukdom. Oligoklonala band är immunglobuliner (eller antikroppar), proteiner som produceras av immunsystemet för att bekämpa inkräktare som bakterier eller virus.
Ett blodprov som kallas NMO-IgG-blodprovet är positivt hos 70 procent av patienterna med diagnosen Devics sjukdom. Detta test är i allmänhet negativt hos patienter med multipel skleros. Detta har blivit en viktig markör för Devics sjukdom och har hjälpt till att förbättra vår förståelse av denna sjukdom.
Hantering och behandling
Hur behandlas Devics sjukdom?
Eftersom det är en relativt sällsynt sjukdom finns det inga storskaliga studier av behandling av Devics sjukdom. Behandling för en akut attack av Devic börjar vanligtvis med intravenösa steroider följt av orala steroider. Om steroiderna inte är effektiva används ofta en behandling som kallas plasmaferes. Denna terapi renar antikropparna från blodet genom att cirkulera det genom en maskin, liknande det sätt på vilket dialys fungerar.
Långtidsbehandlingsmediciner kan inkludera:
- Steroider
- Immunhämmande läkemedel som azatioprin
- Kemoterapeutika som mitoxantron (Novantrone®)
- Andra immunhämmande mediciner har också använts (t.ex. rituximab)
Devics sjukdom verkar inte svara på standardmediciner för multipel skleros. Det är därför viktigt att identifiera denna diagnos så att mer effektiv behandling för detta problem kan användas tidigt i sjukdomen.
