Vad du ska veta om hjärtangiosarkom

Hjärtangiosarkom är en sällsynt form av cancer som uppstår i din hjärtvävnad (hjärtvävnad). Ett angiosarkom är en typ av cancer där cancerceller växer i din lymfa eller i det inre slemhinnan i dina blodkärl. Även om hjärtangiosarkom är sällsynt, är det den vanligaste orsaken till maligna (cancerösa) tumörer i hjärtat.

Ett hjärtangiosarkom kan hindra blodflödet i ditt hjärta. Det kan också påverka ditt hjärtas förmåga att pumpa blod.

Hjärtangiosarkom tenderar att drabba vuxna i en yngre ålder än de flesta andra cancerformer. De sprider sig vanligtvis snabbt och är svåra att behandla på grund av tumörens placering. Detta innebär att människor med det tenderar att ha en dålig utsikt.

Tidig identifiering är nyckeln till att förbättra din syn på hjärtangiosarkom. Eftersom tillståndet tenderar att förekomma i familjer, kan regelbunden screening för hjärtangiosarkom hjälpa en läkare eller annan vårdpersonal att hitta det tidigt.

Fortsätt läsa för att lära dig mer om hjärtangiosarkom, inklusive dess symtom, diagnos och behandling.

Vilka är symtomen på hjärt angiosarkom?

Symptomen på hjärtangiosarkom beror på var cancercellerna växer.

De flesta hjärtangiosarkom växer i ditt hjärtas högra förmak. Detta är kammaren i ditt hjärta som tar emot blod utan syre. Det flyttar sedan ditt blod till din högra ventrikel och lungor för att ta emot syre.

Ibland kan tumören avancera till din trikuspidalklaff mellan höger förmak och höger kammare.

Några symtom omfatta:

  • tryck över bröstet
  • hosta blod
  • yrsel
  • feber
  • oregelbunden hjärtrytm
  • svullnad i underkroppen
  • svaghet i dina ben och fötter
  • andnöd

Hur diagnostiserar läkare hjärtangiosarkom?

Symtomen på angiosarkom kan likna de vid många andra tillstånd, inklusive hjärtinfarkt eller lungemboli. Läkare kommer sannolikt att utesluta dessa akuta tillstånd först.

Avbildning kan hjälpa en läkare att identifiera hjärtangiosarkom. Exempel inkluderar:

  • datortomografi (CT)
  • magnetisk resonanstomografi (MRT)
  • transthorax ekokardiogram (TTE)

En TTE är ett icke-invasivt test som använder en speciell bildsond som hålls utanför bröstet för att identifiera kamrarna i ditt hjärta. En TTE hjälper läkare att identifiera om 75 % av alla primära hjärtangiosarkom.

När en läkare identifierar tumören eller potentiell tumör, måste de testa förekomsten av cancerceller. Detta kan innebära att du tar ett prov av tumörvävnad och en del av ditt blod.

Vem får hjärt angiosarkom?

Hjärtangiosarkom står för mindre än 1 % av alla cancerformer hos vuxna. Experter uppskattar att det påverkar 0,007% av den vuxna befolkningen.

Människor tenderar att få diagnosen hjärtangiosarkom yngre i livet än de skulle göra för andra cancerformer eller hjärtsjukdomar. I en studie från 2019 var medelåldern vid tidpunkten för att få diagnosen hjärtangiosarkom 44,4 år. Det är två till tre och en halv gånger vanligare hos de som tilldelas manliga vid födseln än de som tilldelas kvinnor.

Men det kan påverka vem som helst. A 2019 års studie rapporterade fallet med en 17-årig kvinnlig tonåring med hjärt angiosarkom.

Vad är behandlingen för hjärt angiosarkom?

Eftersom hjärtangiosarkom är så sällsynt, har läkare ännu inte utvecklat protokoll som de har för vanligare cancertyper, såsom lung- eller bröstcancer. Mer forskning och prövningar behövs för att fastställa behandlingsstandarder.

Din behandlingsplan kommer att bero på din tumörs natur och var den växer i ditt hjärta.

De föredraget alternativ är operation, med kemoterapi i förväg. Målet med kemoterapi är att minska storleken på din tumör innan din operation. I vissa fall kan en läkare använda strålbehandling istället för cellgifter.

En kirurg kan ta bort din tumör eller en del av den. De kan också ta bort en tunn kant av frisk hjärtvävnad runt din tumör.

Att ta bort din tumör kan bidra till att förbättra din livskvalitet. Om tumören blockerar blodflödet, kommer att ta bort den att låta ditt blod flöda mer fritt och hjälpa ditt hjärta att arbeta mer effektivt. En granskning från 2019 fann att medianöverlevnaden för de som genomgick operation var 4 månader längre än de som inte gjorde det.

Men operation kanske inte är möjlig om din tumör har vuxit mycket eller är på en svår plats.

Studier har undersökt de potentiella fördelarna med hjärttransplantationer för personer med hjärt angiosarkom. Enligt a 2016 studievar medianöverlevnaden för personer med hjärtangiosarkom ingen skillnad mellan de som fick hjärttransplantationer och de som fick palliativ vård.

Eftersom de flesta hjärtangiosarkom redan har spridit sig vid tidpunkten för diagnos, är operation inte alltid ett alternativ. Andra terapier som forskare har studerat i olika små försök omfatta:

  • Antracyklinbaserad kemoterapi visade en total överlevnad (OS) på 9,9 månader.

  • Kombinationskemoterapi med ifosfamid och docetaxel eller doxorubicin hade ett OS på 17 månader.
  • Pazopanib, en riktad terapi, hade ett OS på 9,9 månader.
  • En kombination av docetaxel och strålning hade ett OS på 16 månader.

Vad är utsikterna för personer med hjärt angiosarkom?

Hjärtangiosarkom är sällsynt. När de flesta får en diagnos har cancern redan spridit sig till deras blod. Det är också ofta resistent mot kemoterapi eller strålning.

På grund av dessa faktorer är utsikterna för personer med hjärt angiosarkom ofta fattiga.

En granskning från 2019 visade att den genomsnittliga överlevnaden för personer med hjärt angiosarkom var cirka 7 månader. Cirka 35 % av personerna med tillståndet levde efter 1 år och cirka 10 % efter 5 år.

En recension från 2016 visade bättre resultat. Forskare observerade en median OS på 25 månader, från 6 månader till några år. Man fann också att de som fick flera behandlingsformer hade bättre överlevnad (36,5 månader) än de som bara fick en typ av behandling (14,1 månader).

Faktorer som påverkade överlevnaden i båda granskningarna var:

  • Ålder: Människor yngre än 45 år hade bättre överlevnad.
  • Strålning: De som fick strålbehandling som en del av sin behandlingsplan hade längre överlevnad.
  • Tumörstorlek: Om tumören var mindre än 5 cm (2 tum) var överlevnaden vanligtvis högre.
  • Tumörens plats: Om tumören var på vänster sida av hjärtat eller i slemhinnan i hjärtat var deras överlevnad längre.
  • Metastas: Ju mer cancern hade spridit sig när de fick diagnosen, desto lägre var deras överlevnad.

Resurser för stöd

Om en läkare har gett dig eller en nära anhörig diagnosen hjärtangiosarkom, kan dessa resurser vara till tröst för dig:

  • Angiosarcoma Awareness Inc. är en ideell organisation som stödjer forskning och familjer.

  • Liddy Shriver Sarcoma Initiative beskriver kliniska prövningar och sarkomcenter i USA.

  • De American Cancer Society erbjuder stödgrupper, resurser för vårdgivare och information för ekonomisk hjälp för cancersjuka.

Vad kan orsaka hjärtangiosarkom?

Forskare har identifierat följande riskfaktorer för hjärt angiosarkom:

  • kroniskt lymfödem
  • exponering för strålning
  • historia av exponering för miljömässiga cancerframkallande ämnen, såsom cigarettrök eller luftburna kemikalier

Det kan också finnas en genetisk komponent. A 2015 års studie föreslog att en ärftlig mutation i skyddet av telomerprotein 1 (POT1) genen kan orsaka hjärt angiosarkom. De POT1 genen kodar för ett protein som skyddar telomerer, spetsarna på dina kromosomer.

Kan jag förhindra hjärtangiosarkom?

Forskare vet ännu inte om det finns ett sätt att förhindra hjärtangiosarkom. Ändå kan du vidta åtgärder för att begränsa din exponering för cancerframkallande ämnen.

Om du ofta arbetar med kemikalier är det viktigt att skydda dig själv. Bär lämplig skyddsutrustning och se till att ventilationen är tillräcklig.

Avstå också från rökning och undvik exponering för passiv rökning.

Hjärtangiosarkom är en sällsynt men allvarlig typ av cancer som påverkar ditt hjärta. Dess utveckling är så snabb att den vanligtvis redan har spridit sig när du får diagnosen. Det finns fall där läkare inte hittar det förrän efter en obduktion.

Om en läkare ger dig diagnosen hjärtangiosarkom, kommer din behandling sannolikt att omfatta kirurgi och kemoterapi eller strålning. Men detta beror på hur mycket cancern har spridit sig och var den finns i ditt hjärta. Utsikterna för personer med hjärtangiosarkom är vanligtvis dåliga, men det är bättre med snabb diagnos och operation.

Eftersom det är så sällsynt finns det väldigt lite forskning om hjärtangiosarkom. När mer forskning blir tillgänglig kan nya behandlingsalternativ med bättre resultat dyka upp.

Veta mer

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *