Vad är Budd-Chiaris syndrom?

Vilka är Budd-Chiari-typerna?

Budd-Chiari typer hos vuxna

Hos vuxna kan Budd-Chiaris syndrom uppträda som olika typer beroende på hur snabbt det orsakar symtom eller hur mycket leverskada som har uppstått. Dessa typer inkluderar:

• Kronisk Budd-Chiari. Detta är den vanligaste typen av Budd-Chiari. Symtom uppträder långsamt med tiden. Nästan 50 procent av personer med kronisk Budd-Chiari har också njurproblem.

• Akut Budd-Chiari. Akut Budd-Chiari händer plötsligt. Personer med denna typ får symtom som magsmärtor och svullnad mycket snabbt.

• Fulminant Budd-Chiari. Denna sällsynta typ inträffar ännu snabbare än akut Budd-Chiari. Symtomen uppträder ovanligt snabbt och kan leda till leversvikt.

Pediatrisk Budd-Chiari

Budd-Chiaris syndrom är ännu ovanligare hos barn, och det finns inga unika typer hos barn.

Enligt en medicinsk studie från 2017 utförd i London har två tredjedelar av barn med detta syndrom ett underliggande tillstånd som orsakar blodproppar.

Barn med Budd-Chiari har vanligtvis långsamt utvecklande kroniska symtom. Leverskador uppstår inte plötsligt. Det är vanligare hos pojkar och kan förekomma hos barn så unga som 9 månader.

Vilka är symptomen på Budd-Chiari?

Tecken och symtom på Budd-Chiaris syndrom beror på hur allvarligt tillståndet är. De kan vara mindre eller mycket allvarliga. Cirka 20 procent av personer med Budd-Chiari har inga symtom alls.

Tecken och symtom inkluderar:

• smärta i övre högra buken
• illamående och kräkningar
• Trötthet
• viktminskning
• leverskada
• gulfärgning av hud och ögon (gulsot)
• en förstorad lever (hepatomegali)
• magsvullnad eller uppblåsthet (ascites)
• högt blodtryck i levern (portal hypertoni)
• kropps- eller bensvullnad (ödem)
• blod i kräkningar (sällsynt symptom)

Budd-Chiaris syndrom kan orsaka låg leverfunktion och ärrbildning (fibros) i levern. Det kan leda till andra leversjukdomar som cirros.

Vad orsakar Budd-Chiari syndrom?

Budd-Chiaris syndrom är sällsynt. Det uppstår vanligtvis tillsammans med en blodsjukdom.

Det finns flera orsaker till Budd-Chiaris syndrom. I många fall är den exakta orsaken inte känd. Ibland kan andra levertillstånd som cirros utlösa Budd-Chiaris syndrom.

De flesta med detta syndrom har ett underliggande hälsotillstånd som orsakar för mycket blodpropp.

Blodsjukdomar som kan leda till Budd-Chiaris syndrom inkluderar:

• sicklecellssjukdom (blodkroppar är formade som halvmånar istället för att vara runda)

• polycytemia vera (för många röda blodkroppar)

• trombofili (för mycket koagulering)

• myelodysplastiskt syndrom (benmärgsstörning)

Vuxna kvinnor löper högre risk för Budd-Chiari om de använder p-piller. I vissa fall kan graviditet leda till detta syndrom, vilket kan inträffa efter förlossningen.

Andra orsaker inkluderar:

• inflammatoriska störningar
• immunsuppressiva läkemedel

• levercancer och andra cancerformer

• levertrauma eller skada
• blockeringar eller väv i andra stora vener (som den nedre hålvenen)
• veninflammation (flebit)
• infektioner (tuberkulos, syfilis, aspergillos)

• Behcet diease (autoimmun sjukdom)

• C-vitaminbrist

• protein S-brist (påverkar blodets koagulering)

Vilka är riskerna med att ha Budd-Chiaris syndrom?

Budd-Chiari kan leda till flera leverkomplikationer och problem med andra kroppsorgan och system.

Dessa inkluderar:

• ärrbildning i levern (fibros)
• låg leverfunktion
• högt blodtryck (hypertoni)
• problem med gallblåsan
• matsmältningsproblem
• njurproblem

I allvarliga fall kan Budd-Chiaris syndrom leda till leversjukdom eller leversvikt.

När ska man träffa en läkare

• Kontakta din vårdgivare om du har några symtom eller tecken på leverskada, såsom magsmärta eller höger sida, gulfärgning av hud och ögon, uppblåsthet eller svullnad i magen, benen eller någonstans i kroppen.
• Om du har någon medicinsk historia av ett blodtillstånd, eller om ett blodtillstånd förekommer i din familj, fråga din vårdgivare om en fullständig kontroll.
• Om du har ett blodtillstånd, fråga din vårdgivare om det bästa sättet att hantera det. Ta alla dina mediciner precis som ordinerats.

Hur diagnostiseras Budd-Chiaris syndrom?

Budd-Chiaris syndrom diagnostiseras främst efter en fysisk undersökning. Din vårdgivare upptäcker att levern är större än normalt, eller att det finns ovanlig svullnad i kroppen.

Din vårdgivare kommer att titta på din lever med skanningar för att kontrollera dess storlek och för att kontrollera om det finns blockeringar i levervenerna.

Skanningar och tester som kan användas inkluderar:

• blodprover för att se hur väl levern fungerar
• ultraljudsundersökning
• datortomografi
• MR-skanning

En procedur som kallas venografi kan utföras om avbildningstester har motstridiga resultat och för att hjälpa din vårdgivare att avgöra det bästa sättet att planera din behandling.

Under denna procedur förs ett litet rör eller kateter genom venerna in i levern. Katetern mäter blodtrycket inne i levern.

Om det är svårt att bekräfta diagnosen kan en leverbiopsi utföras. På grund av en ökad risk för blödning görs dock inte biopsier rutinmässigt.

Under en leverbiopsi kommer området att bedövas eller så kommer du att sova under proceduren.

En ihålig nål används för att ta bort en liten bit av levern. Leverprovet undersöks i ett labb för att leta efter tecken på Budd-Chiaris syndrom. Det är dock viktigt att notera att en biopsi i allmänhet inte krävs för diagnos.

Vad är behandlingen för Budd-Chiari?

Budd-Chiaris syndrom kan behandlas med mediciner för att lösa upp och förhindra blodproppar i levern.

Medicinsk vård

Behandling av Budd-Chiari börjar vanligtvis med att din vårdgivare skriver ut mediciner som kallas antikoagulantia. Dessa läkemedel används för att stoppa för mycket blodpropp.

Andra mediciner som kallas fibrinolytiska läkemedel kan ordineras för att hjälpa till att lösa upp blodproppar i leverns vener.

Om det finns ett underliggande blodtillstånd kan behandling av det hjälpa till att lösa Budd-Chiaris syndrom.

I vissa fall kan syndromet hanteras med enbart mediciner.

I andra fall kan en person behöva en stent eller slang som sätts in genom venen för att låsa upp den. En specialist kan använda skanningar av levern för att leda slangen in i venen.

Du behöver regelbundna kontroller och blodprov även om blodpropparna i levern är fixerade.

I allvarligare fall av Budd-Chiaris syndrom, kanske mediciner och behandling inte fungerar eftersom levern är för skadad. I dessa fall kan andra kirurgiska ingrepp eller en levertransplantation behövas.

Vad du kan göra hemma

Om du ordineras mediciner för att förhindra blodproppar, kan du behöva undvika vissa livsmedel som förhindrar att läkemedel mot koagulering fungerar bra. Fråga din vårdgivare om den bästa dieten för dig.

Du kan behöva undvika eller begränsa vissa livsmedel som innehåller mycket K-vitamin, vilket är ett näringsämne som hjälper kroppen att bilda blodproppar.

Undvik att äta eller dricka stora mängder av:

• sparris
• brysselkål
• broccoli
• kragar
• mangold
• grönkål
• grönt te
• spenat

Kontrollera vitaminer och kosttillskott för vitamin K.

Undvik också att dricka alkohol och tranbärsjuice. De kan interagera med vissa blodförtunnande läkemedel och öka risken för blödning.

Hur ser utsikterna ut för personer med Budd-Chiari?

Budd-Chiari är ett sällsynt levertillstånd som kan vara livshotande. Utan behandling kan detta tillstånd leda till leversvikt i vissa fall.

Men med behandling kan tillståndet hanteras.

Medicinska studier i Europa visar att nästan 70 procent av personer med Budd-Chiari framgångsrikt behandlades med stentar och andra procedurer för att öppna upp levervenerna.