Bifenotypisk leukemi är en blandad typ av leukemi som har sitt ursprung i både lymfoida och myeloida celler. Den har vanligtvis sämre utsikter än andra akuta leukemier. En stamcellstransplantation kan förbättra din syn men har också allvarliga risker.
Bifenotypisk akut leukemi (BAL) är en ovanlig typ av leukemi. Leukemi är cancer i blodkropparna. BAL har fått sitt namn för att den har drag av två olika typer av leukemier. Bifenotyp betyder båda typerna.
De flesta akuta leukemier klassificeras som antingen myeloid eller lymfoid:
- Lymfoidceller ger upphov till celler som kallas lymfocyter. Dessa är de vita blodkropparna som hjälper din kropp att bekämpa infektioner.
- Myeloidceller ger upphov till andra typer av vita blodkroppar som kallas granulocyter och monocyter.
Om ursprunget till leukemin är myeloid, kallas det akut myeloid leukemi (AML). Om ursprunget till leukemin är lymfoid kallas det akut lymfoblastisk leukemi (ALL). Akut innebär att cancern växer snabbt och behöver behandling direkt.
I sällsynta fall uttrycker akut leukemi både lymfoid och myeloid ursprung. BAL är en blandning av AML och ALL.
2008 reviderade Världshälsoorganisationen (WHO) sitt klassificeringssystem för leukemi och introducerade en ny term som heter blandad fenotyp akut leukemi (MPAL), som inkluderar BAL.
BAL är svårare att behandla än andra typer av leukemi på grund av dess blandade egenskaper. Utsikterna är vanligtvis dåliga
Vad orsakar bifenotypisk akut leukemi?
Leukemi uppstår när stamceller i ditt blod genomgår genetiska förändringar som gör att de växer utom kontroll. Liksom andra typer av leukemier är orsaken till BAL sannolikt en kombination av
Vem får bifenotypisk akut leukemi?
BAL kan förekomma i alla åldrar men är vanligare hos vuxna över 60 år. BAL är något vanligare hos personer som tilldelats man vid födseln. Förekomsten är liknande över raser och etniciteter.
Hur vanligt är bifenotypisk akut leukemi?
BAL är inte vanligt. Enligt 2023 data från American Cancer Society utgör leukemi (alla typer) bara upp
Vilka är symtomen på bifenotypisk akut leukemi?
Symtomen på BAL liknar ALL och AML. De kan inkludera:
- Trötthet
- svaghet
-
yrsel eller yrsel
- andnöd
- lätt blåmärken
- feber
- nattsvettningar
- infektioner
- förstorade lymfkörtlar
- svullet tandkött
- ledvärk
- huvudvärk
- illamående
- kräkningar
- förstorad lever och mjälte
- aptitlöshet
Många av dessa symtom är relaterade till anemi, en brist på röda blodkroppar.
Hur diagnostiserar läkare bifenotypisk akut leukemi?
En diagnos av BAL kan vara utmanande eftersom denna typ av cancer är så ovanlig. Din läkare kommer att börja med att ta din medicinska historia och göra en fysisk undersökning. Baserat på dina symtom och historia kan din läkare beställa laboratorietester för att kontrollera eventuella avvikelser i ditt blod. Dessa tester kan inkludera:
- fullständigt blodvärde
- blodutstryk
- grundläggande metabolisk panel
- koagulationstester
Om resultaten av dessa tester tyder på att du kan ha leukemi, kommer din läkare att beställa en benmärgsaspiration. Proceduren innebär att du tar ett litet prov av den flytande delen av vävnaden inuti dina ben.
Din läkare kan också utföra en benmärgsbiopsi samtidigt. En biopsi innebär att ett prov av benmärg tas bort. Läkare kan använda de insamlade proverna för att karakterisera dina leukemiceller ytterligare.
Om en läkare bekräftar en leukemidiagnos, behöver du fler tester för att förstå vilken typ av leukemi du har. Detta kan innebära:
- analys av ett benmärg- eller blodprov för att ta reda på antigenmarkörerna på leukemicellerna med en metod som kallas flödescytometri
- genetisk testning
Är bifenotypisk leukemi allvarligare?
BAL anses allvarligare än andra typer av akuta leukemier eftersom det ofta är svårare att diagnostisera och behandla. Leukemicellerna i BAL har drag av både myeloida och lymfoida celler. De kanske inte svarar lika bra på kemoterapi som är avsedd att rikta in sig på en specifik typ av leukemiceller.
En stamcellstransplantation kan ge ett botemedel för vissa individer. Men många personer med BAL upplever ett återfall.
Vad är behandlingen för bifenotypisk leukemi?
Alla läkare är inte överens om det bästa sättet att behandla BAL. Eftersom BAL är så sällsynt finns det
Experter rekommenderar behandling av BAL med kemoterapi följt av en allogen stamcellstransplantation (SCT), även kallad benmärgstransplantation. “Allogen” betyder att du får blodkroppar från en givares blod eller benmärg. Dessa celler växer till friska blodkroppar för att ersätta de som du förlorade under kemoterapi.
SCT har också en hög risk för allvarliga biverkningar, inklusive graft-versus-host disease (GvHD) och infektioner. GvHD är en reaktion mot donatorcellerna. Det finns också en chans att cancern kommer tillbaka efter behandlingen.
Din läkare kan också rekommendera att lägga till en typ av riktad terapi som kallas a
Vad är utsikterna för personer med bifenotypisk leukemi?
Din utsikt kommer att bero på många faktorer, inklusive:
- din ålder
- din allmänna hälsa
- ditt initiala antal vita blodkroppar (WBC).
- vilken typ av gen eller kromosomavvikelse som finns i dina celler
- hur bra du svarar på den initiala kemoterapin
Människor som går i fullständig remission inom sig
En retrospektiv studie från 2017 uppskattade 3-årsöverlevnaden för BAL till cirka 56 % hos personer som genomgick en stamcellstransplantation mellan 2000 och 2014. Det betyder att något mer än hälften av personerna med BAL levde 3 år efter diagnosen.
Barn har en bättre syn än vuxna. I en retrospektiv studie var 5-årsöverlevnaden för barn med BAL ca
BAL är en blandning av ALL och AML. Den blandade typen gör det svårare att diagnostisera och behandla än andra typer av akut leukemi. Behandling involverar vanligtvis kemoterapi och potentiellt en stamcellstransplantation.
Även om utsikterna vanligtvis är dåliga, har överlevnadsgraden för alla typer av leukemi blivit bättre med tiden eftersom diagnostik och behandlingsmetoder har förbättrats under de senaste decennierna.
Vissa personer med BAL kan uppnå långvarig remission och kan till och med bli botade. Om du har BAL, överväg att kontakta Leukemia & Lymphoma Society för utbildningsresurser och ekonomiskt stöd, inklusive råd om att gå med i en klinisk prövning.
