Sicklecell disease (SCD) är ett genetiskt tillstånd som påverkar formen och funktionen hos dina röda blodkroppar (RBC).
RBC transporterar syre till kroppens organ och vävnader med hjälp av ett protein som kallas hemoglobin för att fånga upp syre. Friska röda blodkroppar är munkformade och mycket flexibla, vilket gör att de kan röra sig genom de minsta av dina blodkärl, så kallade kapillärer.
Men om du har SCD, gör vissa genetiska mutationer dina röda blodkroppar stela och formade som bokstaven ”C” eller en skära. Detta gör det svårt för röda blodkroppar att fånga och transportera tillräckligt med syre.
Sickle-formade RBC kan också fastna i dina blodkärl och inte kan nå många delar av din kropp. Detta kan orsaka svår smärta som kallas en sicklecellskris. Sickelcellskriser kan börja plötsligt och pågå i flera dagar, ibland till och med veckor eller månader.
Läs den här artikeln för att lära dig mer om sicklecellskriser, vad som kan utlösa dem och hur du kan hantera eller till och med undvika dem.
Vad utlöser en sicklecellskris?
Forskare förstår inte helt de exakta orsakerna till en sicklecellskris. För det mesta händer det på grund av en fysisk trigger, men det kan också inträffa utan känd orsak.
Vanligast kan alla triggers som får dina blodkärl att dra ihop sig
- fysisk eller psykisk stress
- kallt väder
- smärta
- alkohol
- tobaksprodukter
- förlust av vätska (uttorkning)
- infektion
- låg syrehalt i blodet (hypoxemi), som kan bero på mycket ansträngande träning, hög höjd eller vissa medicinska tillstånd
Det kan vara svårt att identifiera vilken trigger som är ansvarig för varje enskild kris. Ofta kan det bero på en kombination av orsaker.
Typer av sicklecellskriser
Det finns flera typer av sicklecellskriser:
-
Vaso-ocklusiv kris (VOC): En VOC är
mest vanliga presentation av sicklecell-kris och kan orsaka svår, ofta försvagande smärta. Det händer på grund av en komplex interaktion mellan sickleceller, endotelceller (slemhinnan i dina blodkärl) och andra celler i ditt blod. -
Mjältsekvestreringskris: Detta orsakar smärta och svullnad i mjälten. Det händer när mycket blod fastnar i mjälten. Mjältsekvestreringskriser förekommer oftast i
unga barn . - Aplastisk kris: Detta händer när din kropp inte gör tillräckligt med nya RBC för att ersätta de som redan finns i ditt blod. Vissa virusinfektioner, som parvovirus B19, kan orsaka en aplastisk kris. Dessa kriser orsakar plötslig blekhet och svaghet.
- Akut bröstsyndrom: Detta är den vanligaste orsaken till sjukhusvistelse och död hos personer med SCD. Det orsakar bröstsmärtor, hosta, feber, låg syrehalt i blodet och onormala ämnen som ansamlas i lungorna (lunginfiltrat). Akut bröstsyndrom kan följa VOC.
- Hemolytisk kris: Detta händer när ett stort antal röda blodkroppar förstörs under en kort tid. Det orsakar en plötslig minskning av hemoglobinnivåerna (anemi).
Det finns andra, mindre frekventa typer av sicklecellskriser, som oftast uppstår som komplikationer av VOC.
Tänk på att du kan ha mer än en typ av sicklecellskris åt gången.
Vilka är symptomen på en sicklecellskris?
De vanligaste symtomen på sicklecellskriser är:
- olidlig skelettsmärta
-
bröstsmärtor och andnöd
- allvarliga infektioner (vanligtvis hos barn)
- svår anemi
-
svaghet och lågt blodtryck
- förlust av medvetande
- gulfärgning av huden, ögonen eller insidan av munnen (gulsot)
- allvarliga organskador, inklusive stroke
Dessa symtom utvecklas vanligtvis över timmar eller dagar.
En VOC, som vanligtvis föregår andra komplikationer, kan orsaka smärta i följande kroppsdelar:
- tillbaka
- ben
- knäna
- vapen
- bröst
- buk
Är sicklecellkris en medicinsk nödsituation?
Du bör få behandling för en allvarlig sicklecellskris omedelbart för att undvika livshotande komplikationer.
De
Håll en utskriven kopia av dina journaler, smärthanteringsplan och en lista över alla dina mediciner som du ska ta med dig till den medicinska anläggningen.
Du bör ringa 911, använda lokala räddningstjänster eller gå till en akutvårdsinrättning omedelbart om du har SCD och något av följande symtom:
- feber på minst 101°F (38°C)
- andnöd
- bröstsmärta
- buken svullnad
- beslag
- svår huvudvärk
- plötslig svaghet
- minskat medvetande
- en smärtsam erektion som varar mer än 4 timmar
- gulsot
Ring en läkare om du upplever något av följande:
- smärta någonstans i kroppen som inte försvinner med hembehandling
- några plötsliga synproblem
Hur kan jag förhindra en sicklecellskris?
Du kan inte förhindra alla sicklecellskriser, men du kan undvika triggers och därför minimera dem genom att:
- dricka mycket vatten (minst åtta glas om dagen) för att undvika uttorkning
- klä dig varmt i kallt väder och bär på ett extra lager för säkerhets skull
- undvika bergsklättring eller flygningar i en trycklös kabin
- hålla sig till lätt till måttlig träning
- uppmärksamma dina stressnivåer
- tvätta händerna ofta för att undvika infektioner
- se till att få alla rekommenderade vaccinationer, inklusive influensa- och coronavirus-injektioner och boosters
- ta folsyratillskott för att förhindra anemi
- undvika alkohol och tobaksprodukter
Se dessutom till att följa en läkares rekommendationer, inklusive att ta alla rekommenderade mediciner i tid.
Hur kan jag hantera en sicklecellskris?
Inte alla sicklecellskriser motiverar en resa till akuten. Du kan börja med hemhantering, men det är viktigt att få omedelbar vård om hembehandling inte ger önskad effekt.
Hemhantering inkluderar:
- över-the-counter (OTC) smärtstillande medel
- värmedynor
- dricka mycket vatten
- varma bad
- massage av det drabbade området
- resten
Om hemhanteringen inte fungerar, kommer en läkare sannolikt att ordinera starkare mediciner mot smärta. Dessutom kommer de att kontrollera om det finns en underliggande infektion eller uttorkning som kan utlösa krisen. De kan också ge dig intravenösa (IV) vätskor. I mycket svåra fall kan du behöva en blodtransfusion.
Vissa mediciner är godkända av Food and Drug Administration (FDA) för att minska frekvensen och varaktigheten av VOC:
- hydroxiurea
- L-glutamin
- crizanlizumab (Adakveo)
-
voxelotor (Oxbryta)
Läs mer om det potentiella botemedlet mot SCD.
En sicklecellskris är en mycket smärtsam komplikation av SCD. Det har många triggers, varav de flesta orsakar sammandragning av dina blodkärl, vilket resulterar i att blodkroppar klumpar sig i kapillärerna.
Du kan behandla mild smärta hemma, men mer allvarliga fall kräver omedelbar läkarvård. Du kan förhindra sicklecellskriser genom att undvika deras triggers.
