Typer av mjukdelssarkom

Leiomyosarkom och liposarkom är de mest vanliga typer av mjukdelssarkom. En studie från 2018 med data från regionala tyska cancerregister uppskattar att antalet leiomyosarkom är cirka 11,5 personer per miljon per år.

I USA, baserat på data insamlade från 2015–2019, var frekvensen av nya fall av mjukdelssarkom ca. 3,4 per 100 000 personer per år.

Leiomyosarkom uppstår från glatta muskelceller, som kontrollerar ofrivilliga handlingar, som att flytta mat genom matsmältningskanalen. Det kan utvecklas nästan var som helst i kroppen men vanligast utvecklas i livmodern eller buken.

Leiomyosarkom är vanligast hos vuxna över 60 år.

Leiomyosarkom i livmodern oftast utvecklas under klimakteriet.

Leiomyosarcoma överlevnadsgrad

Leiomyosarcoma tenderar att vara aggressivt, men personer som har det har vanligtvis en bättre utsikt när det utvecklas i en av deras lemmar istället för i buken.

En studie från 2021 fann att den 10-åriga sjukdomsspecifika överlevnaden var 90 % när det utvecklades i huden eller vävnadslagret under din hud.

5-års överlevnaden varierar från ca 31–66,7 % hos personer som utvecklar leiomyosarkom i det stora blodkärlet som återför blod till hjärtat.

I USA hade personer med leiomyosarkom diagnostiserad 2012–2018 en 5-års relativ överlevnad på ca. 38 %.

Den relativa 5-årsöverlevnaden är ett mått på hur många personer med cancer som lever 5 år senare jämfört med personer utan cancer.

Liposarkom utgör mindre än 20 % av mjukdelssarkom. Det uppstår från fettceller i vävnader, såsom i din:

• matstrupe
• retroperitoneum
• utrymme bakom ditt knä (popliteal fossa)

Data från National Cancer Institute’s Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER) Program från 2001–2016 tyder på att liposarkom kan påverka ca. 10,8 personer per miljon per år. Priserna är nästan dubbelt så höga bland män som kvinnor. Det vanligaste åldersintervallet verkar vara 50–65 år.

Utsikterna för personer med liposarkom varierar stort mellan undertyper. 5-årsöverlevnaden har rapporterats som 58–95 %.

Gastrointestinala stromala tumörer (GIST) börjar i speciella celler i väggen i din mag-tarmkanal som kallas mellanliggande celler av Cajal. De beräknas påverka 3,2–6,8 personer per miljon per år i USA.

Handla om 30 % av GISTs är cancer. De kan förekomma i vilken del av ditt mag-tarmkanalen som helst. Handla om 60 % förekommer i magen.

Handla om hälften av människorna är i 60-årsåldern eller äldre när de får en diagnos. Den 5-åriga relativa överlevnaden för personer med GIST är ungefär 85 %.

Odifferentierat pleomorft sarkom (UPS) var tidigare känt som malignt fibröst histiocytom. Det är den fjärde vanligaste typen av mjukdelssarkom och förekommer var som helst från 0,8–10 personer per miljon per år.

UPS är en aggressiv och snabbväxande cancer. Det börjar vanligtvis som en snabbt växande tumör på eller under din hud utan att orsaka förändringar på hudens yta. Det oftast utvecklas i dina armar eller ben.

Chansen att utveckla UPS ökar med åldern. Det är vanligast hos personer i 60-årsåldern eller äldre. De 5- och 10-åriga totala överlevnaden har rapporterats som 60 % och 48 %respektive.

Synovialt sarkom kan utvecklas var som helst i kroppen. Det är förknippat med en translokation mellan kromosom X och 18. En translokation är när en kromosom går sönder och bitarna åter fäster till en annan kromosom.

Förekomsten av synovialt sarkom i USA uppskattas till ca 1,77 per miljon människor per år. Till skillnad från många andra cancerformer är synovialt sarkom vanligast i ungdomar och vuxna under 30 år.

Synovialt sarkom tenderar att vara aggressivt. Personer med denna typ av mjukdelssarkom har i allmänhet en dålig utsikt. Chanserna att överleva i minst 5 år har rapporterats som 50–60 % för vuxna.

Andra typer av mjukdelssarkom inkluderar:

• Maligna tumörer i perifer nervhölje (MPNST): MPNST utvecklas i vävnaden som täcker nerver utanför din hjärna och ryggmärg. Det är extremt sällsynt totalt sett, men livstidsrisken handlar om 10 % hos personer med ett genetiskt tillstånd som kallas neurofibromatos typ 1.
• Fibroblastisk sarkom: Fibroblastisk sarkom är en mycket sällsynt typ av mjukdelssarkom. Det utvecklas i celler som producerar bindväv. Handla om 55 % av personer med fibroblastisk sarkom är vid liv 5 år efter att ha fått en diagnos.
• Kaposi sarkom: Kaposi-sarkom börjar i cellerna som kantar dina lymf- och blodkärl. Det förekommer oftast hos personer med immunsuppression, såsom organtransplanterade och personer med stadium 3 HIV.
• Rabdomyosarkom: Rhabdomyosarkom är mest vanliga typ av mjukdelssarkom hos barn. Det utvecklas i muskelvävnad.
• Desmoplastiska små rundcelliga tumörer: Desmoplastiska små rundcelliga tumörer är extremt sällsynta tumörer som vanligtvis utvecklas hos ungdomar och unga vuxna. De utvecklas vanligtvis i buken.

Mjukdelssarkom är en grupp av cancerformer som utvecklas i din kropps mjukvävnad. De tre vanligaste typerna är:

• leiomyosarkom
• liposarkom
• gastrointestinala stromala tumörer

Dessa cancerformer utvecklas i glatt muskulatur, fettceller och celler som kantar din mag-tarmkanal.

Utsikterna för personer med mjukdelssarkom varierar mellan undertyper. Liposarkom och synovialsarkom verkar vara bland de mest aggressiva subtyperna.