Multipelt myelom är en cancer i plasmaceller. En plasmacell är en speciell typ av vita blodkroppar i benmärgen som hos friska människor hjälper immunförsvaret att bekämpa infektioner genom att bilda antikroppar.
Om plasmaceller börjar växa utom kontroll bildar de en cancertumör som kallas multipelt myelom (MM). Även om det inte finns något botemedel mot MM, kan lämplig behandling få det till remission, vilket innebär att man inte har några eller få symtom på sjukdomen.
Det kan vara utmanande att känna igen MM eftersom dess symtom varierar beroende på person. De inledande stadierna av sjukdomen har ofta inga märkbara tecken alls.
Ett av de sällsynta tecknen på MM är en förstorad (svullen) tunga. Detta tillstånd uppstår endast med MM-relaterad amyloidos. Detta händer när cancerframkallande plasma skapar oregelbundna antikroppar som byggs upp i dina organ, i det här fallet din tunga.
Fortsätt läsa för att lära dig mer om sambandet mellan en förstorad tunga, amyloidos och MM, inklusive detta tillstånds orsaker, behandling och utsikter.
Multipelt myelom och tungamyloidos
Termen ”amyloidos” betyder en uppbyggnad av ett onormalt protein (kallad amyloid) i din kropp.
I fallet med MM sker amyloiduppbyggnad eftersom cancerösa plasmaceller gör onormala antikroppar. Dessa antikroppar kan hålla ihop och bilda klumpar i dina organ, oftast:
- njurar
- hjärta
- lever
Amyloidos är inte särskilt vanligt. Det händer hos 10 % till 15 % av personer med MM.
Vad sägs om amyloidos i tungan? Detta sällsynta tillstånd uppstår när antikroppen amyloid byggs upp i din tunga, vilket gör den stor, svullen och smärtsam (makroglossi). Din tunga kan ibland se krusad ut i kanterna. Det är vanligare i
Symtom på multipelt myelom
Eftersom en svullen tunga är ett sällsynt symptom på MM, bör du inte anta att du har detta tillstånd om du har makroglossi utan några andra symtom. Var uppmärksam på något av följande kännetecken
- C: förhöjd kalcium (extrem törst, magproblem, aptitlöshet)
- R: njurinsufficiens (minskad mängd urin, svullnad av ben eller fötter, andnöd)
- A: anemi (trötthet, yrsel)
- B: benskador och smärta
Förutom en förstorad tunga kan MM ha andra orala symtom.
När ska man kontakta en läkare
Makroglossi kan förknippas med många olika tillstånd. Tala med din läkare om du börjar uppleva svullnad, smärta eller andra förändringar i tungan. Några av de tillstånd som kan orsaka en förstorad tunga inkluderar:
- amyloidos orsakad av något annat än MM
- Hypotyreos
-
hemangiom (icke-cancerös tumör i blodkärl)
- inflammatoriska tillstånd som glossit, tuberkulos eller syfilis
- fysiskt trauma eller komplikationer från vissa operationer
Hur diagnostiseras multipelt myelom?
Din läkare kan misstänka MM efter att ha hört om dina symtom och utfört en fysisk undersökning. Eftersom MM ofta inte har några symtom i de inledande stadierna är rutinkontroller hos din primärläkare viktiga.
Din läkare kommer att köra några
- fullständigt blodvärde (CBC)
- blodkemiska tester (kalcium-, kreatinin- och albuminnivåer)
- urinprov
- tester för att identifiera onormala antikroppar i ditt blod
- benmärgsbiopsi
- avbildningstester (benröntgen, CT eller MRI)
En diagnos av MM
- en plasmacelltumör identifierad genom biopsi ELLER minst 10 % plasmaceller i benmärgen OCH
- minst ett av följande:
- ökade kalciumnivåer
- njurinsufficiens
- anemi
- benskada
- ökning av en typ av antikroppsprotein i blodet
- 60 % eller fler plasmaceller i benmärgen
Läs mer om MM-diagnos och nästa steg.
Behandling av multipelt myelom med amyloidos i tungan
Oavsett om du har MM-relaterad amyloidos i tungan eller andra delar av din kropp, är den primära behandlingen inriktad på grundorsaken till dina symtom – de cancerösa plasmacellerna. En riktlinje för 2020 om behandling av amyloidos i MM rekommenderar följande:
- högdos kemoterapi för att eliminera tumörceller i ditt blod, följt av en autolog stamcellstransplantation för att ersätta de drabbade cellerna med dina egna friska stamceller
- läkemedlet daratumumab, i kombination med bortezomib, cyklofosfamid och dexametason för personer som inte är berättigade till stamcellstransplantation
Stödjande behandling riktar sig mot effekterna av amyloidos på din kropp:
- diuretika för att hantera kronisk hjärtsvikt eller nefrotiskt syndrom
- läkemedel som midodrin eller droxidopa till
öka blodtrycket - organtransplantationer
Läkare kan dessutom ordinera mediciner som kortikosteroider för att minska svullnaden i tungan.
Utsikter för multipelt myelom med amyloidos i tungan
Enligt National Cancer Institute är den 5-åriga relativa överlevnaden för personer som diagnostiserats med MM för närvarande
Tyvärr kan amyloidos minska dina chanser att överleva. Enligt 2021 års forskning var medianöverlevnaden för personer med MM-relaterad amyloidos
Eftersom tungamyloidos vid MM är sällsynt, finns det ingen specifik överlevnadsstatistik för detta tillstånd.
Det är viktigt att komma ihåg att flera faktorer spelar in i uppskattningar av överlevnadsfrekvensen. Till exempel kan cancerstadiet vid diagnos och vilka organ förutom tungan som drabbas av amyloidos förändra din prognos. Prata med din läkare för att bestämma din individuella syn.
Läs mer om hur läkare uppskattar utsikterna för MM.
En förstorad tunga är ett sällsynt symptom på en specifik typ av multipelt myelom – multipelt myelom med amyloidos. Amyloidos kan hända om de cancerösa plasmacellerna producerar ohälsosamma antikroppar som kan hålla ihop och byggas upp i olika delar av din kropp, såsom tungan.
Amyloidos i MM är inte vanligt, och tunga amyloidos är ännu mindre frekvent. Du bör inte anta att du har MM om du utvecklar detta symptom. Men tala med din läkare eftersom det kan vara ett tecken på flera hälsotillstånd.
Läkare kan behandla MM-relaterad tungamyloidos med kirurgi eller läkemedel som riktar sig mot cancerceller.