Von Willebrands sjukdom och ditt immunförsvar

Von Willebrands sjukdom är en blodproppssjukdom som vanligtvis utvecklas som en ärftlig genetisk mutation. Människor med denna mutation saknar ett specifikt protein som kallas von Willebrand-faktorn, som hjälper dina blodplättar att bilda blodproppar.

I sällsynta fall kan du dock utveckla detta tillstånd utan att ärva det. Känd som förvärvad von Willebrands sjukdom, kan denna speciella typ av sjukdom orsakas av mediciner eller andra medicinska tillstånd – inklusive autoimmuna sjukdomar. Det är inte en autoimmun sjukdom precis, men förvärvad von Willebrands sjukdom uppstår vanligtvis tillsammans med dessa typer av tillstånd.

I den här artikeln kommer du att lära dig mer om förvärvad von Willebrands sjukdom, hur den är kopplad till autoimmun sjukdom och vilka tillstånd som kan utsätta dig för risk att utveckla denna blödningsstörning.

Är Von Willebrands sjukdom en autoimmun sjukdom?

Von Willebrands sjukdom kan i sällsynta fall betraktas som en autoimmun sjukdom, men förvärvade versioner av denna sjukdom utvecklas vanligtvis som ett resultat av andra autoimmuna tillstånd, sjukdomar eller mediciner. När det utvecklas som en autoimmun sjukdom, av en eller annan anledning, angriper kroppens eget immunsystem von Willebrand-proteinet, förstör det eller minskar dess koaguleringsförmåga.

Men förvärvad von Willebrands sjukdom orsakas inte alltid av en autoimmun reaktion och kan utvecklas som en komplikation av en annan sjukdom eller medicin.

De flesta fall av von Willebrands sjukdom sporras av genetiska mutationer som ärvs eller passerat genom familjer. När detta händer saknar personer med von Willebrands sjukdom ett protein som hjälper deras blodpropp. Det är ett relativt sällsynt tillstånd men är också den vanligaste blodkoaguleringsstörningen.

Von Willebrands sjukdom drabbar ca 1% av amerikanernaoch två tredjedelar av folket med detta tillstånd tilldelas hona vid födseln.

Det finns för närvarande ingen bra uppskattning av hur många som har den förvärvade formen av von Willebrands sjukdom.

Vad är en autoimmun sjukdom?

En autoimmun sjukdom är ett tillstånd där din kropp – speciellt ditt immunsystem – attackerar sina egna vävnader. Det finns mer än 80 kända autoimmuna sjukdomaroch de kan föras vidare genom familjer eller förvärvas under din livstid.

Det finns inget botemedel för de flesta autoimmuna sjukdomar, och behandlingen kan behöva fortsätta under hela ditt liv för att hålla symtomen under kontroll.

Hur kan autoimmuna sjukdomar orsaka Von Willebrands sjukdom?

Det är mycket som fortfarande inte är förstått när det gäller autoimmuna sjukdomar. Autoimmuna sjukdomar kan påverka flera kroppssystem samtidigt, och ungefär en fjärdedel av alla personer med ett autoimmunt tillstånd kommer också att utveckla andra autoimmuna sjukdomar.

En av de ledande teorierna om hur autoimmun sjukdom orsakar von Willebrands sjukdom är i aktiveringen av von Willebrands faktorproteiner. I många fall av förvärvad von Willebrands sjukdom har von Willebrand-faktorproteinet en onormal clearance-nivå. Förhöjda eller förhöjda clearancenivåer av von Willebrand-faktorn har också kopplats ihop till utvecklingen av den ärftliga typ 1-varianten av von Willebrands sjukdom.

Vilka autoimmuna tillstånd kan orsaka VWD?

Förvärvad von Willebrands sjukdom har kopplats till ett antal triggers. De autoimmuna sjukdomarna som oftast är kopplade till denna sjukdom inkluderar:

  • systemisk lupus erythematosus
  • sklerodermi
  • antifosfolipidantikroppssyndrom
  • Hypotyreos

Utöver autoimmuna sjukdomar har följande andra icke-autoimmuna tillstånd också kopplats till förvärvad von Willebrands sjukdom:

  • aortaklaffstenos
  • trombocytopeni
  • polycytemi vera
  • kronisk myeloid leukemi
  • septumdefekter
  • användning av en hjälpanordning för vänster kammare
  • karcinom
  • Wilms tumör

Förvärvad von Willebrands sjukdom kan också utlösas av mediciner som:

  • ciprofloxacin
  • griseofulvin
  • valproinsyra
  • hydroxietylstärkelse

Påverkar von Willebrands sjukdom ditt immunförsvar?

Von Willebrands sjukdom anses främst vara en blodproppssjukdom, men det har funnits några studier som har kopplat blodproppsproblem till immunförsvaret.

Det finns gemensamma vägar i kroppens system som startar koagulering såväl som immunsvar. En störning i en del av denna väg tros påverka flera kroppsfunktioner, men mer forskning behövs för att helt förstå sambandet.

Hämtmat

Von Willebrands sjukdom är en blodproppssjukdom som vanligtvis utvecklas från ett ärftligt genetiskt tillstånd men kan – i sällsynta fall – utvecklas tillsammans med en autoimmun sjukdom eller annan störning, med vissa mediciner, eller som ett eget autoimmunproblem.

Tala med din läkare om du har flera kroniska medicinska tillstånd, särskilt autoimmuna sjukdomar som lupus, och du börjar märka saker som ökade näsblod eller oförklarliga blåmärken. Förvärvade former av denna sjukdom kan ofta lösas genom att behandla den bakomliggande orsaken.

Veta mer

Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras. Obligatoriska fält är märkta *