Översikt
Vad är primär progressiv afasi (PPA)?
Primär progressiv afasi (PPA) är ett tillstånd som orsakas av skador på delar av hjärnan som styr tal och språk. Personer med PPA upplever en gradvis förlust i sin förmåga att tala, skriva, läsa och/eller förstå vad andra säger.
Det finns tre undertyper av PPA, var och en definierad av de språkkunskaper som påverkas mest:
- Progressiv ickeflytande/agrammatisk afasi. Människor med denna subtyp har svårt att tala – har svårt att planera hur ”talmuskler” ska bilda ord – men känner fortfarande till betydelsen av ord. Grammatikproblem är en nyckelfunktion i denna subtyp. Flera vanliga misstag görs när man talar, inklusive att blanda ihop ordföljden i en mening, utelämna små grammatiska ord (till exempel till, från eller till), eller använda felaktiga ordändelser, pronomen och verbtid. Tal kräver ansträngning och förkortas till enkla, ofullständiga fraser. En sådan person kan säga: ”Idag. . . gå middag. . .ah. . .broder,” istället för, ”Idag ska jag gå och äta middag med min bror.”
- Semantisk variant primär progressiv afasi. Människor med denna subtyp förlorar betydelsen av ord (förståelse). En person med denna typ av PPA kan tala flytande, men saker de säger kanske inte är meningsfulla, och de kan ha svårt att förstå vad andra säger. Några exempel: personen kan inte komma ihåg betydelsen av ord som inte används ofta och kan fråga sig ”vad är ett flygplan?” Han eller hon kanske inte kommer ihåg vad en tandborste är eller hur man använder den.
- Logopen afasi (även kallad progressiv flytande afasi). Människor med denna undertyp har svårt att hitta rätt ord när de talar, men de vet oftast fortfarande vad orden betyder. Tal är flytande (flyter/tar inte mycket ansträngning att tala) under småprat, men saktar ner, pausar eller stannar om personen behöver söka efter ett specifikt eller obekant ord).
Hastigheten på nedgången och typen av PPA varierar från person till person. Språk och tal påverkas tidigt i PPA-förloppet; dock kan andra hjärnfunktioner och beteende förändras senare. Exempel på kognitiva funktioner som till en början sparas är minne, fokus och uppmärksamhet samt visuospatiala färdigheter (förmåga att förstå vad vi ser omkring oss och dimensioner och placering av vår omgivning.
Vem får primär progressiv afasi (PPA)?
Primär progressiv afasi (PPA) kan förekomma hos personer så unga som 35 år, men det ses oftast hos patienter i 50-årsåldern och ses endast sällan efter 75 års ålder.
Patienter har vanligtvis språkproblem i cirka 4 ½ år innan de går till läkaren.
Hur skiljer sig språkförlusten från stroke från den som ses vid primär progressiv afasi (PPA)?
Språkförlusten från stroke är plötslig och fortskrider inte. Språkproblem som ses hos patienter med PPA utvecklas och förvärras långsamt över tiden. I det svåraste stadiet kanske personer med PPA inte kan tala alls.
Symtom och orsaker
Vad orsakar primär progressiv afasi (PPA)?
Primär progressiv afasi (PPA) är resultatet av försämring av hjärnceller, vilket resulterar i krympning (atrofi) av hjärnvävnad som är viktig för tal och språk. Skadan är vanligtvis på vänster sida av hjärnan.
Förstörelsen i hjärnvävnad som ses i PPA orsakas av två typer av neurodegenerativa sjukdomar (långsam, pågående död av hjärnans nervceller) – frontotemporal lobar degeneration (de flesta fall av ickeflytande eller semantisk PPA) och Alzheimers sjukdom (associerad med den logopeniska varianten ). I de flesta fall av PPA finns det ingen specifik orsak, men ibland finns det i familjer.
Vilka är symtomen på primär progressiv afasi (PPA)?
Symtom i tidiga skeden inkluderar:
- Sakta ner, pausa eller stoppa tal
- Svårighet att hitta ord
- Skriftliga eller talade meningar med onormal ordföljd
- Byte av ord
- Att uttala ord fel
- Pratar runt ett ord
- Använder onormalt korta fraser
- Svårt att förstå konversationen
- Svårt att förstå enkla ord
- Svårighet att skriva
- Svårighet att läsa
- Problem med stavning
- Problem med aritmetiken
- Oförmåga att komma ihåg bekanta föremål eller hur de används
- Skriver av misstag ord som låter likadana
- Att ersätta ett liknande bokstavsljud – till exempel ”t” för ett ”d”
- Att ersätta ett icke-ord som låter som ett riktigt ord – till exempel telefon för telefon
Symtom i det sena stadiet. Språk- och talförmågan kommer att fortsätta att försämras med tiden. Nedgångstakten är olika från person till person. I de senare stadierna av PPA kan andra tänkande färdigheter inklusive minne och beteende börja minska.
Diagnos och tester
Hur diagnostiseras primär progressiv afasi (PPA)?
En diagnos av primär progressiv afasi ställs om följande tre kriterier är uppfyllda:
- Den huvudsakliga kliniska egenskapen är problem med språket
- Språkproblem är den främsta orsaken till funktionsnedsättningar i det dagliga livet
- Språkproblem är det första symtomet och den enda funktionsnedsättningen under sjukdomens inledande fas
Dessutom kan språkproblemen inte orsakas av andra icke-degenerativa störningar i nervsystemet (stroke, tumörer) eller andra medicinska eller psykiatriska störningar. Förändringar i beteende bör inte heller vara det huvudsakliga klagomålet och andra försämringar i minnet eller andra tankeförmåga bör inte vara närvarande under de tidiga stadierna av tillståndet.
Hjärnavbildningsskanningar (MRI, SPECT eller PET) utförs för att identifiera områden i hjärnan som är skadade. Områden i hjärnan som påverkas av PPA är de främre och temporala loberna i hjärnans vänstra sida (hemisfär).
En logoped eller en neurolog kommer att utföra en mängd olika tester för att kontrollera tal- och språkfunktioner. Test bedömer förmågor som grammatik, förmåga att bilda ljud och bokstäver, förståelse (förståelse) av ord och meningar och objektkunskap. Tester kan innefatta bildbeskrivningar; använda enstaka ord för att namnge bilder, mat, ljud; matcha talade meningar till bilder; svara på ja/nej-frågor; följande anvisningar; ord-till-bild matchning; ord-till-definition matchning; bild-bild matchning; gest-objektmatchning och andra tester.
Hantering och behandling
Hur behandlas primär progressiv afasi (PPA)?
Det finns inga behandlingar eller botemedel för primär progressiv afasi (PPA).
En logoped kan hjälpa patienter med PPA i ett tidigt skede att lära sig nya kommunikationsstrategier. Några exempel inkluderar användning av icke-verbala kommunikationstekniker som att gestikulera eller peka på kort med ord, bilder eller teckningar. Elektroniska enheter och datorenheter och konstgjorda röstsyntes kan också hjälpa eller ersätta tal hos vissa personer med PPA.
Utsikter / Prognos
Vad är prognosen (utsikterna) för någon med primär progressiv afasi (PPA)?
Så småningom förlorar nästan alla patienter sin talförmåga och de kan inte förstå skrivna eller talade språken. Minnet och andra tankeförmåga och beteende som förblev intakt tidigt under detta tillstånd kommer att försämras när tillståndet fortskrider.
Leva med
Följande är några tips för personer som lever med PPA:
- Personer som lever med PPA bör ha med sig ett id-kort för att förklara tillståndet för andra.
- Hjälpmedel kan vara användbara för personer med afasi. Se resursavsnittet.
- Vissa människor kan ha nytta av att gå med i afasistödgrupper. Se resursavsnittet.
Resurser
Vilka resurser finns tillgängliga för mer information om primär progressiv afasi (PPA)?
- National Aphasia Association. Användbara material.
- Föreningen för frontotemporal degeneration. Stöd för personer med FTD. Se ”Hitta kamratstöd.
