Vad är liposarkom och hur behandlas det?

Vad är liposarkom?

Liposarkom är en sällsynt typ av cancer som utvecklas i fettceller i kroppens mjuka vävnader. Det kallas också för en lipomatös tumör eller mjukdelssarkom. Det finns mer än 50 typer av mjukdelssarkom, men liposarkom är det mest vanliga.

Det kan förekomma i fettceller var som helst i kroppen, men finns oftast i:

• armar och ben, speciellt låren
• baksidan av buken (retroperitoneal)
• ljumske

Vad är skillnaden mellan lipom och liposarkom?

Vid första anblicken kan ett lipom tyckas vara liposarkom. De bildas båda i fettvävnad och de orsakar båda klumpar.

Men det är två väldigt olika förutsättningar. Den största skillnaden är att lipom är icke-canceröst (godartat) och liposarkom är canceröst (malignt).

Lipomtumörer bildas precis under huden, vanligtvis i axlar, nacke, bål eller armar. Massan tenderar att kännas mjuk eller gummiaktig och rör sig när du trycker med fingrarna.

Om inte lipom orsakar en ökning av små blodkärl, är de normalt smärtfria och kommer sannolikt inte att orsaka andra symtom. De sprider sig inte.

Liposarkom bildas djupare i kroppen, vanligtvis i buken eller låren. Symtom kan vara smärta, svullnad och viktförändringar. Om de inte behandlas kan de spridas i hela kroppen.

Typer av liposarkom

Det finns fem huvudsakliga undertyper av liposarkom. En biopsi kan säga vilken typ det är.

• Väldifferentierad: Detta långsamt växande liposarkom är den vanligaste subtypen.
• Myxoid: Det finns ofta i armar och ben och tenderar att spridas till avlägsna hud, muskler eller ben.
• Avdifferentierad: En långsamt växande subtyp som vanligtvis förekommer i buken.
• Rund cell: Vanligtvis lokaliserad i låret, innebär denna subtyp förändringar i kromosomerna.
• Pleomorfisk: Detta är den minst vanliga och den som med största sannolikhet sprider sig eller återkommer efter behandling.

Vilka är symptomen?

Tidigt orsakar liposarkom inga symtom. Det kanske inte finns några andra symtom än att kunna känna en knöl i ett område av fettvävnaden. När tumören växer kan symtomen inkludera:

• feber, frossa, nattliga svettningar
• Trötthet
• viktminskning eller viktökning

Symtom beror på tumörens placering. Till exempel kan en tumör i buken orsaka:

• smärta
• svullnad
• känner sig mätt även efter lättare måltider
• förstoppning
• problem att andas
• blod i avföringen eller kräks

En tumör i armen eller benet kan orsaka:

• svaghet i lemmen
• smärta
• svullnad

Vilka är riskfaktorerna?

Liposarkom börjar när genetiska förändringar sker i fettceller, vilket gör att de växer utom kontroll. Exakt vad som utlöser dessa förändringar är inte klart.

I USA finns det cirka 2 000 nya fall av liposarkom om året. Vem som helst kan få det, men det är mest troligt att det drabbar män mellan 50 och 60 år. Det drabbar sällan barn.

Riskfaktorer inkluderar:

• tidigare strålbehandling
• personlig eller familjehistoria av cancer
• skada på lymfsystemet
• långvarig exponering för giftiga kemikalier som vinylklorid

Hur diagnostiseras det?

Diagnosen kan ställas med en biopsi. Ett vävnadsprov kommer att behöva avlägsnas från tumören. Om tumören är svår att nå kan avbildningstester som MR eller CT användas för att styra nålen till tumören.

Avbildningstester kan också hjälpa till att bestämma storleken och antalet tumörer. Dessa tester kan också berätta om närliggande organ och vävnader har påverkats.

Vävnadsprovet skickas till en patolog som undersöker det i mikroskop. Patologirapporten skickas till din läkare. Denna rapport kommer att berätta för din läkare om massan är cancer, samt detaljer om typen av cancer.

Hur behandlas det?

Behandlingen kommer att bero på ett antal faktorer, såsom:

• den primära tumörens storlek och placering
• om tumören stör blodkärl eller vitala strukturer eller inte
• om cancern redan har spridit sig
• den specifika subtypen av liposarkom
• din ålder och allmänna hälsa

Den huvudsakliga behandlingen är kirurgi. Målet med operationen är att ta bort hela tumören plus en liten marginal av frisk vävnad. Detta kanske inte är möjligt om tumören har vuxit till vitala strukturer. Om så är fallet kommer strålning och kemoterapi sannolikt att användas för att krympa tumören före operationen.

Strålning är en riktad terapi som använder energistrålar för att döda cancerceller. Det kan användas efter operation för att förstöra eventuella cancerceller som kan ha blivit kvar.

Kemoterapi är en systemisk behandling som involverar kraftfulla läkemedel för att döda cancerceller. Efter operation kan den användas för att förstöra cancerceller som kan ha brutit av från primärtumören.

Efter avslutad behandling behöver du regelbunden övervakning för att säkerställa att liposarkomet inte har kommit tillbaka. Detta kommer sannolikt att omfatta fysiska undersökningar och avbildningstester, som datortomografi eller MRI.

Kliniska prövningar kan också vara ett alternativ. Dessa studier kan ge dig tillgång till nyare behandlingar som ännu inte är tillgängliga någon annanstans. Fråga din läkare om kliniska prövningar som kan passa dig.

Vad är prognosen?

Liposarkom kan behandlas framgångsrikt. När du har avslutat behandlingen bör uppföljningarna fortsätta i minst 10 år, men kanske hela livet. Din prognos beror på många individuella faktorer, såsom:

• liposarkom subtyp
• tumörstorlek
• stadium vid diagnos
• förmåga att få negativa marginaler vid operation

Enligt Liddy Shriver Liposarcoma Initiative har operation i kombination med strålbehandling visat sig förhindra återfall på operationsstället i 85 till 90 procent av fallen. Initiativet listar de sjukdomsspecifika överlevnaden för vissa individuella subtyper som:

• Väldifferentierad: 100 procent vid 5 år och 87 procent vid 10 år
• Myxoid: 88 procent vid 5 år och 76 procent vid 10 år
• Pleomorfisk: 56 procent vid 5 år och 39 procent vid 10 år

När det gäller väldifferentierade och dedifferentierade subtyper, där tumörernas form spelar roll. Tumörer som utvecklas i buken kan vara svårare att ta bort helt.

Enligt National Cancer Institutes Program för övervakning, epidemiologi och slutresultat (SEER), den 5-åriga relativa överlevnaden för personer med mjukdelscancer är 64,9 procent.

SEER delar in cancer i stadier. Dessa stadier baseras på var cancern finns och hur långt den har spridit sig i kroppen. Här är de relativa 5-årsöverlevnaden för mjukdelscancer per stadium:

• Lokaliserad: 81,2 procent
• Regional: 57,4 procent
• Avlägsen: 15,9 procent
• Okänd: 55 procent

Denna statistik är baserad på personer som diagnostiserades och behandlades mellan 2009 och 2015.

Cancerbehandlingen går snabbt framåt. Det är möjligt att prognosen för någon med diagnosen idag är annorlunda än för bara några år sedan. Kom ihåg att detta är allmän statistik och de kanske inte representerar din situation.

Din onkolog kan ge dig en mycket bättre uppfattning om din syn.

Poängen

Liposarkom är en ganska sällsynt typ av cancer som ofta kan behandlas effektivt. Det finns många faktorer som påverkar dina specifika behandlingsalternativ. Prata med din läkare om detaljerna för ditt liposarkom för att lära dig mer om vad du kan förvänta dig.