Familjär hemiplegisk migrän (FHM) är en ärftlig form av tillståndet som orsakar svår huvudvärk och nedsatt motorisk funktion som föregås av syn- eller talstörningar.
Familjär hemiplegisk migrän (FHM) är en typ av migrän som överförs från föräldrar till barn. Även om migrän är ett vanligt tillstånd är FHM sällsynt.
Den här artikeln utforskar orsaker, symtom och behandling för ärftlig hemiplegisk migrän.
Vilka är symtomen på familjär hemiplegisk migrän?
De viktigaste tecknen på en hemiplegisk migrän inkluderar:
- Aura: En migränaura kan orsaka synproblem, känslighet för ljus och ljud, talsvårigheter, förvirring, domningar, stickningar, feber, frossa, illamående och kräkningar.
- Hemiplegi: Hemiplegi hänvisar till muskelsvaghet som bara påverkar en sida av kroppen.
- Huvudvärk: Människor beskriver vanligtvis migränsmärta som bultande, bultande eller stickande som påverkar ena sidan av huvudet.
Vilka typer av familjär hemiplegisk migrän finns?
Det finns fyra FHM-typer, var och en kopplad till en annan genetisk mutation:
| Typ FHM | Genetisk mutation | Andra funktioner |
| 1 | CACNA1A | • står för ca • ibland också förknippat med försämring av lillhjärnan, en del av hjärnan kopplad till muskelkontroll |
| 2 | ATP1A2 | • konton för • ibland också förknippad med polymikrogyri, som uppstår när hjärnan utvecklar för många veck |
| 3 | SCN1A | • ofta också i samband med epilepsi |
| 4 | Okänd | • diagnostiserats när läkare inte kan identifiera den ansvariga mutationen |
Hur diagnostiserar läkare familjär hemiplegisk migrän?
För att diagnostisera FHM kommer en läkare att fråga om din medicinska historia och symtom. De kommer också att fråga om du har en släkting som upplever migrän med aura och muskelsvaghet på ena sidan av kroppen.
Det är möjligt att ha hemiplegisk migrän om ingen av dina familjemedlemmar har det. En FHM-diagnos kräver dock att du har minst en nära anhörig som också upplever hemiplegisk migrän.
En läkare kan föreslå ytterligare tester för att bekräfta diagnosen och utesluta andra potentiella tillstånd. Dessa kan inkludera:
- hjärnavbildningstester, inklusive magnetisk resonanstomografi (MRT) och datortomografi (CT)
- cerebrospinalvätska (CSF) analys
- elektroencefalogram (EEG)
- genetisk testning
Finns det ett genetiskt test för familjär hemiplegisk migrän?
Genetisk testning för FHM letar efter genetiska mutationer kopplade till tillståndet. Dessa inkluderar mutationer i CACNA1A, ATP1A2 och SCN1A, gener som är involverade i att göra proteiner som krävs för nervcellssignalering.
Om en läkare misstänker en viss mutation baserat på din familjehistoria, kan de testa en enda gen. Annars kommer de att analysera en panel med flera gener eller hela ditt genom.
Det kan vara möjligt att ha FHM även om ett test inte kan identifiera en känd genetisk mutation, särskilt om du har en nära släkting som upplever liknande attacker.
Vad är behandlingen för familjär hemiplegisk migrän?
Vanliga behandlingar för FHM inkluderar medicinering för att stoppa migränsymptom, känd som abortmedicinering, och medicinering för att förhindra framtida migränattacker.
Dessa kan inkludera en eller flera av följande:
- kalciumkanalblockerare
- icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID)
- läkemedel mot illamående
- läkemedel mot anfall
- smärtstillande medicin
- tricykliska antidepressiva medel
Om du har FHM typ 1, en läkare
Vad utlöser familjär hemiplegisk migrän?
Vissa människor upplever att deras miljö, känslomässiga tillstånd eller vardagliga aktiviteter kan orsaka migrän. Specifika FHM triggers kan
- starkt ljus
- stöta ditt huvud
- intensiva känslor
- fysisk ansträngning
- sover för lite eller för mycket
- påfrestning
Tänk dock på att inte alla upplever migräntriggers.
Kan kosten påverka hemiplegisk migrän?
Vissa människor tycker att specifika livsmedel och drycker kan orsaka en hemiplegisk migrän. Dessa livsmedel inkluderar de som innehåller mycket nitrater, ett konserveringsmedel som vanligtvis tillsätts till korv, bacon och delikatesskött.
Andra dietary migrän triggers inkluderar koffein och alkohol.
Hur ärfts familjär hemiplegisk migrän?
Familjär hemiplegisk migrän är ett autosomalt dominant tillstånd. Det betyder att alla med den genetiska mutationen för FHM kan överföra den till sitt barn.
Med andra ord, om en av dina föräldrar har en enda genmutation som orsakar FHM, finns det en
Det är dock möjligt att ha den genetiska mutationen utan att uppleva symtom.
Vad är utsikterna för personer med familjär hemiplegisk migrän?
Migrän kan allvarligt påverka din livskvalitet, och personer med FHM kan löpa en ökad risk för svåra attacker. Även om de flesta personer med FHM känner som de vanligtvis gör mellan episoderna, har vissa rapporterat kvardröjande komplikationer som problem med minne, uppmärksamhet och koordination.
Om du tror att du kan ha FHM, kontakta en läkare omedelbart. Medicinering och livsstilsförändringar kan hjälpa till att förebygga migränattacker och minska deras intensitet.
FHM är ett sällsynt genetiskt tillstånd. Det orsakar vanligtvis aura och ensidig muskelsvaghet innan en migränhuvudvärk.
FHM är kopplat till minst tre kända genetiska mutationer, och din läkare kan föreslå genetiska tester för att bekräfta en diagnos. De flesta med FHM har en släkting i första graden som också har det.
Behandlingar för FHM inkluderar förebyggande och abortmedicinering, och ibland livsstilsförändringar för att undvika migränutlösare. Kontakta en läkare för att lära dig mer om tillgängliga behandlingar.
