Översikt
Vad är hemolytiskt uremiskt syndrom?
Hemolytiskt uremiskt syndrom, eller HUS, är ett medicinskt tillstånd som påverkar de minsta blodkärlen i olika organ och gör att de blockeras. Detta leder till förstörelse av röda blodkroppar (hemolytisk anemi) och minskning av koagulationscellerna som kallas blodplättar (trombocytopeni). Organ som oftast drabbas inkluderar njurarna (njursvikt) och hjärnan (förvirring, anfall).
HUS var tidigare grupperad med en annan diagnos som kallas trombocytopenisk trombotisk purpura (TTP) och kallad ”HUS/TTP” eftersom de hade liknande symtom. Men det är nu känt att de är separata sjukdomar och inte bör förväxlas. Termen ”HUS” är nu reserverad för processen som beskrivs nedan när den orsakas av en infektion i mag-tarmkanalen med E coli. Andra orsaker till denna presentation kallas ”atypisk” HUS och utgör mindre än 10% av fallen.
Hemolytiskt uremiskt syndrom är en vanlig orsak till akut njurskada hos barn.
Vem löper störst risk för hemolytiskt uremiskt syndrom?
De som är mer benägna att utveckla hemolytiskt uremiskt syndrom är:
- Barn yngre än fem år
- Individer som äter dåligt tillagat kött eller opastöriserad mjölk
- Individer med direktkontakt med någon som har diarré på grund av någon av ovanstående infektioner
Symtom och orsaker
Vad orsakar hemolytiskt uremiskt syndrom?
Hemolytiskt uremiskt syndrom drabbar både barn och vuxna som utvecklat en infektion i matsmältningssystemet av en specifik stam av Escherichia coli (E. coli, O157:H7) som producerar en kemikalie som kallas shiga toxin eller mindre vanligt en stam av shigella som kallas Shigella dysenteriae. 1. E. coli. Inte alla E. coli är giftiga; i själva verket finns det typer av E. coli-bakterier i tarmarna som är bra och faktiskt hjälper matsmältningen. E. Coli O157:H7 producerar gifter i tarmarna som orsakar diarré, reser in i blodomloppet, förstör röda blodkroppar och skadar njurarna.
Denna giftiga stam av E.coli kommer in i kroppen när ett barn eller en vuxen äter bortskämda, dåligt tillagade eller dåligt bearbetade livsmedel, såsom:
- Underkokt kött (vanligtvis köttfärs)
- Mjölk eller fruktjuicer som inte har pastöriserats, en uppvärmningsprocess för att döda bakterier
- Otvättade, förorenade råa frukter och grönsaker
Att inte tvätta händerna väl efter kontakt med husdjur och exponering för orent vatten i simbassänger eller sjöar kan också vara en källa till E. coli O157:H7-bakterier.
Diarré som orsakas av dessa bakterier är allvarlig och ofta blodig.
Vilka är symtomen på hemolytiskt uremiskt syndrom?
Symtom på E. coli gastroenterit är:
- Diarré (vanligtvis blodig)
- Feber
- Magont
- Kräkningar
Att ha diarré betyder inte att du har HUS. Det finns många orsaker till blodig diarré. Men varje orsak till svår diarré (när du inte kan hålla dig hydrerad eller den varar längre än tre dagar) eller alla fall av blodig diarré kräver läkarvård.
De människor som fortsätter att utveckla HUS har också andra symtom. Eftersom de toxiner som frigörs i tarmen börjar förstöra röda blodkroppar kan vissa personer verka bleka och ha mindre energi när sjukdomen fortskrider. Minskningen av röda blodkroppar hindrar kroppen från att få tillräckligt med syre. Eftersom koaguleringscellerna som kallas blodplättar är förbrukade kan vissa människor upptäcka att de får blåmärken mycket lätt. Patienter kan också utveckla feber under denna process.
Om sjukdomen fortsätter att utvecklas och de skadade röda blodkropparna täpper till vävnaden i njurarna, kan avfall inte filtreras och elimineras från kroppen. Detta kan i slutändan leda till akut njurskada, som har följande tecken och symtom:
- Minskad urinproduktion
- Blod i urinen
- Mår illa av en ökning av blodtoxinnivåerna om detta pågår för länge
Om blodkärlen i hjärnan är inblandade kan patienterna bli förvirrade, sömniga eller till och med utveckla anfall.
Diagnos och tester
Hur diagnostiseras hemolytiskt uremiskt syndrom?
En läkare kommer att ställa frågor om patientens medicinska och familjehistoria och genomföra en fysisk undersökning. Följande tester kan beställas:
- Urinprovning letar efter blod eller protein: Detta utförs initialt genom ett mätstickstest på ett urinprov.
- Blodprov: Att köra tester på patientens blod kommer att ge läkaren information om röda blodkroppar och blodplättsnivåer, lever- och njurfunktion.
- Avföringstest: Detta test kontrollerar ett litet prov av patientens avföring för att se om E. coli O157:H7-bakterier är närvarande.
- Njurbiopsi: Även om detta test inte är nödvändigt för diagnos av hemolytiskt uremiskt syndrom, kan det vid behov beställas av läkaren. Patienten får bedövning så att läkaren kan göra ett litet snitt i kroppen för att ta en liten bit av njurens vävnad och undersöka den noggrant i mikroskop. I många fall när det finns en historia av diarré och njursvikt, med hemolytisk anemi och låga blodplättar, särskilt om en E. Coli-infektion påträffas, är en njurbiopsi inte nödvändig.
Hantering och behandling
Hur behandlas hemolytiskt uremiskt syndrom?
Behandling av hemolytiskt uremiskt syndrom kräver sjukhusvistelse. Intravenösa (IV) vätskor kan ges för att hålla patienten hydrerad. Förhöjt blodtryck som kan uppstå som en del av njursvikten kan kräva mediciner för att få ner det. Om njursvikten är tillräckligt allvarlig kan dialys behövas (vanligtvis tillfällig) för att hålla blodet rent medan njurarna läker. Med rätt vård kan patienter med sjukdomen återhämta sig utan permanent skada på deras hälsa. Antibiotika behövs inte för att behandla diarré. Infektionen kommer att försvinna av sig själv. Användning av antibiotika har i vissa studier associerats med en ökad risk att utveckla HUS.
Barn återhämtar sig lättare än vuxna med sjukdomen. Mer än 85 % av patienterna med den vanligaste formen av HUS återfår fullständig njurfunktion. Men även med full återhämtning kan högt blodtryck eller andra njurproblem påverka patienten i framtiden.
Vilka är komplikationerna av hemolytiskt uremiskt syndrom?
Patienter med hemolytiskt uremiskt syndrom kan ha allvarliga och ibland livshotande komplikationer, inklusive:
- Permanent njurskada
- Högt blodtryck
- Anfall
Förebyggande
Hur kan hemolytiskt uremiskt syndrom förebyggas?
Att följa denna lista med enkla uppgifter kan hjälpa till att förhindra hemolytiskt uremiskt syndrom på grund av E. coli O157:H7:
- Undvik orena badplatser.
- Undvik opastöriserad mjölk, juice och cider.
- Rengör köksredskap och matytor ofta.
- Tillaga kött till en innertemperatur på minst 160°F/70°C.
- Tina kött i mikrovågsugn eller kylskåp.
- Håll barn borta från pooler om de har haft diarré.
- Separera råa livsmedel från tillagade föremål.
- Tvätta händerna innan du äter.
- Tvätta händerna efter toalettbesök och efter blöjbyte.
- Tvätta händerna efter att ha klappat husdjur.
